ПРЕДПОЧИТАНИ ОТ НАС WEB СТРАНИЦИ: Yahoo
Welcome to PubMed
GYUVECH
HepNet-The Hepatitis Informatition Network
MD-Consult:Visit on a Free Pass
GUT
MEDSKAPE's Pediatrics MedPluse
Съобщение до GSM
ТЪРСЕНЕ В Online Mendelian Inheritance in Man
WEB Страница на д- р Йонов
с насоченост към неонатология и патология на дихателната система.
ПРЕДСТОЯЩИ СЪБИТИЯ
World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, August 5-9, 2000, Boston, MA
2nd European Conference
on PAEDIATRIC ASTHMA- London, UK, 23- 24 November 2000
International Pediatric Respiratory and Allergy Congress Prague, Czech Republic, April 1 - 4, 2001
БЪЛГАРСКА ПЕДИАТРИЧНА АСОЦИАЦИЯ И НАУЧНО- ПРАКТИЧЕСКО ДРУЖЕСТВО НА ПЕДИАТРИТЕ- гр. Видин
ОРГАНИЗИРА
НАЦИОНАЛНА НАУЧНО- ПРАКТИЧЕСКА КОНФЕРЕНЦИЯ на тема: Адрес на Организационния комитет:
Актуални проблеми на детската гастроентерология,
Която ще се проведе в град Видин на 27.05. 2000 г.
3700 Видин, ОРБ, ул. Цар Симеон Велики 119
Д-р Пламен Филипов- Завеждащ Детско отделение
Служебен тел: 094 / 21- 31, вътр. 248, 310, 242
Домашен тел: 049 / 29- 447, GSM: 088 / 241- 777
E mail: email:Dr_Philipov@usa.net
БЪЛГАРСКО ХИРУРГИЧЕСКО ДРУЖЕСТВО ШЕСТА НАЦИОНАЛНА КОНФЕРЕНЦИЯ ПО ДЕТСКА ХИРУРГИЯ С МЕЖДУНАРОДНО УЧАСТИЕ НАУЧНА ПРОГРАМА 1. Хирургия на новороденото АДРЕС ЗА КОРЕСПОНДЕНЦИЯ: БЪЛГАРСКА АСОЦИАЦИЯ НА ХИРУРЗИ И ГАСТРОЕНТЕРОЛОЗИ По решение на Международния гастро- хирургически клуб през тази година неговото име се променя на " Международна асоциация на хирурзи и гастроентеролози ", а от тук следва, че и Българския гастро- хирургически клуб като негов активен клон, променя наименованието си на Българска асоциация на хирурзи и гастроентеролози ( БАХГ ). НАУЧНИ ПРОЯВИ ПРЕЗ 2000 ГОДИНА В БЪЛГАРИЯ - 19- 20 май- Пампорово V национална конференция на БАХГ и честване годишнината на чл. кор. К. Чилов.
СЪДЪРЖАНИЕ:
НАУЧНО ДРУЖЕСТВО ПО ДЕТСКА ХИРУРГИЯ
19- 21 Октомври 2000 г.
2. Ехинокок в детската възраст
3. Разни
1606 София, Бул. Тотлебен 21, НИСМ " Пирогов "- секция по Детска Хирургия,
проф. Д- р А. Боянов
( Бивш БЪЛГАРСКИ ГАСТРОХИРУРГИЧЕСКИ КЛУБ )
- 15- 16 Юли- София, НДК- Теория и практика на гастроентерологията на границата на новото хилядолетие. Международен след университетски курс организиран от Европейската асоциация на хирурзи и гастроентеролози.
- 28- 29 Септември- Боровец- 2- ра Национална конференция по мини инвазивна хирургия, съвместно с научното дружество по хирургия и БАХГ.
Клиниката по детска гастроентерология е съставна част от Катедрата по Педиатрия на Висшия Медицински Институт- София. Нейни основни дейности са диагностика и лечение на хроничните заболявания на стомашно- чревния тракт, черния дроб и задстомашната жлеза, както и преподавателска и изследователска в тези области. Нашият колектив се състои от шестима аситенти, всеки от които има и своята по- тясна специализация и интереси. Това са:
-д- р Кънчо Кънчев - aбдоминална ехография
-д- р Радка Куманова - горна и долна ендоскопия
-д- р Пенка Янева - долна ендоскопия
-д- р Емилия Пантелеева - мониториране pH на хранопровод, определяне на Антиендомизиумни антитела
-д- р Елена Лазарова - чернодробна биопсия, абдоминална ехография
-д- р Христо Желев - метаболитни чернодробни заболявания
К. Кънчев
Р. Куманова
П. Янева
Е. Пантелеева 
Хр. Желев
Чрез тази страница бихме искали да представим в резюмиран вид част от наши разработки и публикации, както и резюмета на чуждестранни статии, които по наше мнение са с определен научен и приложен принос.
В Предпочитани от нас WEB страници, можете да намерите връзка към Интернет места с медицинска насоченост.
На студентите по медицина от началните курсове, препоръчваме The finest collection of medical education materials online, където могат да намерят богата информация в текст и илюстрации в областите на Анатомията, Физиологията, Хистологията, Радиологията, Имунологията и Клиничната Фармакология.
Страницата ни е предназначена както за професионалисти, така и за родителите на нашите пациенти.
За контакт моля използвайте:
НЯКОИ НАУЧНИ РАЗРАБОТКИ И ПУБЛИКАЦИИ НА НАШАТА КЛИНИКА
Поставяме на първо място тази тема не защото имаме съществен собствен опит, а със съзнанието за вече утвърдената и все по- нарастваща роля на този метод за лечение на чернодробните заболявания достигнали своя краен стадий. До момента в България не се извъшват чернодробни трансплантации, но има индикации, че това ще стане реалност в близко бъдеще. Убеждаваме се, че все по- голям брой родители приемат с доверие възможността чрез чернодробната трансплантация да спасятт живота на своите деца. Ето и малко история на чернoдробната трансплантация: Първите 3 чернодробни трансплантации са извършени от Tomas Starzl През 1993 година в Париж е постигнат консенсус относно индикациите и контраиндикациите за извършване на чернодробна трансплантаци. Ето и най- честите ( в проценти ) причини за извършване на чернодробна трансплантация в детска възраст: Атрезия на жлъчни пътища- 61 Индикация за чернодробна трансплантация може да бъде и влошеното качество на живот при чернодробни заболявания, които могат да нямат задължително фатален край.
В действителност могат да бъдат посочени повече от 40 болестни единици, за които е реализирано присаждане на черен дроб. Оценката на всеки кандидат и поставянето му в по- висока или ниска позиция в листа на чакащите трансплантация се извършва от експертен съвет включващ детски гастроентеролог, хирург, трансплантационен координатор, координираща медицинска сестра, психиатър, социален работник, представител на агенцията за донорски органи. В САЩ листът на чакащите подходящ трупен орган определя разпределението им в 4 групи: Повечето трансплантационни центрове понастоящем съобщават за пет годишна преживяемост при повече от 90 % от пациентите си. Полезна информация за различните трансплантационни центрове можете да намерите, ПОВЕЧЕ ЗА ЧЕРНОДРОБНАТА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ...
Ноември 1999 г.
Понастоящем чернодробна трансплантация е извършена на шест български деца; пет от тях се наблюдават в нашата клиника. Първото е трансплантирано с трупен орган през 1993 година в Брюксел, Белгия. Поводът е чернодробна цироза с криптогенна етиология. Второ дете с диагноза Byler like синдром, бе трансплантирано също с трупен черен дроб в Университетската Хирургична клиника на град Хамбург. При други три деца чернодробна трансплантация е извършена по повод ексрахепатална атрезия на жлъчните пътища с част от черен дроб на жив донор- родител. Всички българки трансплантирани деца до момента са живи, с много добро качество на живот, като две от тях са с повече от пет годишна преживяемост. През месец ноември 1999 година в град Есен, Германия, бе извършена трансплантация на дете със синдрома на Alagille- донор на черен дроб е неговата майка. Подготвяме за трансплантация поредното кърмаче с екстрахепатална атрезия на жлъчни пътища.
ФОТОГАЛЕРИЯ на чернодробно трансплантираните български деца.
в Денвър през 1963 година. Резултатът е бил незадоволителен и е последван от мораториум за извършването им. Следват години на упорит труд за усъвършенствуване на хирургичните техники, както и за намиране на подходящи средства за предотвратяване отхвърлянето на присадката. Доказва се, че комбинацията кортикостероиди и азатиоприн значително удължава живота на трансплантираните, а въвеждането на Циклоспорина като имуносупресор през 1979 води до рекордно повишаване на едногодишната преживяемост ( 65 % ). Въвежда се и така наречения UW ( University of Wisconsin ) разтвор, който позволява по- продължително съхраняване на трупен черен дроб.
През 1983 година в САЩ признават чернодробната трансплантация като лечебен, а не експериментален метод. В резултат, все повече центрове създават собствени програми за чернодробна трансплантация.
През 1984 година за първи път се осъществява присаждане на черен дроб с предварително намалени размери- от един черен дроб се използуват неговите ляв и десен лоб ( т. нар. Split чернодробна трансплантация ). Разработиха се и техники позволяващи използуването на три различни сегмента- ляв чернодробен лоб, негов ляв латерален сегмент и оставащата част от черния дроб ( десен лоб с медиален сегмент от левия лоб ). По този начин се преодоляват трудностите и усложненията предизвикани от имплантирането на цял черен дроб от възрастен в коремната кухина на дете и става възможно реализиране на трансплантация и при малки кърмачета. При спомагателната чернодробна трансплантация част от болния черен дроб се сецира и се имплантира присадка с намалени размери. По този начин са корегирани метаболитни дефекти; друго показание за нея са фулминантно протичащите чернодробни заболявания, с осигуряване на метаболитна поддръжка до момента, в който собствения черен дроб се възстанови. След 1988 година хирургичните техники се усъвършенствуват значително и това позволи трансплантиране на присадка от жив донор.
Вътречернодробна холестаза- 9
Фулминантни чернодробни нарушения- 9
Алфа- 1 антитрипсинов дефицит- 5
Хронични хепатити- 5
Билиарна цироза- 4
Метаболитни заболявания на черния дроб- 3
Криптогенна цироза- 2
Вродена чернодробна фиброза- 1
Чернодробна неоплазия- 1
За извършването на чернодробна трансплантация не е необходимо HLA съвпадение, достатъчно е съответствие по АВО система.
1. Болни, при които не се налага хоспитализиране и няма необходимост от медицински грижи.
2. Необходимост от продължителни медицински грижи, но не и от продължителна хоспитализация.
3. Необходимост от продължителна хоспитализация, но не в интензивно отделение.
4. Необходимост от престой в интензивно отделение, при очакван смъртен изход в рамките на 7 дни.
Болните от 4- та група имат най- висок приоритет, а тези от 1-ва най- нисък. Вътре в самите групи предимство имат чакалите най- дълго.
По данни на Европейската Организация на Трансплантационните Координатори ( ETCO ) броят на извършваните чернодробни трансплантации през 1998 година в някои страни е: Испания- 899, Германия- 699, Великобритания- 690, Франция- 693, Чехия- 66, САЩ- 4450. Повече подробности можете да намерерите в Web страницата на ETCO
:
Стойността за извършване на чернодробна трансплантация остава постоянна и е 100 000 $.
. В страницата на
ABSOLUTE AUTHORITY ON TRANSPLANT PHARMACOLOGY
Ковачева Ю., А. Радивенска, Е. Лазарова, К. Кънчев, Р. Куманова, П. Янева, Е. Пантелеева, Цв. Минковска, Д. Мондал, А. Цветанска, Л. Хубавешка
ВМИ, Катедра по педиатрия, ДУПБ, Клиника по детска гастроентерология, София
ВМИ, Катедра по патологична анатомия, София
РЕЗЮМЕ
Цирозата е краен изход от различни по своята причина заболявания на черния дроб. Детската възраст не е пощадена от нея.
ЦЕЛ. Да се проучи причината на чернодробната цироза при деца, изследвани и лекувани в Клиниката по детска гастроентерология на ДУПБ, ВМИ, София. Това проучване е представено на "Дни на българската гастроентерология- Хисар 99", гр. Хисаря, 2- 4 Ноември 1999година.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДИ: Проучени са 123 деца с чернодробна цироза на възраст 1 месец- 18 години, за период от 14 години ( януари 1986г.- ноември 1999г.). Диагнозата е поставена въз основа на клинични данни и изследвания на чернодробната функция, търсене на маркери за присъствие на хепатотропни вируси, метаболитни нарушения, ДНК- анализ, отклонения в чернодробната хистология, както и електронна микроскопия. Децата са подредени по възраст в 4 групи: 1. От 1 месец до 1 година- 19 деца ( 15, 4 % ); 2. От 2 до 3 години- 21 деца ( 17, 1% ); 3. От 4 до 7 години 20 деца ( 16, 3 % ) и 4. От 7 до 18 години- 63 деца ( 51, 2 % ). По пол се разпределят на 72 ( 58 % ) момчета и 51 ( 42 % ) момичета.
РЕЗУЛТАТИ И ОБСЪЖДАНЕ: В първата възрастова група най- честата причина за чернодробна цироза е екстрахепаталната атрезия на жлъчните пътища ( 53 % ), следвана от синдромната хипоплазия на жлъчните пътища ( 15 % ). Във втората възрастова група се явява HBV като причинител на заболяването в 32 % от случаите. Откриват се и по един случай с гликогеноза, синдрома на Alagille, на несиндромна хипоплазия на жлъчните пътища, сфингомиелиноза, автоимунен хепатит и склерозиращ холангит. В третата група делът на вируса на хепатит В нараства до 55 %, доказват се и три случая на гликогеноза, 1 със свингомиелиноза и 3 със синдрома на Byler. В тази група е и дете с хепатоцелуларен карцином на фона на чернодробната цироза. В ученическата възраст се запазва висок делът на HBV причинител ( 28 % ), явява се и суперинфекцията с HDV ( 11 % ). Болестта на Wilson проявила се като чернодробна цироза е открита при 18 деца ( 28 % ). В същата възрастова група пет момичета ( 8 % ) са с автоимунен хепатит, едно дете е със сфингомиелиноза и едно с вродена чернодробна фиброза. Общо 28 деца ( 23 % ) остават с неизяснена причина за чернодробната цироза.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ:Проучването ни установява, че най- честата причина за чернодробна цироза в кърмаческата възраст е атрезията на жлъчните пътища, а в по- късна възраст водеща е ролята на HBV. В училищната възраст болестта на Wilson е причина за тежко увреждане на черния дроб при 28 % от изследваните деца.
ДИАГНОСТИЧНА СТОЙНОСТ НА АНТИЕНДОМИЗИУМНИТЕ АНТИТЕЛА ЗА ЦЕЛИАКИЯТА В ДЕТСКА ВЪЗРАСТ
Пантелеева Е., Хр. Желев, Р. Куманова, Д. Мондал, П. Янева, Е. Лазарова, К. Кънчев
Понастоящем антиендомизиумните антитела от ИгA клас ( ЕМА ) се приемат за най- достоверния серологичен маркер за Целиакията ( Ц ), позволяващ намаляване броя на тънкочревните биопсии ( ТБ ) необходими за окончателното поставяне на диагнозата й. Те регистрират нарушенията в диетичния режим на заболяването и показват много добра корелация с тънкочревната хистопатология. Не се откриват при здрави контроли. В сравнение с антиглиадиновите ( АГА ) и антиретикулиновите ( АРА ) антитела, ЕМА имат значително по- голяма предсказваща стойност при срининга на Ц.
Цел на това проучване е да оцени диагностичната стойност на ЕМА при Ц в детската възраст.
Болни и диагностични методи: За периода 1995- 1998 г. изследвахме тънкочревни хистологични препарати и серуми за АГА ( ИгА и и ИгГ класове ), ЕМА и АРА при 118 деца разделени в 3 групи ( болни с Ц, патологични контроли, здрави контроли ). Бяха скринирани 260 деца с инсулин- зависим диабет ( ИЗД ) и 71 родственика на 40 болни с Ц. АГА ИгГ и ИгА бяха използвани като първи скриниращ тест. Диагнозата на Ц се потвърждаваше чрез ТБ.
Резултати: Определихме нормални стойности за АГА- ИгА и ИгГ класове при здрави деца. Нашето проучване установи чувствителност за АГА- ИгА- 87 %, АГА- ИгГ- 53, 8 %, ЕМА- 97, 45. Специфичността на АГА- ИгА е 98, 2 %, на АГА- ИгГ- 89 % и на ЕМА- 96, 8 %. Позитивната им предсказваща стойност е както следва: АГА ИгА- 97, 1 %, АГА ИгГ- 72, 4 %, ЕПА- 98, 4 %. Отрицателната предсказваща стойност е 91, 8 % за АГА- ИгА, 78, 3 % за АГА- ИгГ и 98, 4 % за ЕМА.
Беше установено, че всички серологични маркери са глутен- зависими. Появяват се при нарушаване на диетата и намаляват или изчезват при възстановяването й.
Сигнификантната корелативна връзка между ЕМА, АГА- ИгА и степента на тънкочревната мукозна атрофия, както и с клиниката на заболяването потвърждава направенита в други проучвания изводи за високата разграничаваща способност на ЕМА - изследвана самостоятелно, или в комбинация с АГА- ИгА. В същото време ЕМА са най- чувствителния критерий при откриването на нарушения в диетичния режим.
Нашите резултати от изследването на АРА показват позитивиране на тези антитела при всички болни с Ц. и липсата им при патологичните контроли. В един случай- болен с dermatitis herpetiformis, намираме положителни само АРА ( АГА и ЕМА ) са отрицателни. При този болен хистологичната находка е за субтотална вилозна атрофия.
Установено бе и приобладаването на Ц в две високо- рискови групи- за ИЗД то е 1, 92 %, а за родствениците първо коляно на болните с Ц- е 1, 4 %.
132 серума бяха тестувани едновременно върху маймунски хранопровод и човешка пъпна връв. Съвпадение на крайните отчитани резултати на двата метода ( както положителни, така и отрицателни ) намерихме при 127 случая т.е. в 96.2 %. Този резултат позволява пъпната връв да бъде препоръчана като напълно подходящ субстрат за имунофлуоресцентно определяне на ЕМА. Този вариант на изпълнение на методиката е и значително по- евтин в сравнение с фабрично произведените китове.
Имунофлуоресцентен образ на положителните ЕМА, определени върху срез от маймунски хранопровод.
Това проучване е реализирано с финансовата подкрепа на Национален Фонд " Научни изследвания " към МОНТ.
ЧЕРНОДРОБНАТА КОНГЕСТИЯ КАТО " ПЪРВА " ИЗЯВА НА КОНСТРИКТИВНИЯ ПЕРИКАРДИТ. Констриктивният перикардит ( КП ) се характеризира с задебеляване и срастване на перикарда, което ограничава пълненето на сърдечните вентрикули. Тъй като формирането на констрикциите протича субакутно или хронично, артериалното налягане и сърдечният дебит се поддържат сравнително лесно от компенсаторните механизми на циркулацията и основният ефект на констрикциите се явява повишеното централно венозно налягане. За периода 1986- 1996 г. в нашата клиника наблюдавахме 4 деца с КП- 3 момчета и 1 момиче. Възрастта им при поставяне на диагнозата е сходна- 13- 14 години. Субективните им оплаквания, дали повод за клинично изследване са:
- умора при физическо усилие- при 3 / 4 деца Тези симптоми при 2 от децата първоначално са интерпретирани като проява на остър вирусен хепатит, а при другите 2 е предполагана цироза на черния дроб. При нито едно от децата, както първичните, така и направените в нашата клиника изследвания, не установяват отклонения в чернодробната функция, или данни за портална хипертония. При всички тях опитите да бъде корегиран оточно- асцитния синдром с диуретици, вливания на биопродукти или коремна парацентеза останаха без резултат.
В сравнение с болните имащи дясностранна сърдечна недостатъчност с друга етиология, тези с КП най- често нямат съществени оплаквания от страна на сърцето, както и отоци по глезените. Болшинството от тях се представят първично с асцит и хепатомегалия и често се приемат за болни с чернодробна цироза или абдоминална неоплазма. При тези с първична проява плеврален излив, най- често се предполага белодробен рак или туберкулоза. Съобщават се и случаи, при които едва хистологичният резултат за чернодробна конгестия е повод лекарят да насочи вниманието си към сърцето.
В сравнение с възрастните КП се наблюдава сравнително рядко в детската възраст.
- потъмняване на урината- при 2 / 4 деца
- светли изпражнения- при 1 / 4 деца
- уголемяване на корема- при 3 / 4 деца
- поява на отоци по подбедриците- при 1 / 4 деца.
-
Обективното изследване в клиниката установи:
- хепатомегалия- при 4 / 4 деца
- лекостепенна спленомегалия- при 1 / 4 деца
- асцит- при 3 / 4 деца
Единодушно е мнението, че ключов момент при диагностицирането на КП е откриването на повишено югуларно венозно налягане. Този симптом е налице при всички наблюдавани от нас деца.
Известният с голямата си диагностична стойност парадоксален пулс не се установява при повечето болни, особено при тези с по- голяма давност на заболяването си, както и при т. нар. нееластични форми на КП. При нито един от нашите случаи не установихме парадоксален пулс.
Аускултацията на сърцето може да долови абнормни шумове в ранната диастола, като например т. нар. " перикардно почукване ". Ние не намерихме патологична шумова сърдечна находка при нито едно от наблюдаваните деца.
ЕКГ може да покаже ниско волтажни QRS комплекси, или данни за забавено междукамерно провеждане. Повечето болни обаче имат леки и неспецифични отклонения в Т вълната. Само при едно от нашите деца с КП се намериха ЕКГ отклонения изразяващи се в плоски Т вълни.
Рентгенографски сърцето най- често е с нормални размери, като в 50 % от случаите се откриват перикардни калцификати или плеврален излив. При две деца на обзорната рентгенография ние също установихме наличие на перикардни икрустации.
Doppler ехокардиографията, извършена при 3 от децата ни е с била с диагностична стойност при 2 от тях(фиг.1 ). СТ изследване на сърцето е проведено при две деца , като демонстрира масивни перикардни сраствания. (фиг.2)
Понастоящем болшинството случаи с КП в развитите страни остават идиопатични, за разлика от миналото, когато туберкулозата е бил основен етиологичен причинител. Острият бактериален или вирусен парикардит, съединително- тъканите и неопластични заболявания, травмата, диализата и радиационнота лечение, както и някои метаболитни и генетични синдроми (mullibrey nanism), са рядка причина за развитието на КП. При нашите случаи активна туберкулозна инфекция се установи у две деца. Другите две деца приемаме като идиопатични.
Оперативно лечение бе проведено с много добър ефект при всички наблюдавани от нас случаи.
В заключение нашите наблюдения показват, че в детската възраст КП е рядко срещано заболяване. Той трябва да бъде подозиран при всеки случай на изолиран и резистентен на лечение асцит, съпроводен с хепатомегалия, при нормално функционално състояние на черния дроб и липса на данни за портална хипертония. С особено ценна диагностична стойност е установяването на повишено югуларно венозно налягане. Всеки един от съвременните инструментални диагностични методи може да потвърди заболяването, като в същото време " баналната " рентгенография не е загубила диагностичната си стойност. Вероятно и в бъдеще, за нашата страна туберкулозната инфекция ше има водеща роля на етиологичен причинител. Оперативното лечение е с много добри резултати, особенно когато е приложено навреме.
( Фиг.2 )
ХОЛЕЛИТИАЗА В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ Пантелеева А., Хр. Желев, Р. Куманова, Е. Лазарова, К. Кънчев, А. Буева Резюме Пълният текст на съобщението може да намерите в списание Педиатрия, 1994, 3, 34- 37.
ВМИ- София, Държавна университетска педиатрична болница,Клиника по детска гастроентерология,
Клиника по детска нефрология.
Първият случай на холелитиаза в детската възраст е описан от Gibson през 1737 година у 12 годишно момиче. Независимо, че заболяването е познато от толкова отдавна,едва в последните три десетилетия то се обособява като диагностичен проблем и нозологична единица при децата. Намерени бяха и някои от рисковите фактори за развитието му. По- честото откриване на холелитиазата е резултат на все по- широкото използуване на абдоминалната ехография. Истинската честота на заболяването в детската възраст все още не е уточнена, но се допуска, че 0, 1- 0, 2 % от болните с жлъчни камъни са по-малки от 15 години. Клиничното представяне е типично и подобно на това при възрастните, като асимптомното протичане е много по- често. Жлъчните камъни се откриват случайно, или когато се търсят насочено поради наличието на предразполагащо заболяване.
Ние съобщаваме нашите наблюдения при 16 случая на Холелитиаза, диагностицирани за 12 годишен период от време ( 1987- 1999 г.). Те са анализирани и сравнени със случаите, публикувани от други автори.
Налице е убедително преобладаване на заболяването сред женския пол- 12 момичета и 4 момчета. Възрастовото разпределение е както следва: 8 деца са между 5 и 10 годишна възраст, 7 са на възраст над 11 години и само едно дете е диагностицирано на възраст 2, 5 години.
Известни са различни заболявания, които показват тясно връзка с жлъчнокаменната болест. Между тях, най- чести за детската възраст, са някои хемолититични анемии ( бета- таласамията и микросфероцитозата ), както и състояния, протичащи с тежка и продължителна дехидратация- продължили 7 и повече дни повръщане и фебрилитет.
В нашата серия асоциирани заболявания намираме в 13 случая. С най-висока честота са нарушенията в обмяната на липопротеините, както и аномалиите на жлъчните пътища; с муковисцидоза е 1 дете, с болестта на Wilson са 3 деца, при едно е налице бременност.
Холестатична жълтеница и хидропс на жлъчния мехур наблюдавахме при два случая. Асимптомно протичане на заболяването бе установено при 6 деца. Най- често се отбелязват болка в горния десен квадрант на корема, съпроводена от повръщане.
Нашият опит, подобно на съобщенията в литературата, показва, че най- достоверният метод за откриването на жлъчните камъни е абдоминалната ехография ( фиг. 1 ). Болните с асимптомно протичане се наблюдават 1 път годишно, при две от децата с тежко протичащи жлъчни кризи се наложи провеждането на ERCP ( фиг. 2 ), при 3 е проведена хирургическа интервенция за отстраняване на камъните. Две деца са третирани с Ursofalk, но времето на прилагането му е твърде кратко, за да бъде дадена определена оценка.
( Фиг.1 ) 
( Фиг.2)
ПРОГРЕСИВНАТА МУСКУЛНА ДИСТРОФИЯ В ДИФЕРЕНЦИАЛНАТА ДИАГНОЗА НА ХРОНИЧНИТЕ ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ. Намирането на хипертрансаминаземия, особенно в съчетание с епидемиологични данни за контакт с хепатитни вируси предполага чернодробно заболяване. Имайки предвид, че трансаминазите са вътреклетъчен ензим в диференциалната диагноза на малко или асимптомната трансаминаземия трябва да бъдат включени заболявания на мускулите и сърцето, болести на натрупването, хемолитични анемии, интоксикации или наличието на макроензим ( macroAST ).
Разграничаването на Прогресивната мускулна дистрофия ( ПМД ) от хроничната чернодробна патология в по- ранна детска възраст може да създаде значителни затруднения, тъй като именно тогава те са с относително бедна клинична изява, и в даден момент могат да се проявят с единствен и общ симптом- астения.
За перода 1981- 1999 година в нашата клиника сме диагностицирали 9 деца с ПМД. Повод за хоспитализация при 6 от тях са асимптомна хепатомегалия и повишени в различна степен чернодробни ензими, при едно е уточняване на хронична диария, а при други две изясняване на изолирана хипертрансаминаземия. Всички 9 деца са от мъжки пол, възрастта на поставяне на диагнозата варира между 1г 4м. и 11 г. Фамилна обремененост с ПМД се намира при 3 деца. Само при едно се установяват серологични доказателства за преболедуван тип В хепатит ( без данни за активна репликация на вируса ). При всички деца хепатомегалията е незначителна и това контрастира на изразената трансаминаземия.
Симптоми на нервно- мускулно заболяване са забелязани в първите дни от наблюдението в клиниката при 6 деца. При останалите 3 те са установени в интервал от 6 месеца до 3 години, през което време децата са третирани като болни с криптогенно хронично чернодробно заболяване.
При 2 деца единствен установен белег на ПМД е хиперртрофията на мускули трицепс суре или на мускулус делтоидеус. При други 6 е налице комбинация от мускулна хипертрофия и прояви на мускулна слабост. При едно дете диагнозата е поставена в хода на скрининг ( чрез Креатин- Фосфо киназа ) на изолираната хипертрансаминаземия.
Независимо някои хипотези за съществуването на чернодробно увреждане, стоящо в пряка връзка с патогенетичните механизми на това заболяване, повишените стойности на серумните трансаминази би трябвало да се приема като резултат на мускулното увреждане. От клинична гледна точка нашите наблюдения показват, че най- верният подход в подобни казуси е насоченият преглед на състоянието на мускулната система и търсенето на прояви на мускулна слабост. В някои случаи изясняването на асимптомна хипертрансаминаземия оправдава използуването на скриниращи ПМД методи.
