4. HIDROSEFALUS KONGENITAL
Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi akumulasi
CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel dan
ruang subarakhnoid. Bila akumulasi CSS yang berlebihan
terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut
higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada ka-
sus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sis-
tema ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrose-
falus internal.
Peninggian TIK harus dibedakan dari peninggian te-
kanan intraventrikuler. Beberapa lesi intrakranial me-
nyebabkan peninggian TIK, namun tidak perlu menyebabkan
hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen de-
ngan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi sereb-
ral. Juga, dilatasi ventrikuler tidak selalu berarti
hidrosefalus dan juga tampak pada atrofi serebral. Hid-
rosefalus adalah kesatuan klinik yang dibedakan oleh
tiga faktor: (1) peninggian tekanan intraventrikuler,
(2) penambahan volume CSS, dan (3) dilatasi rongga CSS.
Hidrosefalus internal menyebabkan peninggian te-
kanan intraventrikuler dan pembesaran sistem ventriku-
ler. Mantel serebral terregang dan menipis. Sentrum o-
val, talamus dan ganglia basal tertekan. Akson kortiko-
spinal dan kortikotalamik tertekan dan terregang, serta
mielinasinya terganggu. Giri hemisfer serebral menda-
tar, dan vaskulatur serebral terregang. Septum pelusi-
dum menjadi tipis, seperti juga vault dan dasar tengko-
rak. Rongga subarakhnoid serta sisterna diluar hemisfer
serebral berdilatasi, umumnya dengan tidak mengindahkan
jenis dari hidrosefalus. Nekrosis subependimal serta e-
dema akibat pendataran dan robeknya lapisan ependimal,
serta pembesaran ruang ekstraseluler, dapat dilihat pa-
da mikroskop elektron.
Secara klinis peninggian tekanan intraventrikuler,
volume CSS, dan ukuran ventrikel menimbulkan kelainan
berikut: pembesaran kepala, penonjolan fontanel, sepa-
rasi sutura, tanda MacEwen positif, fenomena setting
sun, scalp yang mengkilap, dilatasi vena scalp, stra-
bismus konvergen atau divergen, tangis yang high pitch-
ed, postur opistotonik, dan kegagalan untuk berkembang.
Gejala klinik ini biasanya tampak pada hidrosefalus
progresif cepat. Mereka dapat terjadi bersamaan atau
bergantian. Pada kebanyakan hidrosefalus dini atau ri-
ngan, hanya perubahan ringan pada sutura, fontanel,
scalp, dan gerak bola mata yang dijumpai. Pada hidrose-
falus yang berkembang lambat, gejala mungkin tidak tam-
pil hingga pasien mulai berjalan, dimana keadaan ini
dibuktikan dengan langkah berdasar-lebar, para paresis,
hemianopia bitemporal, dan retardasi mental.
Pada hidrosefalus infantil, hidrosefalus primer a-
tau idiopatik sangat lebih banyak dari hidrosefalus se-
kunder. Gejala mungkin tampak dini pada kehidupan in-
trauterin atau terlambat, beberapa bulan setelah lahir.
Gejala mungkin tampak tiba-tiba (hidrosefalus akuta),
atau perlahan-lahan (hidrosefalus kronika). Insidens
hidrosefalus kongenital sekitar delapan per 10.000 ke-
lahiran. Hidrosefalus terjadi pada tiga per 100 anak
yang lahir dari orangtua yang memiliki anak mielomeni-
ngosel. Penyebab hidrosefalus kongenital pada kebanyak-
an kasus tidak diketahui (hidrosefalus idiopatik). Ke-
kecualian hanya pada hidrosefalus herediter yang sex
linked, disebabkan oleh stenosis akuaduktal. Jenis hid-
rosefalus ini merupakan kurang dari tiga persen dari
hidrosefalus kongenital. Bila anak pertama diperkira-
kan memiliki hidrosefalus primer, diperlukan konseling
genetika. Bila anak kedua dipastikan laki-laki dari am-
niosentesis, aborsi harus dipikirkan.
Hidrosefalus mungkin disebabkan oleh satu dari ti-
ga faktor: (1) produksi CSS yang berlebihan, (2) obs-
truksi jalur CSS, dan (3) gangguan absorpsi CSS.
Hidrosefalus sekunder sering disebabkan oleh kela-
inan berikut: (1) hematoma subdural, (2) tumor intra-
ventrikuler, (3) tumor para sellar, (4) tumor fossa
posterior, (5) cedera kranioserebral, (6) infeksi lep-
tomeningeal, (7) perdarahan subarakhnoid, (8) karsino-
matosis atau sarkomatosis mening, dan (9) toksoplasmo-
sis.
DIAGNOSIS HIDROSEFALUS
Penyebab obstruksi
Kebanyakan hidrosefalus kongenital adalah hidrosefalus
primer atau idiopatik. Hidrosefalus mungkin disebabkan
lesi massa yang tak terperkirakan, seperti tumor dan
sista. Karenanya harus hati-hati untuk tidak saja me-
nentukan tempat obstruksi, namun juga untuk menentukan
penyebab obstruksi dalam mendiagnosis hidrosefalus.
Hipersekresi CSS diketahui sebagai penyebab hidro-
sefalus pada papiloma pleksus khoroid, namun perdarahan
perlahan berkala juga dipikir sebagai kemungkinan meka-
nisme obstruksi daerah absorpsi.
Menetapkan Tempat Obstruksi Jalur CSS
CT scan secara tepat menggambarkan struktur intrakrani-
al, terutama ruang CSS, dan tak mungkin dihindarkan un-
tuk mendiagnosis hidrosefalus. Penilaian tempat obs-
truksi dengan CT scan berdasar pada titik transisi dari
ruang CSS yang berdilatasi dan yang tidak. Kebanyakan
kasus hidrosefalus disebabkan oleh obstruksi jalur CSS
(hidrosefalus obstruktiva). Ada dua jenis obstruksi ja-
lur CSS: obstruksi intraventrikuler (hidrosefalus obs-
truktif intraventrikuler atau nonkomunikans) dan obs-
truksi ekstraventrikuler (hidrosefalus obstruktif in-
traventrikuler atau komunikans). Secara umum dilatasi
ventrikuler lebih jelas pada obstruksi intraventrikuler
dibanding obstruksi ekstraventrikuler.
Kebanyakan keadaan berikut adalah didapat diban-
ding kongenital, namun pengetahuan mengenainya diperlu-
kan untuk mengerti sepenuhnya tentang hidrosefalus dan
untuk diagnosis diferensial. Pada banyak kasus bentuk
didapat dapat dikenal dan bentuk kongenital karenanya
tersingkirkan.
Hidrosefalus Obstruktiva Intraventrikuler
Pada dilatasi monoventrikuler, obstruksi foramina Monro
(atresia satu foramina Monro) berakibat dilatasi unila-
teral dari ventrikel lateral pada sisi yang obstruksi
dan menyebabkan hidrosefalus unilateral atau asimetri-
kal. Bila terjadi dilatasi biventrikuler, obstruksi ke-
dua foramina Monro atau ventrikel ketiga menyebabkan
hidrosefalus simetrikal.
Pada dilatasi triventrikuler, obstruksi akuaduktus
(stenosis akuaduktus) menyebabkan dilatasi ventrikel
lateral dan ventrikel ketiga. Ventrikel keempat biasa-
nya normal dalam ukuran dan lokasinya.
Pada dilatasi tetraventrikuler, atau panventriku-
ler, obstruksi outlet ventrikel keempat (atresia fora-
mina Luschka dan Magendie) menyebabkan dilatasi semua
bagian sistema ventrikuler, terutama ventrikel keempat
(transformasi sistik ventrikel keempat, atau sista Dan-
dy-Walker).
Hidrosefalus Obstruktiva Ekstraventrikuler
Obstruksi ekstraventrikuler biasanya menyebabkan di-
latasi sistem ventrikuler dan rongga subarakhnoid prok-
simal dari daerah obstruksi. Jenis umum obstruksi ini
adalah blok insisural, blok sisterna basal, blok kon-
veksitas, dan blok ruang CSS distal. Blok granulasi a-
rakhnoid mungkin berakibat dilatasi semua rongga CSS.
Hidrosefalus Konstriktiva
Pada malformasi Chiari jenis II, yang tampak pada pasi-
en dengan mielomeningosel, hindbrain yang tergeser ke-
bawah mungkin tertambat pada sambungan kraniovertebral
dan fossa posterior yang kecil mungkin mengalami obs-
truksi secara anatomi. Konsekuensinya, hidrosefalus
mungkin terjadi karena gangguan sirkulasi CSS sekitar
hindbrain. Pada keadaan ini ventrikel keempat memperli-
hatkan pergeseran kebawah dan tak dapat diidentifikasi
pada posisi normal. Ventrikel keempat sering ditemukan
dalam kanal servikal.
Prognosis Hidrosefalus Kongenital
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrose-
falus ditentukan oleh ada atau tidaknya anomali yang
menyertai. Hidrosefalus simpel, dimana tidak ada mal-
formasi lain yang menyertai, mempunyai prognosis lebih
baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi
lain (hidrosefalus komplikata).
Prognosis hidrosefalus komplikata ditentukan oleh
jenis dan derajat anomali yang menyertai. Diagnosis
spesifik anomali tertentu yang bersamaan dengan hidro-
sefalus diperlukan untuk menentukan prognosis. Anomali
yang biasa bersamaan dengan hidrosefalus diantaranya
porensefali, agenesis korpus kalosum, displasia lobar,
hidranensefali, displasia tentorial, malformasi Chiari,
sista Dandy-Walker, holoprosensefali, sista arakhnoid,
dan aneurisma vena Galen.
Anak dengan hidrosefalus simpel diharap dapat ber-
kembang normal bila operasi pintas dilakukan dalam tiga
bulan pertama kehidupan.
Diagnosis Diferensial
Tampilan CT scan dari hidrosefalus simpel yang berat
serupa dengan hidranensefali, porensefali berat, hema-
toma subdural bilateral berat, holoprosensefali, dan
keadaan serupa lainnya. Hidrosefalus simpel adalah ke-
lainan yang dapat ditindak, bahkan bila berat dan mem-
punyai mantel serebral setipis kertas. Sebaliknya temu-
an CT scan serupa dengan hidrosefalus ini tak dapat di-
tindak, dan biasanya bukan kandidat untuk tindakan be-
dah. Karenanya diagnosis diferensial sangat penting un-
tuk prognosis dan terapeutik. Untuk diagnosis pasti
hidrosefalus, dan untuk membedakan dari hidranensefa-
li dan higroma subdural bilateral masif, diperlukan a-
ngiografi serebral, bahkan setelah adanya CT scan.
STENOSIS AKUADUKTAL
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; steno-
sis kongenital sejati adalah sangat jarang.
Russell mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke-
dalam empat kelompok berdasar temuan histologis: (1)
gliosis, (2) forking, (3) stenosis simpel, dan (4) pem-
bentukan septum. Stenosis atau penyempitan akuaduktal
terjadi pada duapertiga kasus hidrosefalus kongenital
dan sepertiganya malformasi Chiari jenis II, dan diang-
gap sebagai penyebab utama hidrosefalus. Akhir-akhir
ini diduga bahwa stenosis akuaduktal bukan penyebab,
tapi akibat dari hidrosefalus. Saat hidrosefalus ber-
kembang, ventrikel lateral berdilatasi dan terjadi ede-
ma substansi putih periventrikuler. Akibatnya tekanan
akan mengenai pelat kuadrigeminal dan bisa terjadi obs-
truksi akuaduktus. Menurut teori ini stenosis akuaduk-
tus adalah obstruksi fungsional, bukan anatomis. Pada
kasus dimana hidrosefalus komunikans berkembang menjadi
stenosis akuaduktal, dilatasi ringan hingga sedang dari
ventrikel keempat mungkin tampak sebagai tambahan ter-
hadap dilatasi triventrikuler. Oklusi baik akuaduktus
maupun jalan keluar ventrikel keempat akibat infeksi
bisa menyebabkan dilatasi triventrikuler dan obstruksi
ventrikel keempat ('hidrosefalus kompartemen ganda').
Stenosis akuaduktus harus dibedakan dari glioma
periakuaduktal. Pada kejadian yang jarang, diagnosis
diferensial masing-masing kelainan bisa tidak mungkin
bahkan dengan CT scan. Secara klinis perbaikan klinis
yang nyata sebagai akibat shunting biasanya tak dapat
diharapkan pada stenosis tumoral, berbeda dengan steno-
sis non tumoral.
DILATASI VENTRIKULER PADA HIDROSEFALUS
Tekanan Denyut CSS Endoventrikuler
Pada hidrosefalus sistem ventrikuler berdilatasi pro-
gresif sebagai akibat akumulasi berlebihan dari CSS pa-
da ventrikel dan menambah hipertensi intraventrikuler.
Penelitian terakhir memperlihatkan bahwa dilatasi
ventrikuler dapat disebabkan oleh tekanan denyut CSS
beramplituda tinggi, bahkan disaat tekanan CSS rata-
rata normal. Tekanan denyut CSS biasanya dibangkitkan
oleh pleksus khoroid dan diredam oleh struktur sekitar
ventrikel dan drainase vena. Karenanya pada oklusi si-
nus vena utama, dilatasi ventrikel mungkin disebabkan
oleh gangguan absorpsi CSS yang tergantung-tekanan pada
villi arakhnoid dan oleh peninggian tekanan denyut CSS
endoventrikuler. Pada keadaan ini ventrikel bisa berdi-
latasi tanpa obstruksi anatomis dari jalur CSS.
Hidrosefalus infantil dengan sutura melebar dan
penonjolan fontanel biasanya berakibat pembesaran ven-
trikel yang lebih hebat dibanding hidrosefalus dewasa,
temuan yang dijelaskan oleh distensibilitas yang lebih
besar dari dinding ventrikuler. Setelah penutupan sutu-
ra, struktur kranioserebral sekitar ventrikel menjadi
kaku. Pada pasien dengan sinostosis sutura multipel,
ventrikel mungkin tidak berdilatasi walau terdapat pe-
ninggian TIK.
Ekspansi Diferensial Ventrikel Lateral
Seperti telah dijelaskan, jenis dilatasi ventrikel ter-
bukti tergantung pada daerah obstruksi. Umumnya derajat
dilatasi ventrikel lateral lebih besar pada stenosis a-
kuaduktus dibanding hidrosefalus komunikan.
Ventrikel lateral tidak biasanya berdilatasi seca-
ra uniform pada hidrosefalus. Tanduk oksipital cende-
rung berdilatasi melebihi tanduk frontal. Ekspansi yang
tidak seimbang ini terutama akibat terbatasnya ekspansi
substansi kelabu ganglia basal dan talami sekitar tan-
duk dan badan frontal, dimana struktur yang membatasi
atria dan tanduk oksipital adalah substansi putih dan
mungkin membesar lebih luas. Pada beberapa kasus ven-
trikel lateral membesar seimbang, atau tanduk frontal
lebih dari tanduk oksipital. Perbedaan dilatasi ventri-
kel tergantung perbedaan distensibilitas bagian dinding
ventrikuler. Bila kerusakan otak fokal terjadi pada lo-
bus frontal, tanduk frontal mungkin berdilatasi sangat
melebihi tanduk oksipital.
Pembesaran Ventrikel pada
Hidrosefalus dan Atrofi Serebral
Walau hidrosefalus dapat didiferensiasi dari atrofi
serebral dengan perbedaan tekanan ventrikuler, atrofi
serebral mungkin memperlihatkan dilatasi ventrikuler
pada CT scan serupa hidrosefalus. Pada hidrosefalus
dapat dilihat penumpulan atau pembundaran sudut lateral
tanduk frontal, ventrikel lateral bertambah ukurannya
secara simetris, dan tanduk temporal berdilatasi sesu-
ai. Pembesaran tidak simetris ventrikel lateral dan se-
cara lebih jarang dilatasi tanduk temporal biasa dite-
mukan pada atrofi serebral.
Ventrikulosubarakhnoidostomi Spontan
Pada hidrosefalus berat akibat stenosis akuaduktal,
tanduk oksipital ventrikel lateral berdilatasi hebat
dan membentuk divertikulum atau sista porensefalik. Ti-
tik lemah ventrikel ini akhirnya ruptur dan berhubungan
dengan ruang subarakhnoid (ventrikulosubarakhnoidostomi
spontan atau ventrikulosisternostomi). Hidrosefalus
mungkin dikompensasi oleh hubungan tersebut. Tempat
yang umum untuk ruptur adalah titik yang lemah secara
kongenital seperti dinding arterial inferomedial, rese-
sus suprapineal, dan lamina terminalis.
Rekonstruksi Pasca Operasi Pintas
terhadap Mantel Serebral
Ventrikel biasanya menjadi normal ukurannya sesuai de-
ngan waktu setelah operasi pintas, bahkan disaat ven-
trikel jelas berdilatasi dan mantel serebralnya setipis
kertas. Rekonstruksi mantel serebral dikira sebagai a-
kibat pengurangan edema substansi putih serta astrosi-
tosis reaktif. Perbaikan klinis setelah shunting bukan
karena regenerasi neuron, namun oleh perbaikan fungsio-
nal neuron yang tersisa.
Asimetri Ventrikel Lateral
Pasca Operasi Pintas
Asimetri ventrikel lateral biasa ditemukan pada hidro-
sefalus pasca shunting, dimana satu ventrikel lebih ke-
cil dari lainnya. Pada keadaan ini sistema shunt CSS
dalam satu ventrikel lateral meredam amplituda tekan-
an denyut CSS endoventrikuler, berakibat ketidaksetang-
kupan.
Lusensi Periventrikuler
Lusensi periventrikuler (PVL) tampak pada CT scan hid-
rosefalus sekunder dan kongenital. Edema periventriku-
ler jauh lebih jarang pada hidrosefalus kongenital di-
banding yang sekunder. PVL dikira akibat edema periven-
trikuler dan hilang segera setelah operasi pintas, ber-
sama dengan pengurangan ukuran ventrikuler. PVL biasa-
nya paling berat didekat sudut superolateral tanduk
frontal. Secara klinis, PVL paling sering berhubungan
dengan hidrosefalus akuta dan subakuta dengan tekanan
intraventrikuler yang tinggi. Pada hidrosefalus kronik
kompensata, PVL minimal.
Sebagai patokan, PVL hanya ditemukan pada pembe-
saran ventrikel yang sedang, dan pada kasus pembesaran
asimetris ia cenderung terjadi pada sisi dengan ventri-
kel yang lebih besar. Jarang PVL ditemukan pada kasus
tanpa pembesaran ventrikel, seperti pada epilepsi in-
fantil.
Tampilan densitas linear normal pada CT scan me-
nunjukkan densitas sesuai dengan dinding ventrikel la-
teral, diikuti densitas yang relatif uniform yang me-
nunjukkan substansi putih periventrikuler. Pada tahap
akut hidrosefalus primer atau sekunder, terjadi penu-
runan derajat CT didalam substansi putih periventriku-
ler didekat dinding ventrikel dan dinding ventrikel tak
dapat dikenal. Baru-baru ini DiChiro melaporkan tampil-
an densitas untuk hidrosefalus dan leukoensefalopati.
Ia mengklasifikasikan pola tampilan kedalam empat ke-
lompok. Perbedaan pada kemungkinan PVL pada tampilan
densitas linear mungkin dijelaskan oleh perbedaan me-
kanisme peninggian kandung air pada hidrosefalus akuta
dan kronika. Karena rekonstruksi lapisan ependimal
mungkin terjadi serta air pada substansi putih mungkin
akhirnya diabsorpsi kealiran darah melalui pembuluh ke-
cil, PVL mungkin minimal pada hidrosefalus kronika.
Pada tahap akut hidrosefalus, akumulasi cairan
yang berlebihan disubstansi putih periventrikuler, di-
sebabkan perubahan jelas permeabilitas ependimal sekun-
der terhadap peninggian tekanan intraventrikuler. Peru-
bahan ini biasanya paling jelas pada sudut superolate-
ral tanduk frontal ventrikel lateral. Pemeriksaan mik-
roskop cahaya pada daerah ini menunjukkan perubahan se-
perti bunga-karang serta edema distruktur subependimal
pada anjing dengan hidrosefalus akuta. Pada mikroskop
elektron, perubahan ini diidentifikasi sebagai pening-
gian ruang ekstraseluler dalam struktura subependimal,
dan tampaknya sesuai dengan temuan PVL pada CT scan
eksperimental.
Dari ventrikulografi metrizamida pada anjing de-
ngan hidrosefalus, dijumpai juga blushing serebral pada
CT scan. Fenomena ini menunjukkan tempat keluarnya CSS
transependimal. Ia lebih jelas pada area periventriku-
ler tanduk frontal dibanding substansi putih periven-
trikuler lainnya. Pada pemeriksaan dengan penguatan
kontras, substansi putih yang memiliki PVL cenderung
tidak berubah. Ini mungkin akibat perfusi darah yang
rendah pada substansi putih periventrikuler karena kan-
dung air yang tinggi pada ruang ekstraseluler, atau o-
leh tekanan jaringan yang tinggi akibat dari peninggian
tekanan pada ventrikel dan perubahan vaskuler disub-
stansia putih periventrikuler. Selain itu daerah dide-
kat sudut superolateral tanduk frontal memperlihatkan
predileksi untuk infarksi serebral.
Pada beberapa kasus hidrosefalus, terutama pada
hidrosefalus infantil, PVL tak teramati, mungkin karena
peninggian tekanan intrakranial dikompensasi oleh pele-
baran sutura. Pada dewasa dengan hidrosefalus, PVL
mungkin juga tidak ada bila tekanan intrakranial dikom-
pensasi oleh mekanisme tertentu.
PVL pada hidrosefalus hipertensif atau tekanan
normal adalah tanda peninggian tekanan intraventrikuler
yang terjadi atau telah terjadi. PVL pada hidrosefalus
mungkin suatu temuan CT scan yang berguna untuk menen-
tukan keberhasilan yang baik dari operasi pintas.
Hal yang jarang terjadi, PVL ditemukan pada kasus
tanpa dilatasi ventrikuler, seperti pada kelainan bang-
kitan neonatal atau infantil. Ini dipercaya diakibat-
kan oleh lesi substansia putih periventrikuler akibat
asfiksia intrauterin atau perinatal, kelainan perfusi
substansia putih karena hipotensi maternal atau insufi-
siensi plasental, atau sebab lain. Leukomalasia infan-
til periventrikuler dipikirkian sebagai ensefalopati
hipoksik-iskemik, dan patogenesisnya berhubungan dengan
kelainan perfusi substansia putih pada zona perbatasan
arterial.
Jadi penelitian patogenesis menunjukkan bahwa ada
dua mekanisme utama yang berperan untuk menampilkan PVL
pada CT scan. Pertama adalah pergeseran air dari ven-
trikel karena disrupsi ependimal pada sudut superolate-
ral tanduk frontal, yang terancam terhadap tekanan. PVL
dikira sebagai tanda hipertensi intraventrikuler yang
sedang atau telah berlangsung serta reversibel. Meka-
nisme kedua adalah leukoensefalopatia pada zona perba-
tasan arterial dekat tanduk frontal, yang terancam atas
keadaan hipoksik-iskemik. Dua jenis PVL ini harus didi-
ferensiasi.
HIDROSEFALUS TEKANAN - NORMAL
Sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda
dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar
dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan
temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan
peninggian TIK. Diketahui bahwa kavum veli interpositi
atau kavum vergae bisa menyebabkan hidrosefalus. Hu-
bungan hidrosefalus nonhipertensif dengan kavum veli
interpositi belum pernah dilaporkan. Secara klinis pa-
sien biasanya tampil dengan kepala yang membesar dengan
fontanel cekung, gagal untuk tumbuh serta terlambat un-
tuk berkembang. Pemeriksaan neororadiologis memperli-
hatkan pembesaran ventrikel bersamaan dengan kavum ve-
li interpositi pada kebanyakan kasus. Sisterna basal
mungkin berdilatasi, namun tak ada atrofi kortikal.
HIDROSEFALUS DAN EFUSI SUBDURAL
Tak biasa ditemukan kasus dimana hematoma (efusi) sub-
dural bersamaan dengan hidrosefalus internal serta bia-
sanya progresif. Sering bila kedua kelainan bersamaan,
keadaan patologi yang satu menjadi penyulit bagi yang
lainnya. Setiap kasus diklasifikasikan kedalam dua ke-
lompok utama, tergantung kelainan yang mana yang muncul
pertama: (1) kasus dimana hidrosefalus mengikuti hema-
toma subdural dan (2) kasus dimana hidrosefalus men-
dahului, dan kemudian dipersulit oleh hematoma subdural
yang sebabnya tidak diketahui.
Pada kasus jenis pertama, hematoma subdural atau
efusi subdural mengobstruksi jalur CSS subarakhnoid dan
menyebabkan hidrosefalus komunikans. Gangguan absorpsi
leptomening berperan kausatif yang nyata pada hidrose-
falus komunikans sekunder. Kelainan diatas termasuk he-
matoma subdural, perdarahan subarakhnoid, meningitis,
dan inflamasi leptomeningeal akibat operasi intrakrani-
al, cedera kranioserebral, dan karsinomatosis atau sar-
komatosis mening. Lesi ini tak hanya mengobstruksi ja-
lur subarakhnoid, menimbulkan hidrosefalus komunikans,
namun juga sering bertanggung-jawab atas efusi subdu-
ral. Inflamasi akut pada daerah yang luas dari leptome-
ning, menyebabkan fibrosis atau gliosis, yang akhirnya
mengganggu absorpsi CSS leptomeningovaskuller dan pada
saat yang sama menyebabkan pakhimeningitis yang hemo-
ragik, yang akan menimbulkan efusi subdural. Keadaan
ini sering setelah pengangkatan hematoma, dan dikira
terjadi bila hematomanya sudah terinfeksi.
Tak ada regimen yang dapat diterima untuk mengata-
si hematoma (efusi) subdural dan hidrosefalus yang ter-
jadi bersamaan, namun perlu menindak kedua kelainan ini
secara bersamaan pada beberapa kasus. Dengan kata lain,
kombinasi drainase ventrikuler dan cairan subdural
mungkin diperlukan. Pada beberapa kasus yang diikuti o-
perasi pintas, shunt mungkin ditutup transien atau bah-
kan diangkat untuk mengatasi hematoma (efusi) subdural,
selanjutnya shunt direkonstruksi. Bila infeksi belum
diobati atau berulang, terapi antibiotik dan drainase
ventrikuler eksternal diperlukan. Perlu untuk menghi-
langkan tekanan yang berasal dari cairan subdural dan
hipertensi intraventrikuler terhadap parenkhima otak.
Tabel 4-1. Klasifikasi
Hematoma (Efusi) Subdural dan Hidrosefalus
-------------------------------------------------------
Hidrosefalus mengikuti hematoma (efusi) subdural
Hidrosefalus mengikuti hematoma subdural
Hidrosefalus mengikuti efusi subdural
Hematoma (efusi) subdural mengikuti hidrosefalus
Hematoma (efusi) subdural pasca pintas
akibat disproporsi kranioserebral
Efusi subdural meningitik primer atau pasca pintas
Efusi subdural sebagai komplikasi ensefalografi
udara untuk hematoma atau cedera kepala
Fistula ventrikulosubdural spontan
-------------------------------------------------------
OPERASI PINTAS UNTUK HIDROSEFALUS
Hidrosefalus internal ditindak dengan tiga cara: (1)
menurunkan produksi CSS, (2) memintas obstruksi CSS di-
dalam ventrikel, dan (3) mengalirkan CSS dari sistema
ventrikulosubarakhnoid keruang tubuh lain, dimana CSS
dapat diabsorpsi.
Berbagai jenis shunt digunakan, namun hanya dua,
ventrikulovenosa dan ventrikuloperitoneal yang dipakai
saat ini. Pada pintas ventrikulovenosa, komplikasi vas-
kuler seperti trombosis vena kava asenden dan vena ju-
gular internal, sepsis, dan endokarditis bakterial, se-
ring dijumpai. Pada pintas ventrikuloperitoneal, komp-
likasi abdominal seperti peritonitis tahap ringan meka-
nikal atau bakterial, ileus paralitik, dan sista yang
lokuler, sering terjadi. Karena pintas ventrikuloperi-
toneal tak mengharuskan untuk menginsersikan ujung dis-
tal shunt ke sistema vena, maka tindakan ini sangat se-
derhana, dan revisinya mudah, maka ia menjadi sangat
populer dikalangan ahli bedah-saraf.
Penelitian histologis terhadap hidrosefalus ekspe-
rimental memperlihatkan bahwa disrupsi lembar ependimal
dan edema periventrikuler terjadi segera, diikuti de-
generasi aksonal dan disintegrasi atau disrupsi mielin
sekunder terhadap degenerasi aksonal. Perubahan ini a-
khirnya menjadi gliosis. Pada tahap ini, kerusakan otak
biasanya irreversibel. Karenanya operasi pintas untuk
hidrosefalus harus dilakukan segera, sebelum terjadi
kerusakan otak yang irreversibel. Operasi pintas harus
dilakukan dalam tiga bulan sejak lahir. Kandidat yang
terbaik untuk operrasi pintas adalah hidrosefalus sim-
pel, dimana tidak berhubungan dengan defek anatomis dan
tidak ditemukan kerusakan otak.
KOMPLIKASI PASCA OPERASI PINTAS PADA HIDROSEFALUS
Ada beberapa komplikasi pasca operasi pintas pada hid-
rosefalus.
Disfungsi Shunt
Adalah komplikasi utama operasi pintas pada hidrosefa-
lus. CT scan adalah paling dapat dipercaya untuk meni-
lai fungsi shunt. Ventrikel yang berkurang ukurannya
setelah operasi pintas biasanya berdilatasi lagi bila
shunt gagal berfungsi. Perubahan yang tidak jelas dari
ukuran ventrikel menyulitkan dalam menilai tanpa CT
scan ulang, terutama bila malfungsi shunt terjadi pada
kasus surgically arrested hydrocephalus yang telah ber-
langsung lama. Malfungsi shunt harus didiagnosa baik
dengan CT scan maupun gejala klinis. Walau gejala mal-
fungsi shunt bermacam, namun cenderung untuk stereotip
pada setiap pasien. Contohnya pasien tertentu bisa me-
nunjukkan tanda Parinaud disaat kegagalan shunt, bahkan
bila CT scan tidak menunjukkan bukti disfungsi shunt.
Keadaan yang jarang, pasien dengan hidrosefalus
pasca operasi pintas tidak memperlihatkan gejala pe-
ninggian TIK karena malfungsi shunt dan dilatasi ringan
hingga sedang tampak pada CT scan. Hidrosefalus mungkin
dikompensasi pada keadaan ini (shunt-independent ar-
rested hydrocephalus). Revisi shunt harus dipikirkan
betul-betul pada setiap kasus.
Infeksi Shunt
Adalah komplikasi utama yang terjadi setelah operasi
pintas pada hidrosefalus dan penyebab tersering dari
kegagalan shunt. Pengontrolan TIK adalah masalah serius
saat shunt terinfeksi. Insidens infeksi shunt adalah
delapan persen. Ventrikulitis atau meningitis karena
infeksi shunt yang terjadi segera atau kemudian menun-
jukkan prognosis yang buruk untuk fungsi otak. Stafilo-
kokus epidermidis adalah paling sering dapat diisolasi
dari kulit saat operasi yang mempunyai potensi pato-
gen. Kebanyakan infeksi disebabkan oleh S. epidermidis
dan S. aureus.
Saat ini tidak ada cara khusus yang memuaskan ter-
hadap shunt yang terinfeksi. Kebanyakan ahli bedah-sa-
raf menganggap pentingnya pengangkatan sistema shunt
yang terinfeksi. Dua cara yang umum diterima untuk tin-
dakan adalah: (1) pengangkatan shunt yang terinfeksi
dan insersi segera shunt yang baru dan (2) pengangkatan
shunt yang terinfeksi dan memulai drainase ventrikuler
eksternal, diikuti reinsersi shunt yang baru setelah
infeksi teratasi.
Pembentukan septum didalam ventrikel akibat epen-
dimitis adalah komplikasi yang serius. Drainase CSS
yang sempurna menjadi sangat sulit karena ventrikel
yang menjadi multilokuler.
Disproporsi Kranioserebral
Pengurangan ukuran ventrikel pasca pintas menyebabkan
pembentukan ruang mati antara kalvarium yang meluas dan
permukaan konveksitas serebral, yang biasanya diisi
CSS. Ruang ini dibentuk oleh disproporsi kraniosere-
bral, akan berkurang dengan waktu, karena penutupan su-
tura dan fontanel serta pertumbuhan otak yang progre-
sif.
Bila shunting dilakukan setelah pertumbuhan otak
hampir maksimal dan ukuran kepala tidak berkurang de-
ngan penyempitan sutura dan fontanel, hematoma subdural
masif bisa terjadi setelah operasi pintas. Hematomaoma
subdural pasca pintas biasanya kecil dan biasanya hi-
lang tanpa tindakan. Pada keadaan yang jarang, ia bisa
meluas. Hematoma subdural yang dipacu oleh shunting bi-
sa mengalami kalsifikasi.
Ventrikel yang Slitlike
Seraya jumlah revisi shunt akan berkurang dengan waktu,
ventrikel menjadi kecil secara abnormal dan pasien men-
jadi mudah mengalami dekompensasi atas peninggian TIK
yang ringan saat terjadi malfungsi shunt (shunt depen-
dency). Malfungsi shunt pada anak dengan ketergantungan
terhadap shunt dengan ventrikel yang slitlike adalah
komplikasi yang serius dan mungkin menjadi keadaan yang
berbahaya. Ventrikel yang slitlike tidak menunjukkan
pembesaran yang nyata, karena pengurangan distensibili-
tas dinding ventrikel disebabkan oleh fibrosis subepen-
dimal. CT scan biasanya tidak membantu dalam mendiagno-
sis malfungsi shunt pada kasus ini. Reinsersi ujung
proksimal dari shunt pada posisi yang tepat menjadi sa-
ngat sulit. Perdarahan intraventrikuler akibat pengang-
katan ujung proksimal yang tersumbat dan tap berulang
mungkin menyebabkan hemiplegia, letargi, dan keadaan
lainnya. Tak ada pengelolaan yang memuaskan saat ini
terhadap ventrikel yang slitlike. Konversi katup shunt
dari tekanan medium ke tinggi saat revisi elektif dan
dekompresi subtemporal pada saat malfungsi mungkin sa-
ngat bermanfaat.
Ventrikel Keempat yang Terisolasi
Ventrikel keempat biasanya tetap berdilatasi, dengan
sistema ventrikuler proksimal dari akuaduktus menjadi
kolaps. Isolasi ventrikel keempat ini dikira akibat ob-
struksi inflamatori akuaduktus dan saluran keluar ven-
trikel keempat. Drainase CSS hanya dari kompartemen
supratentorial, yang mana terjadi pada hidrosefalus
kompartemen ganda, mungkin mengandung risiko herniasi
keatas yang mendadak dari vermis sebelah atas melalui
insisura tentorii. Pada keadaan ini dekompresi ventri-
kel keempat yang terisolasi, baik oleh insersi shunt
yang lain keventrikel keempat (shunt ganda) atau dengan
membuka ventrikel keempat yang terjebak, diutamakan.
Kraniosinostosis Pasca Operasi Pintas
Setelah shunting, lingkar kepala biasanya berkurang un-
tuk beberapa bulan, hingga pertumbuhan otak mengisi ru-
ang mati akibat disproporsi kranioserebral. Bila shun-
ting dilakukan sebelum pertumbuhan otak maksimal, penu-
tupan sutura prematur, terutama sinostosis sagittal dan
penebalan kalvarium, bisa terjadi, namun sangat jarang.