TUMOR INTRADURAL EKSTRAMEDULLER SPINAL
Insidens
Tumor kanal spinal umumnya dibagi kedalam kategori :
1. Ekstradural
2. Ekstrameduller-intradural.
3. Intrameduller.
Tergantung faktor situasional, insidens ketiga varian tsb.
agak berbeda. Dalam hal keganasan, tumor ekstradural lebih sering. Sebagai
kelompok, tumor intradural jarang (sekitar 20% tumor serebral), dengan insidens
3-10 per 100.000 populasi. Rasio tumor intradural-ekstradural sekitar 3 : 2.
Rasio tumor tumor intradural-ekstradural agak tinggi pada anak-anak dibanding
dewasa, sekitar 30 % pada anak dan 15 % pada dewasa.
Tumor ini terjadi terutama pada dekade pertengahan dan
kecuali untuk insidens tinggi yang tidak biasa meningioma pada wanita, umumnya
rasio seksual adalah ekual. Karena proporsi relatif substansi kord spinal
(medulla spinalis), lokasi paling sering adalah pada daerah torak, diikuti
servikal, dan daerah lumbosakral merupakan lokasi tumor terjarang. Ependimoma,
selain terjadi intrameduller, mempunyai prediksi terjadi pada konus medularis,
dimana ia bisa intra atau ekstrameduller, dengan komponen ektopik meluas kekauda
ekuina. Dermoid, epidermoid dan teratoma bisa ditemukan dilokasi intra dan
ekstra meduller.
Sebagai kelompok, presentase yang tinggi, sekitar 90 % dari
semua tumor kord spinal intradural adalah jinak dan berpotensi untuk direseksi.
Karenanya hasil operasi adalah baik. Hal serupa, defek berat akibat kompresi
kord spinal pada orang yang relatif muda dapat pulih dengan mengangkat tumornya,
dengan harapan pulihnya fungsi neurologis.
Tumor intradural-ekstrameduller merupakan duapertiga dari
semua neoplasma spinal. Neurilemmoma (Schwannoma) dan meningioma merupakan 90 %
dari total dan terjadi sama banyak. 10 % sisanya berupa ependimoma (fillum
terminal), dermoid, epidermoid, angioma, lipoma, karsinoma metastatik, sista
arakhnoid, ependimoma, khordoma, limfoma, melanoma, miksoma, dan sarkoma..
Tumor spinal primer settiap tahun terjadi pada 2 per
100.000 populasi. Dengan meningkatnya teknologi radiografi seperti MRI
meningkatkan temuan tomor ini.
20 % dari semua tomor SSP terjadi pada kanal spinal. 25 %
ekstradural, 50 % intradural-ekstrameduller, dan 25 % intrameduller. Ingat
kemungkinan tumor intradural-ekstrameduller sekitar satu per 100.000 penduduk
pertahun.
Gejala dan Tanda Klinis
Ketika menilai gejala, perhatikan faktor-faktor :
- Perbedaan anatomis antara tingkat segmental kord
spinal dan badan tulang belakang (korpus vertebra).
- Variasi yang disebabkan catu darah yang predominan
untuk daerah spesifik dari kord spinal, mengakibatkan efek aliran air yang
bisa berakibat iskemia relatif pada area lainnya dari kord spinal yang jauh
dari lesi primer.
- Terjeratnya kord spinal pada struktur sekitar, yang
bisa berakibat gangguan yang tidak diduga didalam struktur kord, bisa pada
berbagai jarak dari tumor.
- Memahami tampilan anatomis seperti dua atau tiga
tingkat sebelum menyeberang traktus spinotalamik anterolateral.
Kenyataan bahwa kord spinal adalah lebih pendek dari kanal
spinal berakibat adanya selisih antara segmen kord spinal dan badan tulang
belakang analognya. Selisih ini makin bertambah dikaudal. Misalnya tingkat kord
spinal C8 terletak antara badan tulang belakang C6 dan C7. Segmen kord spinal T4
berhadapan dengan tulang belakang T3. Segmen kord T12 berhadapan dengan ruang
antara T10-T11, dan segmen kord spinal L5-S1 berhadapan dengan badan tulang
belakang L1. Dalam mencari perubahan struktur tulang terkait, ingat akan adanya
selisih ini.
Catu darah arteria ke kord spinal berasal dari sumber
berbeda untuk tiap tingkat berbeda. Arteria spinal anterior terutama berasal
dari cabang bagian intrakranial arteria vertebral dan memperdarahi kord spinal
servikal bagian atas, dibantu arteria radikuler maior pada C6; didaerah torak
catu arteria utama adalah pada T7; dan pada segmen kord spinal lebih bawah, catu
arteria terutama melalui arteria Adamkiewics, yang bisa memasuki kord antara
T9-L2. Karenanya, daerah intermediet pada kord spinal memiliki catu darah
seperti aliran air dan bila catu darah utama dari aliran air tsb. terganggu oleh
tumor, daerah aliran air pada jarak tertentu dari lesi primer akan pertama
terganggu. Hubungan vaskuler ini mungkin menjelaskan terjadinya nekrosis daerah
sentral kord spinal didaerah servikal sebelah bawah pada jarak tertentu dari
tumor daerah servikal atas.
Kord spinal terjerat pada jarak tertentu melalui ligamen
dentata dan oleh radiks/akar dorsal serta ventral. Massa yang mendesak kord
spinal mengakibatkan tekanan didalam interior kord spinal yang bisa dikurangi
oleh struktur jeratan ini.
Struktur anatomis terutama serabut jalur nyeri yang dibawa
traktus spinotalamik anterolateral berasal dua atau tiga segmen untuk menyilang
sebelum masuk traktus asending mempunyai makna dalam menjelaskan lokalisasi
neurologikal.
Tanpa mengindahkan lokasi tumor, gejala yang mendahului
ditemukannya tumor sekitar dua tahun. Nyeri adalah pertanda dini baik tumor
intra atau ekstrameduller. Sindroma klinis tergantung terutama pada lokasi tumor
longitudinal dibanding koronal, yaitu pada apakah tumor intra atau ekstra
meduller, walau ada beberapa perbedaan klasik. Umumnya, tumor ekstrameduller
cenderung eksentrik, terletak disisi kord spinal baik didorsal atau
diventralnya. Karenanya efek kompresinya simetris. Akibatnya sindroma
Brown-Séquard sering terjadi, karena itu traktus kortikospinal dan kolumna
dorsal terkena ipsilateral terhadap lesi disaat gangguan terhadap traktus
spinotalamik, yang menerima serabut menyilang, menimbulkan kelainan sensori
kontralateral. Sebaliknya tumor intrameduller karena mengenai interior kord
spinal tidak biasa disertai sindroma Brown-Séquard. Lalu adanya kehilangan
sensori dissosiasi akibat terputusnya serabut nyeri yang menyilang. Hasilnya
adalah terganggunya apresiasi nyeri dan suhu pada tingkat segmen tertentu,
dengan relatif utuhnya sensasi posisi, sentuhan ringan, dan vibrasi. Karena
rancang topografi traktus spinotalamik, tumor intrameduller berhubungan dengan
relatif utuhnya serabut penghantar nyeri dan suhu lumbosakral, yang berlokasi
lebih eksternal.. Ini adalah teoritis, dan walau keutuhan sakral (sacral
sparing) diharapkan pada tumor intrameduller, ini tidak selalu dijumpai.
Kebanyakan tumor kord spinal menimbulkan gejala dan tanda
dengan kombinasi tampilan lokal, segmental dan jauh. Terkenanya secara segmental
zona masuk akar dorsal (DREZ) atau sel dan akar motor anterior berakibat defek
sensori dan neuron motor bawah (LMN) spesifik. Tampilan jauh berhubungan dengan
terganggunya traktus asending dan desending yang berorientasi longitudinal, yang
fungsinya terputus dibawah tingkat tumor. Dalam hal traktis kortikospinal,
berakibat pada defek UMN; pada traktus spinotalamik, penurunan sensasi nyeri dan
suhu; dan pada kolum dorsal, penurunan sensasi posisi dan vibrasi. Terkenanya
jalur otonom desending, yang terletak antara traktus kortikospinal dan
spinotalamik, berakibat baik berupa gangguan parasimpatetik maupun simpatetik
dibawah tingkat lesi. Ini paling penting bila lesi mengganggu fungsi bilateral
dan karenanya mengganggu fungsi pernafasan, usus, kandung kemih dan seksual.
Volume tumor dalam pengertian orientasi longitudinal dan tranversus menentukan
luasnya tingkat gangguan pada sistem. Namun tampilan klinis dapat bervariasi dan
tampaknya tidak konsisten. Teoritis, faktor lain seperti usia, distribusi
vaskuler, ukuran relatif kolum spinal, dan struktur yang terjerat mungkin
merubah tampilan klinis. Terkadang ditemukan tumor besar, baik intrinsik maupun
ekstrinsik, dengan kompresi kord spinal berat yang mengakibatkan kelainan yang
sangat ringan.
Sindroma spesifik terkait sisi tumor dalam rostrokaudal
dapat dikenal. Lesi tulang belakang servikal atas atau foramen magnum berakibat
sindroma unik khas dengan :
- Kehilangan rasa posisi dan vibrasi yang tidak
sebanding antara anggota atas dan bawah.
- Atrofi otot intrinsik tangan.
Temuan ini menjadi topik spekulasi. Diduga terganggunya
catu aliran darah ke kord spinal berakibat nekrosis sentral substansi kelabu
C8-T1. Namun ini tidak konsisten dengan pola catu darah ke kord spinal servikal.
Hal serupa, tekanan pada kanal sentral pada tingkat servikal atas disangkakan
pada sindroma ini, dan hipotesisnya bahwa hidromielia sentral atau degenerasi
sistik terbentuk pada tingkat lebih bawah. Mungkin hipotesis paling atraktif
adalah persangkaan putusnya jalur vena oleh lesi servikal atas, dengan infark
vena dan nekrosis sentral pada tingkat dibawahnya. Terganggunya akar dorsal C2
berakibat nyeri maupun kehilangan rasa didaerah oksipital. Nistagmus adalah
pertanda tertekannya serabut sulkomarginal, yang merupakan perluasan fasikulus
longitudinal medial. Terganggunya jalur lain kord spinal mungkin menyebabkan
kelainan neurologis dibawah tingkat lesi.
Kebanyakan tumor intradural-ekstrameduller tampil dengan
tanda dan gejala neurologis progresif, lambat. Nyeri adalah gejala primer,
sering radikuler namun terkadang difus, dengan pola yang tidak dapat dijelaskan.
Nyeri umumnya dinyatakan sebagai tumpul, sensasi sakit terkadang dengan serangan
tajam. Jarang dengan sensasi terbakar atau sensasi diestetik sejenis lainnya,
seperti yang biasa pada neoplasma intrameduller. Nyeri nokturnal bisa nyata,
seperti terjadi bila bangkit dari posisi berbaring. Nyeri ini bisa berkurang
pada posisi tegak. Nyeri radikuler sering memburuk saat malam dan hilang total
saat siang. Parestesis juga sering, dengan pernyataan baal dan pedih.
Kelemahan adalah gejala dan tanda objektif yang paling
segera diketahui. Khas mengikuti gejala sensori walau terkadang merupakan
keluhan utama. Kelemahan sering bersamaan dengan hiperrefleksia dan spastisitas
ekstremitas terkena. Spasme fleksor atau kram otot bisa timbul saat kelemahan
dan spastisitas meningkat. Sebagai tambahan atas tanda UMN tsb, gejala LMN dapat
dijumpai, termasuk hiporefleksia, atrofi dan fasikulasi sepanjang inervasi
tingkat terkena. Kelemahan segmental spesifik dapat juga terjadi. Pasien mungkin
tampil dengan sindroma Brown-Séquard partial maupun total karena seringnya
lokasi asimetrik meningioma dan schwannoma. Gejala dan tanda yang lebih lambat
adalah disfungsi otonom, gangguan kandung kemih dan usus. Inkontinens atau
retensi uriner dan fekal paling sering terjadi, sedang disfungsi seksual jarang
diketahui. Jarang dijumpai deformitas spinal. Jarang kelainan ini terjadi karena
diagnosis yang dini dengan tehnik pencitraan moderen seperti MRI dan CT.
Tampilan klinis berguna menentukan tingkat dan lokasi pasti
lesi spinal. Riwayat yang jelas memberikan petunjuk lokasi pasti lesi dalam
kanal spinal. Misal lesi pada aspek posterior kord spinal berakibat disfungsi
kolom posterior, juga hilangnya sensasi posisi sendi dan vibrasi. Lesi anterior
akan meninggalkan fungsi kolom posterior utuh sedang kelemahan dan kehilangan
sensasi dibawah tingkat kelainan akan terjadi. Lesi anterior bisa juga mengenai
traktus spinoserebeler, berakibat langkah yang tidak terkoordinasi dan ataksik,
tidak terkait dengan derajat disfungsi traktus panjang (motor). Lesi di aspek
anterior kord spinal menampilkan gejala klasik Brown-Séquard. Kecepatan
terjadinya defisit neurologis pada tumor intradural-ekstrameduller
memprediksikan keluaran yang akan terjadi. Lesi yang menyebabkan kehilangan
fungsi mendadak paling sering akibat gangguan neurovaskuler mendadak. Iskemia
yang disebabkan gangguan vaskuler hampir selalu irreversibel dan pemulihan
fungsi sangat buruk. Untungnya paralisis mendadak jarang terjadi. Secara klasik
gejala progresif pelan dalam hitungan minggu hingga tahun, dan paling sering
akibat efek kompresi lambat pada elemen neural. Pada keadaan ini pemulihan yang
baik setelah dekompresi bedah atas lesi massa adalah sangat mungkin. Sering
cedera saraf berat pulih sempurna dengan ekstirpasi bedah terhadap massa.
Karenanya sangat penting membuat diagnosis saat gejala radikuler inisial, atau
saat awal disfungsi kord spinal, untuk mencegah disfungsi neurologis permanen.
Tumor daerah lumbosakral atau konus meduller kord spinal
mengenai persarafan parasimpatetik kandung kemih, usus dan organ seksual. Gejala
dan tanda yang mendahului seperti enuresis dan gangguan kapasitas seksual,
mungkin mendahului kelainan neurologis yang nyata dalam beberapa bulan atau
tahun. Ini sering di diagnosis secara salah sebagai masalah psikologis, sistosel
pada wanita usia subur, serta kelainan prostat. Terganggunya daerah lumbosakral
bisa menyebabkan gambaran neurologis campuran defisit neurologis UMN pada miotom
sakral dan defisit LMN pada miotom lumbar yang terkena.
Tumor dikauda ekuina mungkin secara selektif mengganggu
fungsi satu akar dorsal untuk beberapa bulan. Ini akan menjadi persisten,
menghantarkan apresiasi nyeri secara dermatomal, yang mungkin dikelirukan dengan
prolaps diskus atau gejala psikologis.
Walau tampaknya beralasan untuk menduga bahwa tumor
intrameduller menimbulkan gejala yang berbada dari yang ditimbulkan tumor
ekstrameduller, dalam pengalaman praktis sering sulit untuk membedakan kedua
kondisi berdasar klinis saja.
Pada anak remaja gejala klinis sering serupa dewasa. Pada
anak lebih muda, tumor sering tampil sebagai kelemahan ekstremitas atau kelainan
pertumbuhan yang pertama ditemukan oleh ortopedist dengan adanya kiposkoliosis
pada anak tsb. Ini khususnya sering pada astrositoma intrameduller luas.
Disamping deformitas tulang belakang, kelainan langkah atau kelainan kaki,
seperti talipes equinovarus atau pes cavus, mungkin tampak pada anak kecil.
Enuresis pada anak yang sebelumnya terlatih ketoilet adalah kelainan lain tumor
kaudal. Walau jarang, tumor kongenital seperti teratoma, dermoid, dan epidermoid
mempunyai insidens yang tinggi pada anak dibanding dewasa; ini mungkin
berhubungan dengan kelainan seperti traktus sinus atau kelainan kulit berambut
atau berpigmen.
Patologi
Neurilemmoma atau neurofibroma berasal dari akar dorsal
pada berbagai tingkat segmen kord spinal. Tumornya relatif avaskuler,
berkonfigurasi globoid, relatif lembut, tanpa kalsifikasi. Akar dorsal secara
erat terpancang pada matriks tumor dan secara jarang dapat diselamatkan saat
mengkat tumor. Bila terkait kelainan von Recklinghausen, tumornya akan multipel,
terjadi pada beberapa tingkat kanal spinal dalam berbagai derajat pertumbuhan.
Kadar protein cairan spinal sering meningkat diluar rentang yang biasa
disebabkan oleh blok CSS. Bila terjadi didaerah kauda ekuina, tumor ini mungkin
agak mobil karena elastisitas akar saraf induknya. Hanya bila tumor tsb.
berkonfigurasi dumbbell, mengikuti akar saraf melalui alur dura keruang
ekstradural, melekat pada dan mendapat catu darah dari dura. Pada neurofibroma
dumbbell, ukuran massa ekstradural mungkin melebihi massa intradural. Ini
mungkin berakibat massa jaringan lunak besar dapat terlihat pada x-ray dada atau
abdomen atau massa dileher dapat teraba.
Pada keadaan jarang neurilemmoma yang betul-betul
intrameduller mungkin berasal dari akar saraf aberran, yang terutama tumbuh
didalam kord spinal. Perlu untuk memikirkan kemungkinan ini karena ini adalah
tumor yang sangat bisa direseksi, tidak seperti beberapa tumor intrameduller
lain.
Meningioma terjadi umumnya didaerah torasik pada wanita,
mungkin berkalsifikasi, dan melekat erat pada, bila tidak menembus, dura, sering
lebih pada satu segmen. Mungkin berasal dari sel kluster arakhnoid dan karenanya
terletak pada zona keluar akar saraf atau zona masuk arteria kekanal spinal.
Sering berlokasi lateral atau ventrolateral (jarang dorsal) terhadap kord
spinal. Pertumbuhan meningioma foramen magnum adalah dekat masuknya arteria
vertebral keruang subarakhnoid. Meningioma kaudal dari tingkat konus medularis
jarang. Terkait hubungannya dengan zona masuk dan keluar akar, sering dapat
dipisahkan dari akar saraf dan tidak berada dalam perlekatan yang sama pada akar
tsb. seperti yang terjadi pada neurilemmoma.
Tumor intradural jarang seperti dermoid, epidermoid, dan
teratoma. Jarang teratoma intrameduller. Tumor dermoid dan epidermoid terjadi
baik dilokasi intrameduller dan daerah kauda ekuina. Pada yang terakhir,
kejadian tumor epidermoid berkaitan dengan satu atau beberapa punksi lumbar
sebelumnya mungkin membawa jaringan kutan kekanal spinal. Kapsul tumor
menimbulkan reaksi pada jaringan saraf sekitarnya yang menyulitkan untuk
mengangkat kapsul berikut isinya secara total. Bagaimanapun tumor ini tumbuh
lambat, avaskuler, dan berkapsul, dan sebagian besar dapat direseksi. Pengalaman
menunjukkan bagian sisa kapsul tampaknya tetap statik atau tumbuh lambat untuk
beberapa dekade.
Diagnosis Diferensial
Massa dalam kanal spinal menyebabkan timbulnya gejala dan
tanda secara berangsur dan progresif adalah hampir pasti tumor dan mempunyai
sedikit DD.
Pemeriksaan Neuroradiologis
Lesi diidentifikasi lebih dini dengan MRI atau mielografi
CT, hingga foto polos tulang belakang menjadi kurang berguna. Namun deskripsi
klasik destruksi tulang memperkuatan penilaian. Secara klasik, setengah tumor
neurogenik dan 10 % meningioma tampil dengan perubahan pada tulang, sperti erosi
pedikel, scalloping badan ruas tulang belakang, atau arkus neural.
Adanya pelebaran neuroforamina dan pelebaran kanal spinal juga bisa menggunakan
X-ray atau CT untuk mengidentifikasinya. Kalsifikasi pada tumor yang sudah lama
umum terjadi.
Pungsi lumbar jarang dilakukan, namun bila dilakukan pada
pasien dengan tumor intradural-ekstrameduller sering memperlihatkan peninggian
kadar protein. CT dengan kontras biasanya memperlihatkan penguatan yang jelas
pada tumor dan erosi tulang terkait. Pola penguatan bentuk dumbbell khas
schwannoma. Sebelum perkembangan MRI, mielografi CT merupakan prosedur
diagnostik paling berguna untuk memperlihatkan massa intradural-ekstrameduller.
Namun saat ini MRI sudah menggantikan mielografi CT dalam menegakkan diagnosis.
MRI menjadi modalitas diagnostik primer dalam penilaian
lesi intradural-ekstrameduller. Pada MRI evaluasi harus mencakup tampilan tiga
bidang (sagittal, aksial, koronal) baik dengan atau tanpa kontras para magnetik
seperti Gd-DTPA (gadolinium). Kebanyakan schwannoma (74 %) adalah isointens
terhadap kord spinal pada citra beban T1, sedang sebagian kecil (26 %)
hipointens. Pada citra beban T2, schwannoma biasanya hiperintens. Lesi ini
biasanya sangat menguat dan cukup homogen dengan gadolinium, namun bisa juga
menguat secara heterogen. Penguatan periferal bisa terjadi. Meningioma biasanya
memiliki perlekatan dural yang luas dan sering memperlihatkan pola penguatan
linear yang disebut”tanda ekor dural”. Meningioma tidak memiliki daerah sentral
penurunan sinyal dengan citra beban T2, namun hal ini sering terjadi pada
schwannoma.
Pertimbangan Bedah
Walau gambaran klinis penting untuk memperkirakan tumor
spinal dan membantu menentukan lokasi proses, diagnosis radiografik adalah kunci
menyiapkan dan melakukan operasi. Bila tidak didukung MRI, foto polos tulang
belakang sering menunjukkan kelainan didaerah lokasi tumor dan informasi
tambahan didapat dari mielografi, dikombinasikan dengan radiografi rutin dan
sken CT, membuat diagnosis pasti pada semua kasus. Berpegang pada informasi
klinis dan radiografis, memungkinkan merencanakan bukaan dengan meminimalkan
pembuangan tulang dan memaksimalkan potensi untuk membuang tumor jinak yang
mengenai kord spinal. Umumnya makin dini menemukan masalah saat defisit
neurologis minor, makin baik prognosis dan hasil operasi. Pasien dengan
neurologis parah, terutama usia tua, tidak lazim mendapatkan hasil memuaskan
atas defisit neurologisnya.
Tindakan bedah adalah standar emas dalam menindak tumor
intradural-ekstrameduller.
Penggunaan radioterapi dalam menindak tumor intrameduller
tetap kontroversial. Laporan yang optimis efek radiasi atas tumor intrameduller
seperti ependimoma dan astrositoma derajat rendah tampaknya tidak berdasar.
Sangat mungkin manfaat didapatkan lebih karena laminektomi dekompresif.
Prognosis dan Hasil
Hasil yang segera didapat dan prognosis kemudian pada tumor
ekstrameduller-intradural umumnya, termasuk meningioma dan neurilemmoma, sudah
jelas. Tumor ini jinak dan bila tumor ini diangkat dengan hati-hati, pasien akan
sembuh dengan prognosis baik, tergantung beratnya tampilan inisial dan tidak ada
tanda-tanda gangguan vaskuler saat operasi. Bahkan bila status neurologis
sebelum operasi buruk karena pertumbuhan tumornya, masih ada sedikit harapan,
terutama pada orang muda, dimana kebanyakan kelainan neurologis pulih perlahan
pasca bedah. Mungkin memerlukan 18 bulan hingga 2 tahun untuk memaksimalkan
pemulihan defisit neurologis, dan pada beberapa keadaan bisa lebih cepat. Terapi
fisik dan terapi kerja merupakan terapi standard pasca bedah.
Referensi
Lihat daftar rujukan
KEHALAMAN UTAMA