ILMU BEDAH SARAF


Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.

Cari dalam ejaan/bahasa Indonesia di situs ini :
Search term:
Case-sensitive - yes
exact fuzzy

11. TUMOR INTRASPINAL
A. Tumor Ekstradural
B. Tumor Intradural Ekstrameduler
C. Tumor Intradural Intrameduler
 
KEMBALI KEHALAMAN UTAMA
 

TUMOR INTRADURAL EKSTRAMEDULLER SPINAL

 

Insidens

Tumor kanal spinal umumnya dibagi kedalam kategori :
1. Ekstradural

2. Ekstrameduller-intradural.

3. Intrameduller.

 

Tergantung faktor situasional, insidens ketiga varian tsb. agak berbeda. Dalam hal keganasan, tumor ekstradural lebih sering. Sebagai kelompok, tumor intradural jarang (sekitar 20% tumor serebral), dengan insidens 3-10 per 100.000 populasi. Rasio tumor intradural-ekstradural sekitar 3 : 2. Rasio tumor tumor intradural-ekstradural agak tinggi pada anak-anak dibanding dewasa, sekitar 30 % pada anak dan 15 % pada dewasa.

 

Tumor ini terjadi terutama pada dekade pertengahan dan kecuali untuk insidens tinggi yang tidak biasa meningioma pada wanita, umumnya rasio seksual adalah ekual. Karena proporsi relatif substansi kord spinal (medulla spinalis), lokasi paling sering adalah pada daerah torak, diikuti servikal, dan daerah lumbosakral merupakan lokasi tumor terjarang. Ependimoma, selain terjadi intrameduller, mempunyai prediksi terjadi pada konus medularis, dimana ia bisa intra atau ekstrameduller, dengan komponen ektopik meluas kekauda ekuina. Dermoid, epidermoid dan teratoma bisa ditemukan dilokasi intra dan ekstra meduller.

 

Sebagai kelompok, presentase yang tinggi, sekitar 90 % dari semua tumor kord spinal intradural adalah jinak dan berpotensi untuk direseksi. Karenanya hasil operasi adalah baik. Hal serupa, defek berat akibat kompresi kord spinal pada orang yang relatif muda dapat pulih dengan mengangkat tumornya, dengan harapan pulihnya fungsi neurologis.

 

Tumor intradural-ekstrameduller merupakan duapertiga dari semua neoplasma spinal. Neurilemmoma (Schwannoma) dan meningioma merupakan 90 % dari total dan terjadi sama banyak. 10 % sisanya berupa ependimoma (fillum terminal), dermoid, epidermoid, angioma, lipoma, karsinoma metastatik, sista arakhnoid, ependimoma, khordoma, limfoma, melanoma, miksoma, dan sarkoma..

 

Tumor spinal primer settiap tahun terjadi pada 2 per 100.000 populasi. Dengan meningkatnya teknologi radiografi seperti MRI meningkatkan temuan tomor ini.

 

20 % dari semua tomor SSP terjadi pada kanal spinal. 25 % ekstradural, 50 % intradural-ekstrameduller, dan 25 % intrameduller. Ingat kemungkinan tumor intradural-ekstrameduller sekitar satu per 100.000 penduduk pertahun.

 

Gejala dan Tanda Klinis

Ketika menilai gejala, perhatikan faktor-faktor :

  1. Perbedaan anatomis antara tingkat segmental kord spinal dan badan tulang belakang (korpus vertebra).
  2. Variasi yang disebabkan catu darah yang predominan untuk daerah spesifik dari kord spinal, mengakibatkan efek aliran air yang bisa berakibat iskemia relatif pada area lainnya dari kord spinal yang jauh dari lesi primer.
  3. Terjeratnya kord spinal pada struktur sekitar, yang bisa berakibat gangguan yang tidak diduga didalam struktur kord, bisa pada berbagai jarak dari tumor.
  4. Memahami tampilan anatomis seperti dua atau tiga tingkat sebelum menyeberang traktus spinotalamik anterolateral.

 

Kenyataan bahwa kord spinal adalah lebih pendek dari kanal spinal berakibat adanya selisih antara segmen kord spinal dan badan tulang belakang analognya. Selisih ini makin bertambah dikaudal. Misalnya tingkat kord spinal C8 terletak antara badan tulang belakang C6 dan C7. Segmen kord spinal T4 berhadapan dengan tulang belakang T3. Segmen kord T12 berhadapan dengan ruang antara T10-T11, dan segmen kord spinal L5-S1 berhadapan dengan badan tulang belakang L1. Dalam mencari perubahan struktur tulang terkait, ingat akan adanya selisih ini.

 

Catu darah arteria ke kord spinal berasal dari sumber berbeda untuk tiap tingkat berbeda. Arteria spinal anterior terutama berasal dari cabang bagian intrakranial arteria vertebral dan memperdarahi kord spinal servikal bagian atas, dibantu arteria radikuler maior pada C6; didaerah torak catu arteria utama adalah pada T7; dan pada segmen kord spinal lebih bawah, catu arteria terutama melalui arteria Adamkiewics, yang bisa memasuki kord antara T9-L2. Karenanya, daerah intermediet pada kord spinal memiliki catu darah seperti aliran air dan bila catu darah utama dari aliran air tsb. terganggu oleh tumor, daerah aliran air pada jarak tertentu dari lesi primer akan pertama terganggu. Hubungan vaskuler ini mungkin menjelaskan terjadinya nekrosis daerah sentral kord spinal didaerah servikal sebelah bawah pada jarak tertentu dari tumor daerah servikal atas.

 

Kord spinal terjerat pada jarak tertentu melalui ligamen dentata dan oleh radiks/akar dorsal serta ventral. Massa yang mendesak kord spinal mengakibatkan tekanan didalam interior kord spinal yang bisa dikurangi oleh struktur jeratan ini.

 

Struktur anatomis terutama serabut jalur nyeri yang dibawa traktus spinotalamik anterolateral berasal dua atau tiga segmen untuk menyilang sebelum masuk traktus asending mempunyai makna dalam menjelaskan lokalisasi neurologikal.

 

Tanpa mengindahkan lokasi tumor, gejala yang mendahului ditemukannya tumor sekitar dua tahun. Nyeri adalah pertanda dini baik tumor intra atau ekstrameduller. Sindroma klinis tergantung terutama pada lokasi tumor longitudinal dibanding koronal, yaitu pada apakah tumor intra atau ekstra meduller, walau ada beberapa perbedaan klasik. Umumnya, tumor ekstrameduller cenderung eksentrik, terletak disisi kord spinal baik didorsal atau diventralnya. Karenanya efek kompresinya simetris. Akibatnya sindroma Brown-Séquard sering terjadi, karena itu traktus kortikospinal dan kolumna dorsal terkena ipsilateral terhadap lesi disaat gangguan terhadap traktus spinotalamik, yang menerima serabut menyilang, menimbulkan kelainan sensori kontralateral. Sebaliknya tumor intrameduller karena mengenai interior kord spinal tidak biasa disertai sindroma Brown-Séquard. Lalu adanya kehilangan sensori dissosiasi akibat terputusnya serabut nyeri yang menyilang. Hasilnya adalah terganggunya apresiasi nyeri dan suhu pada tingkat segmen tertentu, dengan relatif utuhnya sensasi posisi, sentuhan ringan, dan vibrasi. Karena rancang topografi traktus spinotalamik, tumor intrameduller berhubungan dengan relatif utuhnya serabut penghantar nyeri dan suhu lumbosakral, yang berlokasi lebih eksternal.. Ini adalah teoritis, dan walau keutuhan sakral (sacral sparing) diharapkan pada tumor intrameduller, ini tidak selalu dijumpai.

 

Kebanyakan tumor kord spinal menimbulkan gejala dan tanda dengan kombinasi tampilan lokal, segmental dan jauh. Terkenanya secara segmental zona masuk akar dorsal (DREZ) atau sel dan akar motor anterior berakibat defek sensori dan neuron motor bawah (LMN) spesifik. Tampilan jauh berhubungan dengan terganggunya traktus asending dan desending yang berorientasi longitudinal, yang fungsinya terputus dibawah tingkat tumor. Dalam hal traktis kortikospinal, berakibat pada defek UMN; pada traktus spinotalamik, penurunan sensasi nyeri dan suhu; dan pada kolum dorsal, penurunan sensasi posisi dan vibrasi. Terkenanya jalur otonom desending, yang terletak antara traktus kortikospinal dan spinotalamik, berakibat baik berupa gangguan parasimpatetik maupun simpatetik dibawah tingkat lesi. Ini paling penting bila lesi mengganggu fungsi bilateral dan karenanya mengganggu fungsi pernafasan, usus, kandung kemih dan seksual. Volume tumor dalam pengertian orientasi longitudinal dan tranversus menentukan luasnya tingkat gangguan pada sistem. Namun tampilan klinis dapat bervariasi dan tampaknya tidak konsisten. Teoritis, faktor lain seperti usia, distribusi vaskuler, ukuran relatif kolum spinal, dan struktur yang terjerat mungkin merubah tampilan klinis. Terkadang ditemukan tumor besar, baik intrinsik maupun ekstrinsik, dengan kompresi kord spinal berat yang mengakibatkan kelainan yang sangat ringan.

 

Sindroma spesifik terkait sisi tumor dalam rostrokaudal dapat dikenal. Lesi tulang belakang servikal atas atau foramen magnum berakibat sindroma unik khas dengan :

  1. Kehilangan rasa posisi dan vibrasi yang tidak sebanding antara anggota atas dan bawah.
  2. Atrofi otot intrinsik tangan.

Temuan ini menjadi topik spekulasi. Diduga terganggunya catu aliran darah ke kord spinal berakibat nekrosis sentral substansi kelabu C8-T1. Namun ini tidak konsisten dengan pola catu darah ke kord spinal servikal. Hal serupa, tekanan pada kanal sentral pada tingkat servikal atas disangkakan pada sindroma ini, dan hipotesisnya bahwa hidromielia sentral atau degenerasi sistik terbentuk pada tingkat lebih bawah. Mungkin hipotesis paling atraktif adalah persangkaan putusnya jalur vena oleh lesi servikal atas, dengan infark vena dan nekrosis sentral pada tingkat dibawahnya. Terganggunya akar dorsal C2 berakibat nyeri maupun kehilangan rasa didaerah oksipital. Nistagmus adalah pertanda tertekannya serabut sulkomarginal, yang merupakan perluasan fasikulus longitudinal medial. Terganggunya jalur lain kord spinal mungkin menyebabkan kelainan neurologis dibawah tingkat lesi.

 

Kebanyakan tumor intradural-ekstrameduller tampil dengan tanda dan gejala neurologis progresif, lambat. Nyeri adalah gejala primer, sering radikuler namun terkadang difus, dengan pola yang tidak dapat dijelaskan. Nyeri umumnya dinyatakan sebagai tumpul, sensasi sakit terkadang dengan serangan tajam. Jarang dengan sensasi terbakar atau sensasi diestetik sejenis lainnya, seperti yang biasa pada neoplasma intrameduller. Nyeri nokturnal bisa nyata, seperti terjadi bila bangkit dari posisi  berbaring. Nyeri ini bisa berkurang pada posisi tegak. Nyeri radikuler sering memburuk saat malam dan hilang total saat siang. Parestesis juga sering, dengan pernyataan baal dan pedih.

 

Kelemahan adalah gejala dan tanda objektif yang paling segera diketahui. Khas mengikuti gejala sensori walau terkadang merupakan keluhan utama. Kelemahan sering bersamaan dengan hiperrefleksia dan spastisitas ekstremitas terkena. Spasme fleksor atau kram otot bisa timbul saat kelemahan dan spastisitas meningkat. Sebagai tambahan atas tanda UMN tsb, gejala LMN dapat dijumpai, termasuk hiporefleksia, atrofi dan fasikulasi sepanjang inervasi tingkat terkena. Kelemahan segmental spesifik dapat juga terjadi. Pasien mungkin tampil dengan sindroma Brown-Séquard partial maupun total karena seringnya lokasi asimetrik meningioma dan schwannoma. Gejala dan tanda yang lebih lambat adalah disfungsi otonom, gangguan kandung kemih dan usus. Inkontinens atau retensi uriner dan fekal paling sering terjadi, sedang disfungsi seksual jarang diketahui. Jarang dijumpai deformitas spinal. Jarang kelainan ini terjadi karena diagnosis yang dini dengan tehnik pencitraan moderen seperti MRI dan CT.

 

Tampilan klinis berguna menentukan tingkat dan lokasi pasti lesi spinal. Riwayat yang jelas memberikan petunjuk lokasi pasti lesi dalam kanal spinal. Misal lesi pada aspek posterior kord spinal berakibat disfungsi kolom posterior, juga hilangnya sensasi posisi sendi dan vibrasi. Lesi anterior akan meninggalkan fungsi kolom posterior utuh sedang kelemahan dan kehilangan sensasi dibawah tingkat kelainan akan terjadi. Lesi anterior bisa juga mengenai traktus spinoserebeler, berakibat langkah yang tidak terkoordinasi dan ataksik, tidak terkait dengan derajat disfungsi traktus panjang (motor). Lesi di aspek anterior kord spinal menampilkan gejala klasik Brown-Séquard. Kecepatan terjadinya defisit neurologis pada tumor intradural-ekstrameduller memprediksikan keluaran yang akan terjadi. Lesi yang menyebabkan kehilangan fungsi mendadak paling sering akibat gangguan neurovaskuler mendadak.  Iskemia yang disebabkan gangguan vaskuler hampir selalu irreversibel dan pemulihan fungsi sangat buruk. Untungnya paralisis mendadak jarang terjadi. Secara klasik gejala progresif pelan dalam hitungan minggu hingga tahun, dan paling sering akibat efek kompresi lambat pada elemen neural. Pada keadaan ini pemulihan yang baik setelah dekompresi bedah atas lesi massa adalah sangat mungkin. Sering cedera  saraf berat pulih sempurna dengan ekstirpasi bedah terhadap massa. Karenanya sangat penting membuat diagnosis saat gejala radikuler inisial, atau saat awal disfungsi kord spinal, untuk mencegah disfungsi neurologis permanen.

 

Tumor daerah lumbosakral atau konus meduller kord spinal mengenai persarafan parasimpatetik kandung kemih, usus dan organ seksual. Gejala dan tanda yang mendahului seperti enuresis dan gangguan kapasitas seksual, mungkin mendahului kelainan neurologis yang nyata dalam beberapa bulan atau tahun. Ini sering di diagnosis secara salah sebagai masalah psikologis, sistosel pada wanita usia subur, serta kelainan prostat. Terganggunya daerah lumbosakral bisa menyebabkan gambaran neurologis campuran defisit neurologis UMN pada miotom sakral dan defisit LMN pada miotom lumbar yang terkena.

 

Tumor dikauda ekuina mungkin secara selektif mengganggu fungsi satu akar dorsal untuk beberapa bulan. Ini akan menjadi persisten, menghantarkan apresiasi nyeri secara dermatomal, yang mungkin dikelirukan dengan prolaps diskus atau gejala psikologis.

 

Walau tampaknya beralasan untuk menduga bahwa tumor intrameduller menimbulkan gejala yang berbada dari yang ditimbulkan tumor ekstrameduller, dalam pengalaman praktis sering sulit untuk membedakan kedua kondisi berdasar klinis saja.

 

Pada anak remaja gejala klinis sering serupa dewasa. Pada anak lebih muda, tumor sering tampil sebagai kelemahan ekstremitas atau kelainan pertumbuhan yang pertama ditemukan oleh ortopedist dengan adanya kiposkoliosis pada anak tsb. Ini khususnya sering pada astrositoma intrameduller luas. Disamping deformitas tulang belakang, kelainan langkah atau kelainan kaki, seperti talipes equinovarus atau pes cavus, mungkin tampak pada anak kecil. Enuresis pada anak yang sebelumnya terlatih ketoilet adalah kelainan lain tumor kaudal. Walau jarang, tumor kongenital seperti teratoma, dermoid, dan epidermoid mempunyai insidens yang tinggi pada anak dibanding dewasa; ini mungkin berhubungan dengan kelainan seperti traktus sinus atau kelainan kulit berambut atau berpigmen.

 

Patologi

Neurilemmoma atau neurofibroma berasal dari akar dorsal pada berbagai tingkat segmen kord spinal. Tumornya relatif avaskuler, berkonfigurasi globoid, relatif lembut, tanpa kalsifikasi. Akar dorsal secara erat terpancang pada matriks tumor dan secara jarang dapat diselamatkan saat mengkat tumor. Bila terkait kelainan von Recklinghausen, tumornya akan multipel, terjadi pada beberapa tingkat kanal spinal dalam berbagai derajat pertumbuhan. Kadar protein cairan spinal sering meningkat diluar rentang yang biasa disebabkan oleh blok CSS. Bila terjadi didaerah kauda ekuina, tumor ini mungkin agak mobil karena elastisitas akar saraf induknya. Hanya bila tumor tsb. berkonfigurasi dumbbell, mengikuti akar saraf melalui alur dura keruang ekstradural, melekat pada dan mendapat catu darah dari dura. Pada neurofibroma dumbbell, ukuran massa ekstradural mungkin melebihi massa intradural. Ini mungkin berakibat massa jaringan lunak besar dapat terlihat pada x-ray dada atau abdomen atau massa dileher dapat teraba.

 

Pada keadaan jarang neurilemmoma yang betul-betul intrameduller mungkin berasal dari akar saraf aberran, yang terutama tumbuh didalam kord spinal. Perlu untuk memikirkan kemungkinan ini karena ini adalah tumor yang sangat bisa direseksi, tidak seperti beberapa tumor intrameduller lain.

 

Meningioma terjadi umumnya didaerah torasik pada wanita, mungkin berkalsifikasi, dan melekat erat pada, bila tidak menembus, dura, sering lebih pada satu segmen. Mungkin berasal dari sel kluster arakhnoid dan karenanya terletak pada zona keluar akar saraf atau zona masuk arteria kekanal spinal. Sering berlokasi lateral atau ventrolateral (jarang dorsal) terhadap kord spinal. Pertumbuhan meningioma foramen magnum adalah dekat masuknya arteria vertebral keruang subarakhnoid. Meningioma kaudal dari tingkat konus medularis jarang. Terkait hubungannya dengan zona masuk dan keluar akar, sering dapat dipisahkan dari akar saraf dan tidak berada dalam perlekatan yang sama pada akar tsb. seperti yang terjadi pada neurilemmoma.

 

Tumor intradural jarang seperti dermoid, epidermoid, dan teratoma. Jarang teratoma intrameduller. Tumor dermoid dan epidermoid terjadi baik dilokasi intrameduller dan daerah kauda ekuina. Pada yang terakhir, kejadian tumor epidermoid berkaitan dengan satu atau beberapa punksi lumbar sebelumnya mungkin membawa jaringan kutan kekanal spinal. Kapsul tumor menimbulkan reaksi pada jaringan saraf sekitarnya yang menyulitkan untuk mengangkat kapsul berikut isinya secara total. Bagaimanapun tumor ini tumbuh lambat, avaskuler, dan berkapsul, dan sebagian besar dapat direseksi. Pengalaman menunjukkan bagian sisa kapsul tampaknya tetap statik atau tumbuh lambat untuk beberapa dekade.

 

Diagnosis Diferensial

Massa dalam kanal spinal menyebabkan timbulnya gejala dan tanda secara berangsur dan progresif adalah hampir pasti tumor dan mempunyai sedikit DD.

 

Pemeriksaan Neuroradiologis

Lesi diidentifikasi lebih dini dengan MRI atau mielografi CT, hingga foto polos tulang belakang menjadi kurang berguna. Namun deskripsi klasik destruksi tulang memperkuatan penilaian. Secara klasik, setengah tumor neurogenik dan 10 % meningioma tampil dengan perubahan pada tulang, sperti erosi pedikel, scalloping badan ruas tulang belakang, atau arkus neural.  Adanya pelebaran neuroforamina dan pelebaran kanal spinal juga bisa menggunakan X-ray atau CT untuk mengidentifikasinya. Kalsifikasi pada tumor yang sudah lama umum terjadi.

 

Pungsi lumbar jarang dilakukan, namun bila dilakukan pada pasien dengan tumor intradural-ekstrameduller sering memperlihatkan peninggian kadar protein. CT dengan kontras biasanya memperlihatkan penguatan yang jelas pada tumor dan erosi tulang terkait. Pola penguatan bentuk dumbbell khas schwannoma. Sebelum perkembangan MRI, mielografi CT merupakan prosedur diagnostik paling berguna untuk memperlihatkan massa intradural-ekstrameduller. Namun saat ini MRI sudah menggantikan mielografi CT dalam menegakkan diagnosis.

 

MRI menjadi modalitas diagnostik primer dalam penilaian lesi intradural-ekstrameduller. Pada MRI evaluasi harus mencakup tampilan tiga bidang (sagittal, aksial, koronal) baik dengan atau tanpa kontras para magnetik seperti Gd-DTPA (gadolinium). Kebanyakan schwannoma (74 %) adalah isointens terhadap kord spinal pada citra beban T1, sedang sebagian kecil (26 %) hipointens. Pada citra beban T2, schwannoma biasanya hiperintens. Lesi ini biasanya sangat menguat dan cukup homogen dengan gadolinium, namun bisa juga menguat secara heterogen. Penguatan periferal bisa terjadi. Meningioma biasanya memiliki perlekatan dural yang luas dan sering memperlihatkan pola penguatan linear yang disebut”tanda ekor dural”. Meningioma tidak memiliki daerah sentral penurunan sinyal dengan citra beban T2, namun hal ini sering terjadi pada schwannoma.

 

Pertimbangan Bedah

Walau gambaran klinis penting untuk memperkirakan tumor spinal dan membantu menentukan lokasi proses, diagnosis radiografik adalah kunci menyiapkan dan melakukan operasi. Bila tidak didukung MRI, foto polos tulang belakang sering menunjukkan kelainan didaerah lokasi tumor dan informasi tambahan didapat dari mielografi, dikombinasikan dengan radiografi rutin dan sken CT, membuat diagnosis pasti pada semua kasus. Berpegang pada informasi klinis dan radiografis, memungkinkan merencanakan bukaan dengan meminimalkan pembuangan tulang dan memaksimalkan potensi untuk membuang tumor jinak yang mengenai kord spinal. Umumnya makin dini menemukan masalah saat defisit neurologis minor, makin baik prognosis dan hasil operasi. Pasien dengan neurologis parah, terutama usia tua, tidak lazim mendapatkan hasil memuaskan atas defisit neurologisnya.

 

Tindakan bedah adalah standar emas dalam menindak tumor intradural-ekstrameduller.

Penggunaan radioterapi dalam menindak tumor intrameduller tetap kontroversial. Laporan yang optimis efek radiasi atas tumor intrameduller seperti ependimoma dan astrositoma derajat rendah tampaknya tidak berdasar. Sangat mungkin manfaat didapatkan lebih karena laminektomi dekompresif.

 

Prognosis dan Hasil

Hasil yang segera didapat dan prognosis kemudian pada tumor ekstrameduller-intradural umumnya, termasuk meningioma dan neurilemmoma, sudah jelas. Tumor ini jinak dan bila tumor ini diangkat dengan hati-hati, pasien akan sembuh dengan prognosis baik, tergantung beratnya tampilan inisial dan tidak ada tanda-tanda gangguan vaskuler saat operasi. Bahkan bila status neurologis sebelum operasi buruk karena pertumbuhan tumornya, masih ada sedikit harapan, terutama pada orang muda, dimana kebanyakan kelainan neurologis pulih perlahan pasca bedah. Mungkin memerlukan 18 bulan hingga 2 tahun untuk memaksimalkan pemulihan defisit neurologis, dan pada beberapa keadaan bisa lebih cepat. Terapi fisik dan terapi kerja merupakan terapi standard pasca bedah.

 

Referensi

Lihat daftar rujukan

 

KEHALAMAN UTAMA