TUMOR INTRINSIK HEMISFER SEREBRAL
Tumor intrinsik berasal dari dalam jaringan otak.
ASTROSITOMA
Astrositoma terjadi pada semua usia, tersering antara
40-60 tahun. Pria:wanita = 2:1.
Lokasi primer: Ditemukan insidensnya sebanding pa-
da regio frontal, temporal, parietal dan talamik, namun
kurang sering di lobus oksipital. Klasifikasi mikrosko-
pik dibagi empat tingkat (Kernohan I-IV), namun kete-
patannya terbatas. Penjelasan paling praktis untuk kli-
nisi adalah membagi tumor kedalam 'maligna' dan 'dera-
jat rendah'.
Astrositoma Maligna/Glioblastoma Multiforme
Astrositoma maligna (derajat III/IV) dan glioblastma
multiforme (derajat IV) merupakan lebih dari 40 persen
dari semua tumor primer intrakranial. Usia insidens
puncak adalah 55 tahun. Tumor ini menginfiltrasi otak
sekitar secara luas; tumbuh cepat. Pada autopsi, peme-
riksaan mikroskopik menunjukkan penyebaran kebanyak
tempat yang jauh. 75 persen memperlihatkan penyebaran
kehemisfer kontraleteral. Beberapa memperlihatkan tumor
korpus kalosal bilateral atau 'astrositoma kupu-kupu'.
Saat operasi tampat giri mendatar dan pucat. Area nek-
rotik sering bergabung membentuk rongga sistik.
Astrositoma Derajat Rendah
Astrositoma derajat rendah (derajat I/II) merupakan 14
persen dari semua tumor primer intrakranial dan terjadi
pada usia yang lebih muda dibanding yang maligna (se-
kitar 40 tahun). Tumor ini tumbuh difus dan lambat ser-
ta dibangun oleh sel astrosit berdiferensiasi baik dan
dibagi kedalam jenis fibrilari, protoplasmik, dan ge-
mistositik. Walau 'jinak', ia menginfiltrasi otak seki-
tar secara luas serta tidak mempunyai tepi atau kapsul
yang jelas. Jenis berikut, astrositoma pilositik (atau
juvenil), terjadi diregio hipotalamik, saraf optik dan
serebelum. Karena reseksi parsial terkadang menyebabkan
penyembuhan, ada yang menganggap astrositoma pilositik
sebagai 'hamartoma' dibanding tumor sejati. Pada astro-
sitoma fibriler, tumor tampak keras, seperti karet, de-
ngan atau tanpa daerah sistik. Menginfiltrasi otak se-
kitar, namun dengan efek massa dan kerusakan neuronal
minimal.
Gambaran Klinis
Astrosit mungkin tampil dengan:
epilepsi
tanda dan gejala kerusakan otak fokal; disfasia, he-
miparesis, perubahan personal.
tanda dan gejala peninggian TIK; nyeri kepala, mun-
tah,penekanan tingkat kesadaran
Dengan kekecualian epilepsi, gejala biasanya tim-
bul bertahap, berjalan beberapa minggu, bulan atau ta-
hun, kecepatan tergantung derajat keganasan. Perburukan
mendadak menunjukkan perdarahan pada daerah nekrotik.
Pada pasien dengan epilepsi yang sudah berlangsung la-
ma, perkembangan yang cepat gejala selanjutnya mungkin
akibat perubahan keganasan pada lesi yang semula 'dera-
jat rendah'.
Pemeriksaan
Foto polos tengkorak: bernilai terbatas; pergeseran pi-
neal yang berkalsifikasi atau erosi dorsum sella menun-
jukkan adanya massa intrakranial.
CT scan: menunjukkan variasi; umumnya lesi maligna dan
derajat rendah menunjukkan karakter berbeda.
Pada astrositoma maligna/glioblastoma multiforme
dijumpai daerah berdensitas campuran, penguatan iregu-
ler dengan kontras. Tak ada daerah pembatas antara tu-
mor dan otak menunjukkan infiltrasi. Daerah sentralnya
berdensitas rendah menunjukkan area nekrotik atau ruang
sistik; masing-masing tidak diperkuat oleh kontras. E-
fek massa berupa kompresi ventrikuler serta pergeseran
garis tengah yang jelas. Daerah sekitarnya berdensitas
rendah menunjukkan edema atau tumor infiltratif
Pada astrositoma derajat rendah tampak daerah den-
sitas rendah, biasanya tidak diperkuat kontras, menun-
jukkan lesi infiltratif derajat rendah; deteksi sering
sulit pada tahap dini. Terkadang terjadi kalsifikasi.
Beberapa tumor derajat rendah mensekresikan cairan yang
bisa mengelilingi lesi: 'astrositoma sistika jinak'.
Pengelolaan
Pengelolaan bervariasi untuk pasien dengan lesi massa
yang menyebabkan peninggian TIK atau tanda-tanda fokal,
dan untuk yang tampil dengan epilepsi akibat tumor in-
filtratif yang kecil.
a. Pasien dengan peninggian TIK atau tanda-tanda fokal
Terapi Steroid: Dosis pembebanan 12 mg. i.v. diikuti 4
mg. q.i.d. mengurangi edema peritumoral dan berakibat
perbaikan gejala secara cepat. Setelah beberapa hari,
dosis diturunkan bertahap untuk mencegah toksisitas.
Konfirmasi Diagnosis: CT scan saja jarang mencukupi un-
tuk mendiagnosis tumor maligna dengan kepastian sempur-
na. Tak adanya konfirmasi asal lesi bisa berakibat tin-
dakan yang tidak tepat dari kelainan jinak seperti ab-
ses, tuberkuloma, atau sarkoidosis atau penghindaran
radioterapi terhadap lesi sangat radiosensitif seper-
ti limfoma. Jadi pengambilan jaringan untuk pemeriksaan
histologis adalah esensial. Identifikasi jenis tumor
dan derajatnya baik dengan biopsi burr hole atau terbu-
ka memberikan pengarah prognostik dan membantu tindakan
selanjutnya.
Biopsi Burr hole: Kanula otak Dandy diinsersikan kedae-
rah abnormal (terkadang terasa perbedaan konsistensi)
hingga bisa melakukan aspirasi sejumlah kecil jaringan
untuk pemeriksaan segera (apus atau seksi dingin) dan
tunda (seksi parafin). Pemberian steroid hanya sedikit
mencegah risiko, namun terkadang biopsi berakibat atau
memperberat defisit fokal atau menyebabkan perdarahan
fatal. Disamping itu aspirasi cairan dari ruang sistik
memberikan dekompresi temporer.
Untuk lesi dalam yang tak bisa dicapai (seperti
hipotalamus), metoda stereotaktik yang dituntun CT
scan, memungkinkan peletakan kanula secara akurat pada
daerah yang dituju. Walau mengurangi kerusakan jaring-
an, contoh jaringan yang kecil membuat pemeriksaan his-
tologis menjadi sulit.
Derajat keganasan bervariasi dari daerah kedaerah
dalam satu lesi dan ini membatasi ketepatan biopsi. Bi-
la temuan bervariasi, daerah dengan tingkat keganasan
tertinggi menunjukkan derajat tumor.
Kraniotomi: Flap tulang dibalik diatas regio yang ber-
sangkutan hingga dapat menginspeksi langsung permukaan
korteks. Dilakukan untuk biopsi terbuka, dekompresi tu-
mor internal dan lobektomi.
Operator harus menginsersikan kanula otak kedaerah
abnormal untuk mendapatkan biopsi 'terbuka', membuka
rongga tumor, dan membuang jaringan sebanyak yang mung-
kin, dekompresi internal, atau sesuai konfirmasi his-
tologi dilakukan lobektomi (frontal, oksipital atau
temporal nondominan) dengan harapan sebagian besar ja-
ringan tumor terangkat.
Radioterapi: Paling aktif pada tumor maligna yang tum-
buh cepat, derajat III dan IV. Radioterapi memperpan-
jang usia, namun tidak menyembuhkan
Khemoterapi: Berbagai kombinasi agen khemoterapeutik
(seperti BCNU, 5-fluorourasil, PCV) sudah digunakan da-
lam perawatan astrositoma maligna dan glioblastoma mul-
tiforme. Walau sebagian tumor tak diragukan lagi ber-
reaksi terhadap khemoterapi, penelitian gagal memperli-
hatkan perpanjangan hidup yang bermakna.
Pemilihan Tindakan dan Prognosis
Setelah memastikan diagnosis, tindakan selanjutnya ter-
gantung derajat keganasan, lokasi tumor, beratnya seti-
ap defisit neurologis dan usia pasien. Kualitas hidup
harus dipikirkan seperti juga durasinya.
Astrositoma maligna/glioblastoma multiforme: Walau teh-
nik modern, tumor primer terbanyak ini tetap mempunyai
prognosis yang sangat ekstrem, dengan tidak mengindah-
kan tindakan yang dipilih.
Walau banyak kemajuan dalam tindakan operasi agre-
sif, manfaatnya tetap tak meyakinkan. Reseksi luas tu-
mor memperpanjang usia hanya satu hingga dua bulan; da-
lam satu tahun, persentasi pasien yang hidup sedikit
bervariasi, tak peduli reseksi atau biopsi yang dilaku-
kan. Pengangkatan lengkap tidak mungkin; bahkan hemis-
ferektomi gagal akibat penyebaran interhemisferik.
Radioterapi memperlihatkan efek yang besar, mem-
perpanjang usia tiga hingga empat bulan.
Kebijaksanaan pengelolaan sangat bervariasi.
Secara umum, reseksi parsial atau lengkap (dengan
radioterapi) dilakukan untuk:
pasien muda
pasien dengan lesi yang dapat dicapai,
misalnya kutub frontal
pasien dengan gejala tekanan,
tetapi belum ada tanda fokal
Sedangkan biopsi burr hole diagnostik saja cukup untuk:
pasien tua
pasien dengan kecacadan yang nyata
misalnya disfasia berat
Jenis tindakan lama hidup rata-rata (bulan)
-------------------------------------------------------
Biopsi burr hole 3-4
Reseksi tumor 6
Biopsi burr hole + radioterapi 6-8
Reseksi tumor + radioterapi 9-10
Astrositoma derajat rendah: Bila biopsi menunjukkan as-
trositoma derajat rendah ( derajat I-II), prognosis re-
latif lebih baik, namun masa hidup rata-rata hanya dua
tahun untuk derajat II dan empat tahun untuk derajat I.
Pada beberapa keadaan, pasien hidup lebih dari 20 ta-
hun. Bila CT scan memperlihatkan massa tumor berbatas
jelas, dapat lalu dilakukan operasi dekompresi yang la-
yak; beberapa, infiltrasi tumor difus akan membatasi
reseksi tumor. Beberapa ahli menganjurkan radioterapi
walau sensitivitasnya terbatas.
b. Pasien dengan hanya bergejala epilepsi
Daerah kecil berbatas tidak jelas dengan densitas ren-
dah pada CT scan, tanpa penguatan kontras, mencurigakan
akan astrositoma derajat rendah. Pada pasien ini, biop-
si harus ditunda hingga CT scan ulang atau adanya tanda
fokal yang menunjukkan progresi.
OLIGODENDROGLIOMA
Jauh lebih jarang dibanding astrositoma. Terjadi pada
usia sedikit lebih muda (30-50 tahun), dan biasanya me-
ngenai lobus frontal. Kadang-kadang mengenai dinding
ventrikuler akibat penyebaran melalui CSS. Kalsifikasi
radiologis terjadi pada 40 persen.
Berbeda dengan astrositoma, tepi tumor sering tam-
pil jelas. Tingkat kecepatan pertumbuhan dan keganasan
oligodendroglioma bervariasi. Banyak tumor memperlihat-
kan gambaran histologis campuran dengan daerah perubah-
an astrositik tersebar diantara oligodendroglia. Pende-
rajatan ditentukan oleh komponen astrositiknya. Peru-
bahan maligna menyebabkan gambaran histologis menyeru-
pai glioblastoma multiforme.
Pengelolaan
Sesuai dengan astrositoma. Tumor derajat rendah lebih
menguntungkan bila dilakukan eksisi lengkap atau parsi-
al. Pada tomor maligna, radioterapi mungkin berefek ba-
ik.
ASTROSITOMA HIPOTALAMIK
Tumor hipotalamik biasanya terjadi pada anak-anak; bi-
asanya astrositoma jenis pilositik (juvenil).
Gambaran klinis bermacam bentuk. Mulanya tampak a-
nak gagal untuk tumbuh dan menjadi kurus kering. Mung-
kin tampak pertanda panhipopituitarisme. Dapat terjadi
fase anabolik dimana berakibat obesitas bersamaan de-
ngan diabetes insipidus dan pubertas yang terlambat.
Pertumbuhan tumor keatas dapat mengobstrksi fora-
men Monro dan menimbulkan hidrosefalus. Pengenaan regio
tuberal berakibat pubertas prekoks dengan perkembangan
karakteristik seksual sekunder pada anak mungkin terja-
di pada usia beberapa tahun saja. Perluasan kebawah
menginvasi khiasma optik dan menyebabkan gangguan peng-
lihatan.
Pengelolaan
Lokasi lesi mencegah tindakan operasi; biopsi stereo-
taktik membantu identifikasi tumor. Bila terjadi hidro-
sefalus, pintas ventrikuloperitoneal/atrial bilateral
mengurangi gejala tekanan. Radioterapi tidak jelas man-
faatnya.
TUMOR METASTATIK
Semua tumor ganas mungkin bermetastase keotak. Melanoma
ganas memperlihatkan frekuensi tertinggi (60 % pasien);
ini berbeda dengan tumor serviks atau uterus dimana ku-
rang dari tiga persen bermatastasis keintrakranial. Tu-
mor intrakranial metastasis yang tersering berasal dari
bronkhus dan breast; dari pasien dengan karsinoma ini,
25 persen bermetastase intrakranial. Lokasi primer tu-
mor umumnya bronkhus, susu, ginjal, tiroid, lambung,
prostat, testis dan melanoma.
Hingga pada 50 persen pasien, tumornya multipel.
Penyebaran
Biasanya hematogen. Terkadang metastasis kelengkung
tengkorak menimbulkan nodula atau plak diatas permukaan
dural.
Lokasi Intrakranial
Tigaperempatnya terjadi dihemisfer serebral, dan seper-
empatnya diserebelum. Terkenanya dinding ventrikuler a-
tau tertembusnya sisterna basal menyebabkan penyebaran
sel tumor sepanjang jalur CSS. Makroskopik tampak dike-
lilingi edema yang jelas, tepi yang berbatas tegas, dan
daerah nekrotik membentuk rongga sistik berisi cairan
seperti pus.
Gambaran Klinis
Pasien dengan tumor metastatik supratentorial bisa tam-
pil dengan epilepsi, atau dengan tanda dan gejala keru-
sakan fokal atau peninggian TIK. Metastasis keserebelum
dibicarakan pada pembicaraan tumor metastasis serebe-
lum. Meningitis karsinomatosa menyebabkan palsi saraf
kranial singel atau multipel dan mungkin mengobstruksi
aliran CSS.
Pemeriksaan
CT scan memperlihatkan lesi singel atau multipel berba-
tas tegas dengan berbagai ukuran. Sering area berdensi-
tas rendah yang luas, menunjukkan edema, mengelilingi
lesi. Lesi metastatik biasanya diperkuat oleh kontras.
Tampilan seperti cincin mirip dengan abses, namun din-
dingnya ireguler dan tebal.
Pelacakan lesi primer harus mencakup pemeriksaan
klinis dan foto torak. Pemeriksaan lain termasuk peme-
riksaan barium, CT scan abdominal, ultrasonografi dan
sputum serta sitologi urin nilainya dipertanyakan, ke-
cuali ada indikasi klinis.
Pengelolaan dan Prognosis
a. Lesi soliter: Bila tumor terletak didaerah yang ter-
jangkau, eksisi lengkap diikuti radioterapi memberikan
hasil yang baik, masa hidup biasanya tergantung luasnya
kelainan ekstrakranial dan kemampuan berreaksi terhadap
pengobatan dibanding dengan rekurensi intrakranial.
Secara umum, pasien dengan tanpa bukti adanya kan-
ser sistemik lainnya, periode masa hidup rata-rata men-
capai dua tahun setelah operasi intrakranial. Pasien
dengan bukti kelainan sistemik lain, hasilnya kurang
baik dengan masa hidup rata-rata delapan bulan.
b. Lesi multipel: Pada pasien ini, pengangkatan opera-
tif jarang dilakukan atau memungkinkan. Tidak ada kera-
guan atas diagnosisnya (singkirkan yang mempunyai gam-
baran serupa: abses multipel atau tuberkuloma), kemudi-
an dilakukan iradiasi seluruh otak.
LIMFOMA (MIKROGLIOMATOSIS)
Tumor singel atau multifokal terjadi didaerah hemisfer.
Beberapa merupakan lesi diskreta, lainnya menginvasi
luas otak sekitarnya. Cenderung timbul pada pasien de-
ngan immunosuppresi. Histologis memperlihatkan selubung
sel retikulum primitif sekitar dan menonjol keluar dari
pembuluh darah.
CT scan memperlihatkan baik daerah densitas rendah
yang tidak/sedikit diperkuat atau daerah hiperdens ho-
mogen yang sangat diperkuat oleh kontras. Multiplisitas
juga mencurigakan limfoma.
Pengelolaan
Biopsi memastikan asal lesi. Radioterapi bisa berhasil
dramatis.
GANGLIOGLIOMA
Tumor jarang, terjadi pada usia lebih muda (<30 tahun),
terbentuk dari pertumbuhan neuronal abnormal bercampur
dengan komponen glial. Proporsi setiap komponen berva-
riasi. Pertumbuhannya lambat dan perubahan keganas ja-
rang; bila terjadi, mungkin yang berkembang adalah kom-
ponen glial.
Pengelolaan seperti pada astrositoma derajat ren-
dah.
NEUROBLASTOMA
Secara jarang terjadi intrakranial pada anak <10 tahun.
Sangat seluler, lesi maligna yang dibangun oleh sel
bundar kecil, sebagian memperlihatkan diferensiasi neu-
ronal.