ILMU BEDAH SARAF


Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.

Cari dalam ejaan/bahasa Indonesia di situs ini :
Search term:
Case-sensitive - yes
exact fuzzy
3. ANOMALI SUSUNAN SARAF PUSAT
A. Perkembangan dan Anomali S.S.P
B. Diagnosis Anomali Kongenital dengan CT Scanning
C. Ukuran Kepala Abnormal
D. Hidrosefalus Kongenital
E. Malformasi Serebral
F. Malformasi Serebeler
G. Disrafisme
H. Kraniosinostosis
I. Anomali Kraniovertebral
J. Sindroma Neurokutanosa (Fakomatosis)
K. Malformasi Vaskuler
L. Tumor Otak Kongenital
 
KEMBALI KEHALAMAN UTAMA
 

        
        3. ANOMALI SUSUNAN SARAF PUSAT
        
        ______________________________________________________________________
        
        
        1. PERKEMBANGAN DAN ANOMALI SSP
        
        Patogenesis malformasi SSP belum sepenuhnya  diketahui. 
        Perlu untuk mengerti tahap perkembangan SSP saat  dima- 
        na anomali mungkin berkembang. 
             Karena  tahap perkembangan SSP memakan waktu  pan- 
        jang, sejak tahap awal pembentukan tabung neural hingga 
        perinatal, kelainan organogenesis akan menyebabkan mal- 
        formasi serebral yang sangat berragam. Kebanyakan  ano- 
        mali  morfologis terjadi selama 8 minggu tahap  embrio- 
        nik.  Secara umum semakin dini kelainan terjadi,  makin 
        berat malformasinya.
             Perkembangan normal diklasifikasikan kedalam empat 
        tingkat, dan malformasi mungkin terjadi pada setiap ta- 
        hap.
        
        
        Proses Induktif Primer (Tahap Pertama)
        
        Perubahan  berikut  terjadi pada minggu  gestasi  kedua 
        hingga keenam:
        
        1. Minggu kedua: Mesoderm menginduksi ektoderm sekitar- 
           nya membentuk pelat neural.
        2. Minggu ketiga: Mesoderm menginduksi pelat neural un- 
           tuk membentuk forebrain, dan entoderm  foregut  mem- 
           bentuk muka. Tepi lateral pelat neural membentuk li- 
           patan  neural yang bersatu kearah  dorsal  membentuk 
           tabung neural. Kegagalan lipatan neural bersatu kea- 
           rah dorsal berakibat disrafia dan menyebabkan  anen- 
           sefali, ensefalomeningosel dan meningosel, malforma- 
           si  Arnold-Chiari dengan rakhiskhisis spinal,  serta 
           keadaan lain.
        3. Minggu keempat: Gelembung prosensefalik,  metensefa- 
           lik,  dan rombensefalik berkembang dari tabung  neu- 
           ral.
        4. Minggu kelima: Telensefalon dan diensefalon  berkem- 
           bang dari garis fusi dorsal dari prosensefalon. Tel- 
           ensefalon meluas kelateral membentuk hemisfer sereb- 
           ral. Kegagalan mesoderm berinteraksi dengan entoderm 
           dan ektoderm mencegah  ekspansi bilateral telensefa- 
           lon serta formasi normal diensefalon. Konsekuensinya  
           terbentuk holoprosensefali dan anomali fasial seper- 
           ti siklopia, ethmosefali, sebosefali, bibir bercelah 
           dan langit-langit bercelah.
        5. Minggu keenam: Pelat komisural dibentuk sebelah  me- 
           dial  dari telensefalon sebagai bentuk primitif dari 
           korpus kalosum. Gangguan pembentukan pelat komisural 
           berakibat agenesis korpus kalosum.



        PERKEMBANGAN VENTRIKULOSISTERNAL (TAHAP KEDUA)
        
        Selama masa gestasi minggu ketujuh dan kedelapan  dapat 
        terjadi:
        
        1. Minggu  ketujuh:  Pleksus khoroid tampak  dan  mulai 
           mensekresikan CSS. Gangguan perkembangan rongga sub- 
           arakhnoid pada tahap ini menimbulkan sista  arakhno- 
           id dan hidrosefalus komunikans.
        2. Minggu kedelapan: Akhir kaudal ventrikel keempat bo- 
           long, dan CSS mempenetrasi leptomening primitif (en- 
           tomening) untuk membentuk rongga subarakhnoid. Gang- 
           guan perkembangan pada tahap ini menyebabkan  hidro- 
           sefalus dengan malformasi Arnold-Chiari dan hidrose- 
           falus akibat stenosis akuaduktus.
        
        
        PROLIFERASI SEL (TAHAP KETIGA)
        
        Pada tahap ini sel yang tidak berdeferensiasi pada zona 
        ependimal  primitif yang membatasi  sistem  ventrikuler 
        embrionik  berproliferasi dan menjadi neuroblas.  Gang- 
        guan  proliferasi sel menimbulkan hipoplasia  serebelar 
        atau sista Dandy-Walker, dan proliferasi belebihan  me- 
        nimbulkan neurofibromatosis dari fibroblas  perineural, 
        sklerosis tuberosa dari astrosit, dan penyakit  Sturge-
        Weber dari sel endotelial.
        
        
        MIGRASI NEURONAL (TAHAP KEEMPAT)
        
        Pada  tahap  ini neuroblas bermigrasi  kelateral  untuk 
        membentuk zona mantel, yang adalah bentuk primitif dari 
        ganglia   basalis. Neuron mengirim  prosesusnya  keluar 
        untuk  membentuk zona marginal miskin sel, yang  adalah 
        bentuk primitif substansi putih.
        
        1. Minggu  ketujuh: Neuroblas menjalani  migrasi  kedua 
           melintas  zona  marginal membentuk  pelat  kortikal, 
           yang adalah bentuk primitif substansi kelabu.  Kega- 
           galan migrasi sel simetris berakibat terjadinya hid- 
           ransefali dan skhizensefali, atau porensefali. Kega- 
           galan  neuroblas mencapai lokasi terakhirnya  menim- 
           bulkan heterotopia substansi kelabu.
        2. Minggu keduapuluh: Pelat kortikal menebal  membentuk 
           sulsi  primer. Gangguan membentuk sulsi  menimbulkan 
           lissensefali (tak adanya sulsi), mikrogiria  (banyak 
           sulsi  kecil), dan makrogiria  (berkurangnya  jumlah 
           sulsi).
        3. Minggu keduapuluh empat hingga keempatpuluh: Berkem- 
           bangnya sulsi sekunder.
        4. Minggu ketigapuluh enam: Berkembangnya sulsi tertier.
        


        Tabel 1-1. Perkembangan dan anomali SSP
        -------------------------------------------------------- 
        Minggu      Normal                  Anomali
        --------------------------------------------------------
                       Proses Induktif Primer
        2     Pelat neural            Anensefali
        3     Tabung neural           Disrafia:
                                        ensefalosel,
                                        mielomeningosel;
                                        malformasi Arnold-Chiari
        4     3 gelembung sefalik:
                prosensefalik
                metensefalik
                rombensefalik
        5     5 gelembung sefalik:    Holoprosensefali;
                prosensefalon --?       anomali fasial
                telensefalon
                diensefalon
        6     Pelat komisural         Agenesis korpus kallosum
        
                       Perkembangan Ventrikulosisternal
        7-8   Pleksus khoroid;        Sista arakhnoid;
                perforasi ventrikel     hidrosefalus 
                  keempat;                komunikating;
                rongga subarakhnoid     hidrosefalus akibat 
                                          stenosis akuaduktus;
                                        hidrosefalus pada mal-
                                         formasi Arnold-Chiari
        
                       Proliferasi Sel
        3-6   Proliferasi sel yang    Hipoplasia serebeler atau
                tidak berdeferensi-     sista Dandy-Walker;
                asi pada zona epen-     fakomatosis
                dimal primitif --?
                neuroblas
        
                       Migrasi Neural
        6-7   Zona mantel (bentuk     Hidranensefali;
                primitif ganglia        skhizensefali;
                basal); migrasi se-     porensefali;
                kunder neuroblas --?    heterotopia substansi
                pelat kortikal            kelabu
                (bentuk primitif
                substansi kelabu)
        20    Sulsi primer            Lissensefali;
                                        mikrogiria;
                                        makrogiria
        24-40 Sulsi sekunder
        36-60 Sulsi tertier
        --------------------------------------------------------
        

acrania, anencephaly, angiomatosis, aquaductal stenosis, arachnoid cyst, arhinencephaly, arnold-chiari malformation, atlanto-axial dislocation, berenbuch-cushing-cobb, bloch-sulzberger, border-sedgwick, bourneville-pringle, brachycephaly, bregeat, brevicollis,  cerebellar hypoplasia, cerebelloretinal angiomatosis, cerebral atrophy, cerebral edema, cerebritis, chiari malformation, constrictive  hydrocephalus, corpus callosum agenesis, craniocerebral dysproportion, craniolacunia, cranioschizis, craniosynostosis, cranium bifidum,  cyclopia, diencephalic cyst,dandy walker, dermal sinus, dysraphism, encephalocele, encephaloclastic porencephaly, encephalomalacia, encephalomeningocele,  ethmocephaly, encephalotrigeminal angiomatosis, facial anomalies, galen vein malformation, heterotopia, holoprosencephaly, hydranencephaly, hydrocephalus, hydromyela, klippel-feil, klippel-trenaunai, lissencephaly, louis-bar, macrogyria, megalencephaly, melanosis, meningitis, microgyria, myelomeningocele, neurocutaneous syndrome, neurofibromatosis, normopressure hydrocephalus, obstructive hydrocephalus, occicephaly, occipitalisation,  partial tripoidy, periventricular luscency, phakomatoses, phlebostasis,  phlebothrombosis, plagiocephaly, polymicrogyria, porencephaly, premaxilar filtrum anlage, rokistansky-bogaerd, scaphocephaly, schizencephaly, sclerosis tuberosa, sebocephaly, septo optic dysplasia, septum pelucidum agenesis, slitlike ventricle, spina bifida, spinal dysraphism,  spontaneous ventriculo-subarachnoidostomi, stein, subcalosal cyst, sturge weber, subdural collection, trigonocephaly, syringomyelia, trigonocephalu, ulmann, ventriculitis, von hippel-lindau, von recklinghausen, ward-gorlin-goltz, sd125