9. ANOMALI KRANIOVERTEBRAL
Pada impresi basiler, foramen magnum dan tulang bela-
kang servikal atas berinvaginasi kefossa posterior. Ke-
adaan ini sering bersamaan dengan pergeseran bagian a-
tas klivus, dengan akibat sudut basal (sudut antara
planum sfenoidal dan klivus) menjadi lebih dari 143 de-
rajat (platibasia). Ini jarang pada anak. Impresi basi-
ler dapat diklasifikasikan kedalam jenis primer dan se-
kunder. Impresi basiler sekunder dapat dibagi kedalam
jenis yang disebabkan setiap kelainan ossifikasi konge-
nital seperti khondrodistrofia fetalis dan osteogenesis
imperfekta, dan jenis disebabkan setiap anomali metabo-
lisme tulang didapat seperti ricket dan penyakit Paget.
Impresi basiler primer mungkin disertai dengan asimila-
si (oksipitalisasi) atlas, platibasia, deformitas Klip-
pel-Feil, dislokasi atlanto-aksial, malformasi Arnold-
Chiari, dan siringomielobulbia.
Pasien sering mengeluh nyeri kepala oksipital atau
nyeri leher dan biasanya tampak leher yang pendek, ga-
ris rambut pendek, tortikolis, leher yang webbing, dan
keterbatasan gerak leher. Gejala dan tanda neurologis
bervariasi, terdiri dari sindroma kolumna posterior,
traktus piramidal, serebelum, sistema saraf autonom,
dan saraf kranial bawah serta servikal atas, seperti
juga peninggian TIK akibat hidrosefalus. Mekanisme tim-
bulnya tanda dan gejala terdiri dari kompresi tulang
kejaringan saraf sekitarnya (sindroma foramen magnum),
berbagai gejala akibat siringobulbia yang menyertai,
dan gangguan sirkulasi CSS difossa posterior. Walau le-
sinya kongenital, onset gejala biasanya terjadi setelah
usia pertengahan. Gejala klinis yang sering tampak pada
anak adalah tetraparesis progresif.
Diagnosis impresi basiler dibuat dengan pemerik-
saan rontgenografik. Diagnosis biasanya disederhanakan
dengan posisi yang tinggi dari proses odontoid pada
tampilan lateral foto polos tengkorak. Berbagai garis
dan sudut standar sudah dilaporkan. Tak ada standar
tunggal yang cukup untuk diagnosis. Diantara semua
standar, garis Chamberlain, garis McGregor, dan garis
digastrik paling menolong dalam diagnosis, dan tomogram
potongan koronal dan sagital berguna. CT scan bisa ber-
guna.
Pada tindakan bedah terhadap impresi basiler ber-
gejala, dekompresi fossa posterior dilakukan untuk me-
ngurangi kompresi pada foramen magnum. Prosedur opera-
tif terdiri dari pembuangan rim foramen magnum serta
insisi dura. Bila keadaannya disertai malformasi Ar-
nold-Chiari, laminektomi tulang belakang servikal atas
dilakukan juga. Impresi basiler sekunder tidak mudah
untuk suatu tindakan bedah, karena pengangkatan tulang
menyebabkan penurunan kekuatan sangga tulang belakang
servikal dan karenanya akan memperburuk keadaan klinis.
Operasi pintas mungkin perlu pada kasus yang disertai
hidrosefalus atau siringomielia.
ASIMILASI ATLAS DENGAN OKSIPUT
Anomali kraniovertebral yang tersering adalah fusi ar-
kus anterior atlas dengan tepi anterior foramen magnum.
Fusi mungkin tidak simetris. Atlas berfusi dengan oksi-
put (oksipitalisasi), mungkin disertai dengan defek ar-
kus posterior (spina bifida). Anomali ini bila sendiri
biasanya tidak menyebabkan gejala klinis. Diagnosis bi-
sa dibuat dengan berdasar temuan CT scan.
DISLOKASI ATLANTO-AKSIAL
Atlas yang berasimilasi sering disertai malformasi dan
hipoplasia proses odontoid dan defek kongenital ligamen
transversa dari aksis. Pada keadaan ini, cord servikal
atas mungkin tertekan antara proses odontoid, yang
berdislokasi keposterior dari arkus anterior atlas, dan
arkus posterior atlas. Gejala neurologis mungkin timbul
pada usia dewasa. Harus hati-hati untuk tidak salah
mendiagnosa keadaan ini sebagai sklerosis multipel ka-
rena gejala yang serupa. CT scan bisa membantu dalam
diagnosis.
Tabel 9-1. Garis dan Sudut Kraniometrik pada
Tampilan Anterior (Torklus dan Gehle)
-------------------------------------------------------
Nomenklatur Definisi Nilai Normal
-------------------------------------------------------
Garis bimastoid Menghubungkan puncak Ujung dens men-
prosesus mastoid capai 10 mm
diatas; ber-
jalan melin-
tas pusat
sendi atlan-
tooksipital
Garis biventer Menghubungkan asal o- Tidak dilalui
(garis tot biventer pada tip dari dens
digastrik) medial basis mastoid
Jarak antara Jarak antara garis 22-39 mm;
sendi mandi- horizontal melalui rata-rata
buler dan sendi mandibuler 30 mm
arkus atlas dan tepi atas ar-
kus anterior atlas
Sudut aksis Kaki sudut berjalan Rata-rata 124-
sendi atlan- melintas pusat sen- 127 derajat;
to-oksipital di atlanto-oksipi- pada tomo-
tal, k.l. paralel gram terukur
dengan faset sendi hanya bila
kondiler lintasi dens
-------------------------------------------------------
Dislokasi atlanto-aksial ditindak secara operatif baik
pada fusi proses odontoid dan arkus anterior atlas me-
lalui pendekatan transoral, atau dengan fiksasi lamina
melalui pendekatan posterior.
SINDROMA KLIPPEL-FEIL (BREVICOLLIS)
Deformitas Klippel-Feil adalah keadaan dimana sejumlah
tulang belakang servikal defektif dan berfusi (multiple
cervical block vertebrae). Keadaan ini mungkin termasuk
fusi lebih dari dua tulang belakang servikal. Predilek-
sinya C2 dan C3. Gejala klinis pada kasus yang tipikal
adalah leher pendek, garis rambut rendah, dan keterba-
tasan pergerakan leher. Anomali ini semata biasanya ti-
dak menimbulkan gejala klinis. Ia mungkin disertai pla-
tibasia.