TUMOR ORBITA
Rongga orbital dibatasi sebelah medial oleh tulang yang
membentuk dinding luar sinus ethmoid dan sfenoid. Sebe-
lah superior oleh lantai fossa anterior, dan sebelah
lateral oleh zigoma, tulang frontal dan sayap sfenoid
besar. Sebelah inferior oleh atap sinus maksilari.
Patologi
Tumor bisa tumbuh dari struktur yang terletak didalam
atau sekitar orbit:
Kelenjar lakrimal:
Adenoma fleomorfik: biasanya jinak, tapi rekurensi ter-
jadi bila tidak dilakukan eksisi kengkap.
Karsinoma
Jaringan limfoid:
Limfoma: Tumbuh primer didalam orbit, atau sekunder a-
tas kelainan menyeluruh pada tubuh.
Retina:
Retinoblastoma: Tumor anak-anak yang sangat ganas.
Melanoma
Tulang:
Osteoma: biasanya mengenai sinus frontal atau ethmoid,
bisa menyebabkan mukosel frontal.
Sista dermoid
Sista epidermoid
Sinus paranasal, nasofaring:
Karsinoma: Sering menginvasi dinding medial orbit pada
tahap dini penyakit.
Selubung saraf optik:
Meningioma: sering meluas keintrakranial melalui fora-
men optik.
Saraf optik:
Glioma (astrositoma pilositik): Tumbuh sangat lambat.
Neurofibroma/neurinoma
Jaringan ikat:
Rabdomiosarkoma: Tumor anak-anak ganas dengan pertum-
buhan dan penyebaran lokal cepat.
Metastasis melalui darah:
Dewasa: Karsinoma 'breast'
Karsinoma bronkhial
Anak-anak: Neuroblastoma
Sarkoma Ewing
Leukemia
Tumor testikuler
Lesi orbital non-neoplastik:
Hemangioma/limfangioma kavernosa: Lesi jinak yang se-
ring terjadi pada dewasa.
Pseudotumor
Eksoftalmos endokrin
Granulomatosis Wagener
Histiositosis X
Sarkoidosis
Fistula karotid-kavernosa tampil dengan eksoftalmos
pulsatif.
Tanda dan Gejala Klinis
Nyeri orbital: jelas pada tumor ganas yang tumbuh ce-
pat, namun juga merupakan gambaran khas 'pseudotumor'
jinak dan fistula karotid-kavernosa.
Proptosis: pergeseran bola mata kedepan adalah gambaran
yang sering dijumpai, berjalan bertahap dan tak nyeri
dalam beberapa bulan atau tahun (tumor jinak) atau ce-
pat (lesi ganas).
Pembengkakan kelopak: mungkin jelas pada pseudotumor,
eksoftalmos endokrin atau fistula karotid-kavernosa.
Palpasi: bisa menunjukkan massa yang menyebabkan dis-
torsi kelopak atau bola mata, terutama dengan tumor ke-
lenjar lakrimal atau dengan mukosel.
Pulsasi: menunjukkan lesi vaskuler; fistula karotid-
kavernosa atau malformasi arteriovenosa, dengarkan ada-
nya bruit.
Gerak mata: sering terbatas oleh sebab mekanis, namun
bila nyata, mungkin akibat oftalmoplegia endokrin atau
dari lesi saraf III, IV, dan VI pada fisura orbital
(misalnya sindroma Tolosa Hunt) atau sinus kavernosus.
Ketajaman penglihatan: mungkin terganggu langsung aki-
bat terkenanya saraf optik atau retina, atau tak lang-
sung akibat kerusakan vaskuler.
Pemeriksaan
Foto polos orbit: mungkin menunjukkan erosi lokal (ke-
ganasan), dilatasi foramen optik (meningioma, glioma
saraf optik) dan terkadang kalsifikasi (retinoblastoma,
tumor kelenjar lakrimal). Meningioma sering menyebabkan
sklerosis lokal.
CT scan orbit: menunjukkan lokasi tepat patologi intra-
orbital dan memperlihatkan adanya setiap perluasan ke-
intrakranial.
Venografi orbital: mungkin membantu.
Pengelolaan
Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan
penglihatan merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan,
dipikirkan pendekatan konservativ.
Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma
juga berreaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang lesi
terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan
reseksi radikal.
Pendekatan operatif:
Orbital medial: untuk tumor anterior, terletak dimedial
saraf optik.
Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan in-
trakranial atau terletak posterior dan medial dari sa-
raf optik.
Lateral: untuk tumor yang terletak superior, lateral,
atau inferior dari saraf optik.
PSEUDOTUMOR (GRANULOMA ORBITAL)
Nyeri orbital tiba-tiba dengan pembengkakan kelopak,
proptosis dan khemosis akibat infiltrasi limfosit dan
sel plasma pada berbagai struktur didalam orbit.
Keadaan ini biasanya terjadi pada usia menengah
dan jarang terjadi bilateral. CT scan memperlihatkan
lesi orbital difus, walau mungkin lebih dominan pada
satu struktur, misalnya saraf optik, otot ekstra-oku-
ler atau kelenjar lakrimal. Bila diagnostik tetap mera-
gukan, diperlukan biopsi. Kebanyakan pasien memperli-
hatkan respons yang dramatis terhadap steroid. Bila ge-
jala menetap, lesinya akan berreaksi baik terhadap ra-
dioterapi.
EKSOFTALMOS ENDOKRIN
Pasien tirotoksik dengan eksoftalmos bilateral tidak
sulit untuk didiagnosis, namun eksoftalmos endokrin,
dengan edema kelopak yang jelas, retraksi kelopak, dan
oftalmoplegia mungkin terjadi unilateral dan dengan ti-
roksin dan triiodotironin serum normal. Bila curiga,
tes stimulasi TRH mungkin membantu menegakkan diagno-
sis.
Pada beberapa pasien penyakitnya berlangsung terus
dan menyebabkan ulserasi korneal, edema papil dan bah-
kan kebutaan. Pada keadaan ini dekompresi orbital sa-
ngat bermanfaat.
TUMOR DASAR TENGKORAK
Ganas
Karsinoma:
Karsinoma nasofaring, sinus para nasal atau telinga bi-
sa meluas keintrakranial baik melalui erosi langsung
atau melalui foramina tengkorak. Sering menembus dura
(berbeda dengan karsinoma metastatik cord spinal) dan
mungkin mengenai hampir semua saraf kranial. Penyebaran
melalui jalur CSS menyebabkan meningitis karsinomatosa
dan bisa menyebabkan palsi saraf kranial multipel.
Foto polos dan CT scan memperlihatkan lesi osteo-
litik dasar tengkorak. Tindakan biasanya terbatas pada
biopsi retrofaringeal dan radioterapi.
Khordoma:
Tumor jarang yang berasal dari sisa sel notokhord ter-
jadi terutama pada daerah sfenoido-oksipital dan sakro-
koksigeal. Walau pertumbuhan mulai pada garis tengah,
sering meluas tak simetris keruang intrakranial. Khor-
doma tampil pada semua usia, namun puncak insidensnya
pada dekade keempat. Metastasis jarang terjadi.
Klinis, kebanyakan pasien menunjukkan obstruksi
nasal. Palsi saraf kranial biasanya mengikuti dan ter-
gantung pada lokasi tumor.
Foto polos memperlihatkan massa jaringan lunak de-
ngan lesi osteolitik pada sfenoid, basi-oksiput atau a-
peks petrosa. CT scan menampilkan adanya massa berkal-
sifikasi sebagian yang menyebabkan destruksi tulang
yang jelas dan meluas keruang nasofaringeal.
Lokasi tumor mencegah pengangkatan total. Biasanya
dilakukan debulking ekstensif (terkadang melalui rute
transoral) dikombinasikan dengan radioterapi. Kebanyak-
an pasien mati dalam 10 tahun sejak tampilan pertama.
Jinak
Tumor glomus jugulare:
Tumor jarang yang berasal dari sel kemoreseptor pada
bulbus jugulare atau dari sel serupa dimukosa telinga
tengah. Perluasannya mengerosi foramen juguler dan tu-
lang petrosa; beberapa pasien tampil dengan palsi saraf
kranial, terutama IX-XII.
Foto polos dan CT scan memperlihatkan lesi osteo-
litik mengenai foramen juguler. Angiografi menampilkan
tumor vaskuler, biasanya hanya diisi dari arteria karo-
tid eksterna, namun terkadang dari cabang vertebral.
Kecuali benar-benar terbatas pada telinga, usaha
eksisi mungkin berrisiko. Karena kebanyakan tumor
dicatu arteria karotid eksterna, tehnik mutakhir dengan
embolisasi selektif tampaknya memberikan pendekatan
yang lebih aman.
Osteoma:
Tumor jarang, biasanya terjadi pada sinus frontal dan
mengerosi kedalam orbit, ruang nasal, atau fossa ante-
rior. Bila drainase sinus tersumbat, terjadi mukosel,
sering dengan isi terinfeksi. Lesi ini memerlukan eksi-
si, baik melalui pendekatan ethmoidal atau melalui kra-
niotomi frontal.