6. MALFORMASI SEREBELER
A. HIPOPLASIA SEREBELER
Ada beberapa malformasi serebeler diluar malformasi
Chiari dan sista Dandy-Walker. Termasuk kedalamnya age-
nesis atau aplasia (hilangnya perkembangan embrionik),
hipogenesis atau hipoplasia (berhentinya perkembangan),
dan ektopia, dan keadaan ini mungkin bagian dari sin-
droma yang kompleks. Perbedaan anomali perkembangan
primer dari atrofi sekunder atau degenerasi struktur
subserebeler sering sulit. Keduanya mungkin terjadi
bersamaan.
Malformasi serebeler dapat ditimbulkan pada perco-
baan dengan inokulasi virus strain tertentu yang mem-
punyai afinitas terhadap serebelum. Hipoplasia serebe-
ler dilaporkan dalam kaitannya dengan infeksi sitomega-
lovirus kongenital pada bayi. Sel serebeler, terutama
sel granuler, sangat terancam proliferasi dan migrasi-
nya oleh berbagai agen kimia dan fisik yang merusak.
Defek hemisfer serebeler dapat dijelaskan dengan teri-
tori perfusi arteria serebeler, namun aplasia vermian
dipikir disebabkan faktor disrafik (disrafia rombense-
falik garis tengah atau romboskhizis).
Malformasi serebeler diklasifikasikan atas berba-
gai dasar. Secaca filogenetik dikelompokkan dalam:
1. Malformasi neoserebeler (anomali hemisferik dan pon-
toserebeler).
2. Malformasi paleoserebeler (aplasia total atau parsi-
al dari vermis).
Secara morfologik-onkogenetik, diklasifikasikan dalam:
1. Agenesis(aplasia) total atau parsial.
2. Hipogenesis (hipoplasia) unilateral atau bilateral.
3. Displasia (sering disertai aplasia atau hipoplasia
serebeler)
Secara topografi, malformasi dikelompokkan dalam:
1. Total.
2. Lateral (hemisferik).
3. Median (vermian).
Berdasar pada penelitian klinis dan anatomis, malforma-
si serebeler diklasifikasikan kedalam empat kelompok:
1. Agenesis total atau parsial (vermis dan hemisfer).
2. Agenesis sesungguhnya dari vermis serebeler dengan
sista Dandy-Walker.
3. Agenesis sesungguhnya dari vermis serebeler tanpa
sista Dandy-Walker.
4. Defek parsial vermis serebeler.
Malformasi serebeler bisa tampak pada pasien tri-
somi 13, trisomi 18 dan trisomi 21. Serebelum dan ba-
tang otak sering kecil pada pasien dengan sindroma
Down, temuan yang dipercaya berkaitan dengan hipotonia.
Heterotopia sel granuler dan heterotaksia sering me-
nyertai anomali pada pasien trisomi.
Aplasia (Total) Serebeler
Sangat jarang. Mungkin terjadi bersamaan dengan anense-
fali atau amielia.
Aplasia (Lateral) Hemisferik
Hipoplasia serebeler bisa bersamaan dengan penyakit
Werdnig-Hoffmann dan kelainan neurodegeneratif. Temuan
patologis bermacam, berkisar dari tiadanya serebelum
secara lengkap atau hampir lengkap hingga tiadanya atau
hipoplasia unilateral, tergantung tingkat perkembangan.
Keadaan ini sering bersamaan dengan anomali batang o-
tak.
Beberapa pasien tak bergejala. Kebanyakan pasien
memperlihatkan setiap simtomatologi serebeler seperti
langkah yang tidak siap, gerak yang lambat dan kaku,
bangkitan, dan perkembangan yang terlambat. Kelainan
yang menyertai termasuk kretinisme, siringomielia, me-
ningosel, malformasi Klippel-Feil, mielomeningosel dan
hidrosefalus, ensefalosel, duktus arteriosus paten dan
foramen oval paten, agenesis renal, defek diafragma,
dan anomali trakheo-esofageal dan kardiak.
Aplasia (Median) Vermian
Aplasia dan hipoplasia vermian bisa terjadi sebagai de-
fek tersendiri. Keadaan ini bisa merupakan bagian dari
sindroma anomali garis tengah (defek disrafik dari se-
rebrum dan serebelum). Karenanya aplasis vermian (ano-
mali disrafik rombensefalik garis tengah atau rombo-
skhizis) sering bersamaan dengan anomali disrafik tel-
ensefalik garis tengah seperti agenesis korpus kalosum.
Karena serebelum dibentuk oleh fusi dua anlagen (pri-
mordia serebeler) pada lamina alar dari metensefalon
pada awal bulan kedua gestasi, tak adanya. baik parsial
maupun lengkap, vermis lebih sering dari defek hemis-
fer. Pada defek parsial, bagian anterosuperior biasanya
ada.
Pasien biasanya dengan retardasi psikomotor, atak-
sia, inkoordinasi, gangguan langkah, fainting spells
dan pusing, serta bangkitan. Periode berganti apnea dan
hiperpnea, hipotonia, peninggian refleks tendo dalam,
hemiplegia, gerak lidah abnormal, gerak mata abnormal
bisa dijunpai.
Disamping anomali korpus kalosum, aplasia vermian
bisa bersama dengan ensefalosel oksipital, mielomeni-
ngosel, langit-langit bercelah. Malformasi Klippel-Fe-
il, arinensefali, mikrosefali, hidrosefalus, dan tiada-
nya muskulatur abdominal.
Temuan Radiografik
Malformasi serebeler klinis didiagnosis dengan empat
gejala dan tanda: (1) ataksia nonprogresif, (2) nistag-
mus, (3) fossa posterior kecil, dan (4) pengurangan ja-
ringan serebeler yang tampak pada CT scan.
Pneumoensefalogram memperlihatkan koleksi udara
difossa posterior. Pada agenesis vermian parsial, lobu-
lasi vermian abnormal, sisterna magna yang membesar,
dan defek sepertiga posterior vermis dijumpai. Dilatasi
ventrikel keempat bisa diamati. Malformasi serebeler
ditampilkan dengan sisternografi.
CT scan memperlihatkan pelebaran ruang subarakhno-
id periserebeler. Hipoplasia serebeler harus dibedakan
dari sista arakhnoid, sista Dandy-Walker, dan pembesar-
an sisterna magna. Pada CT scan yang memperlihatkan hi-
poplasia serebeler, batang otak dan inion biasanya ter-
letak normal dan tak ada efek massa yang disaksikan.
Hidrosefalus dan kelainan lain yang menyertai mudah di-
lihat pada CT scan.
Angiografi serebral mungkin perlu untuk mencari
malformasi serebeler. Arteria serebeler posterior infe-
rior (PICA) hipoplastik pada kebanyakan kasus malforma-
si serebeler. Pada kasus defek fermian. PICA yang hipo-
plastik sering bersamaan dengan arteria hemisfer dengan
kompensasi hiperplastik.
Pertimbangan Operasi
Prognosis jelek pada pasien dengan defek serebelum lu-
as. Kebanyakan pasien tak dapat mencapai hidup normal
dan membutuhkan perawatan khusus.
Bila malformasi serebeler bersamaan dengan hidro-
sefalus, operasi pintas dipikirkan. Pada kasus yang
bersama dengan ensefalosel ataupun mielomeningosel, ha-
rus dilakukan perbaikan bedah.
B. SISTA DANDY-WALKER
Hubungan hidrosefalus, hipoplasia vermis serebeler, dan
sista fossa posterior bertama diterangkan oleh Sutton
pada 1887. Istilah sindroma Dandy-Walker diajurkan oleh
Benda tahun 1954, menggambarkan kelainan klinik yang
dapat ditindak, berdasar laporan Dandy, Blackfan,
Taggart, dan Walker. Sindroma ini terdiri atas triad:
1. Aplasia atau hipoplasia vermis serebeler dengan
pergeseran anterosuperior serebelum yang kecil.
2. Transformasi sistik ventrikel keempat.
3. Bersamaan dengan hidrosefalus.
Dengan tes fenolsulfonftalein, Dandy dan Blackfan me-
nemukan pada seorang pasien usia 16 bulan adanya obs-
truksi antara sistema ventrikuler dan ruang subarakhno-
id. Pasien mati dua bulan setelah timbulnya hidrosefa-
lus. Pemeriksaan postmortem memperlihatkan pembesaran
ventrikel keempat yang jelas, mengisi fossa posterior
dan kedua hemisfer serebeler tergeser kelateral oleh
ventrikel keempat yang berdilatasi. Foramina Monro dan
akuaduktusnya ada, namun foramina Luschka dan Magendie-
nya tak ada. Taggart dan Walker meninjau ulang kasus
tersebut. Mereka menyebut malformasi tersebut sebagai
"atresia kongenital dari foramina Luschka dan Magen-
die". Sejak itu dilaporkan beberapa kasus lagi, dan
malformasi Dandy-Walker sudah dipastikan sebagai ano-
mali kompleks yang bersamaan dengan berbagai anomali
kongenital.
Patogenesisnya tetap kabur. Transformasi sistik
ventrikel keempat akibat atresia foramina Luschka dan
Magendie dipercaya menghambat perkembangan cerebeler
(teori atresia). Gardner menduga impermeabilitas atap
rombik dan hidrosefalus fetal persisten menjadi penye-
bab primer yang mempengaruhi perkembangan serebeler.
Patensi foramina tersebut diperlihatkan secara radilo-
gis. Atresia kongenital foramina ini bukan konstitusi
yang esensial dari malformasi Dandy-Walker.
Pleksus khoroid ventrikel keempat tampak sekitar
minggu keempat perkembangan embrionik, diikuti penipis-
an atap rombik dan tampilnya foramen Magendie pada
minggu keenam gestasi, tepat sebelum pembentukan ru-
ang subarakhnoid. Vermis superior dan kemudian vermis
inferior mulai terbentuk melalui fusi anlagen serebeler
pada minggu keenam. Paget menduga bahwa malformasi di-
sebabkan oleh separasi persisten primordia serebeler
sekunder karena rupturnya tabung neural (neuroskhizis)
dan scarring pada atap rombik. Hipoplasia vermis dikira
sebagai ada hubungannya dengan atap rombik yang imper-
forata, karena anlagen serebeler berfusi sebelum tam-
pilnya foramen Magendie. Pengamat lain menganggap ke-
gagalan penutupan tabung neural, dengan divertikulasi
velum medulari posterior, sebagai penyebab sista Dandy-
Walker. Sista Dandy-Walker tampaknya diinduksi oleh
faktor yang sama dengan malformasi Chiari, namun ke-
dua anomali ini tak ada hubungannya.
Karena malformasi Dandy-Walker berhubungan dengan
polidaktili, malformasi ini mungkin berkembang sekitar
minggu keenam dari perkembangan embrionik. Area membran
rostral ventrikel keempat, yang akan menjadi velum me-
dulari posterior, menggembung karena akumulasi cairan
ventrikuler primitif (cairan prekhordal) akibat permea-
bilitas membrana yang tak sempurna.
Baik pembesaran fossa posterior dan peninggian
tentorium serta sinus lateral adalah perubahan sekunder
atau primer tidak jelas. Umumnya diterima bahwa peru-
bahan ini adalah sekunder terhadap pembesaran ventrikel
keempat; pembesaran ventrikel keempat mengisi sebagian
besar fossa posterior. Akibatnya migrasi keposterior
sinus transversa dan konfluen dihambat dan sinus te-
tap pada posisi fetal.
Penyebab sista Dandy-Walker tak diketahui. Anomali
perkembangan, infeksi, dan oklusi vaskuler adalah ke-
mungkinan penyebab. Penelitian eksperimental memperli-
hatkan bahwa malformasi dapat diinduksi oleh penyebab
genetik, kimia dan multi faktor. Kasus familial menga-
rah pada adanya faktor herediter. Banyak kasus menun-
jukkan trait resesif autosom.
Dinding sista terdiri dari arakhnoid, sel ependi-
mal, dan jaringan serebeler, namun tak ditemukan temuan
inflamasi.
Presentasi Klinis
Sistema ventrikuler pada kompartemen supratentorial dan
infratentorial membesar. Hidrosefalus menjadi berat de-
ngan perjalanan penyakit. Ventrikel keempat berdilatasi
meluas sangat besar dari pada ventrikel ketiga dan la-
teral, berakibat pembesaran fossa posterior. Vermis ba-
gian atas tergeser keanterosuperior dan terjepit antara
insisura tentorii dan pelat kuadrigeminal, yang bisa
menekan dan mengobstruksi akuaduktus. Bagian bawah ga-
ris tengah dari ventrikel keempat yang membesar meluas
kebawah kekanal servikal atas.
Benda menemukan enam kasus sista Dandy-Walker dari
30 pasien dengan hidrosefalus nonkomunikans, LaTorre
menemukan dua dari 100 pasien hidrosefalus. Sista Dan-
dy-Walker mungkin bukan kasus yang jarang.
Beberapa anomali SSP yang menyertai telah dilapor-
kan: malformasi oliva inferior, anomali dan heterotopia
folia serebeler, stenosis akuaduktal, mikrosefali, li-
poma yang menekan pons dan medulla, siringomielia, age-
nesis korpus kalosum, tiadanya traktus piramidal bulber
bilateral, lesi serupa dengan sklerosis multipel, ense-
falosel oksipital, agenesis komisura anterior, dan hi-
pogenesis girus singulata.
Anomali yang menyertai dibagian tubuh lain terma-
suk polidaktili-sindaktili, langit-langit bercelah,
malformasi Klippel-Feil, deformitas Cornelia de La-
nge, ruas tulang belakang lumbar enam buah, ginjal po-
lisistik bilateral, sista ginjal kongenital, hernia di-
afragmatika, divertikulum Meckel, dan anomali kardiak.
Gejala klinik berasal terutama dari peninggian
TIK. Hidrosefalus mungkin tampak saat lahir, atau pem-
besaran kepala progresif bisa tampak saat bayi. Onset
sista Dandy-Walker setelah dewasa pernah dijumpai. Pa-
sien disegala usia sering mengeluh nyeri kepala dan
muntah. Onset gejala terkadang dicetuskan oleh trauma
atau infeksi umum. Secara klinik kebanyakan pasien mem-
perlihatkan hidrosefalus dan retardasi psikomotor. Per-
kembangan mental sering terlambat pada pasien dengan a-
nomali yang bersamaan pada kompartemen supratentorial.
Gejala kllinik serupa dengan hidrosefalus komunikans,
kecuali untuk penonjolan abnormal tulang oksipital. Bi-
la gejala dimulai dengan nyeri kepala, muntah, ataksia,
dan palsi saraf kranial setelah masa bayi, keadaan ini
tak dapat dibedakan dari tumor fosa posterior. Tanda
serebeler jarang tampak hingga tahap lanjut. Gangguan
respirasi bisa terjadi, dan berbagai abnormalitas res-
piratori pernah dijumpai.
Temuan Radiografik
Foto tengkorak polos memperlihatkan pembesaran fossa
posterior dengan pendataran skuama supraoksipital dan
penonjolan tulang oksipital inferior. Sutura bisa meng-
alami separasi. Sinus seharusnya terbentuk diatas sutu-
ra lamdoid saat fetus, namun pada sista Dandy-Walker
migrasi normal kebawah dihambat. Inversi torkular-lamb-
doid adalah patognomonik untuk sista Dandy-Walker dan
terbaik tampak pada anak berusia lebih dari dua tahun,
disaat alur sinus terbentuk jelas.
Pneumoensefalografi jarang dilakukan untuk sista
Dandy-Walker. Bila dilakukan, udara terjebak diforamen
magnum atau hanya mengisi ruang subarakhnoid tanpa me-
masuki ruang ventrikuler. Jarang udara mengisi ventri-
kel keempat yang berdilatasi, dan ventrikel lateral
yang berdilatasi bisa diperlihatkan bila stenosis akua-
duktus tak terjadi. Pada sista arakhnoid fossa posteri-
or, ventrikel keempat yang normal dan sista yang besar
terisi udara secara bersamaan. Pelacak otak radionukli-
da bisa digunakan untuk menilai sista Dandy-Walker.
Pneumoventrikulografi dan terutama CT scan diguna-
kan untuk memperlihatkan hidrosefalus pada kompartemen
supratentorial dan dilatasi sistik ventrikel keempat
dikompartemen infratentorial. Pada beberapa anak ven-
trikel lateralnya normal atau hanya sedikit melebar.
Burr hole diregio oksipital harus cukup tinggi untuk
mencegah cedera sinus lateral yang mengalami elevasi.
Jarang-jarang, akuaduktus teroklusi fungsinya oleh kom-
presi vermis hipoplastik. Pada tiap kasus, sista fossa
posterior tidak tampak.
Sista Dandy-Walker sering bersama dengan anomali
kompartemen supretentorial. Karenanya angiografi harus
termasuk sistema karotid dan vertebrobasiler.
Karena sista Dandy-Walker biasanya disertai hidro-
sefalus, angiogram karotid memperlihatkan arteria sere-
bral anterior yang lengkung atau unrolling, peninggian
arteria serebral media akibat dilatasi tanduk temporal,
dan pergeseran keatas arteria serebral posterior karena
peninggian tekanan didalam fossa posterior. Temuan ini
cocok dengan diagnosis hidrosefalus komunikans simpel.
Karenanya angiografi vertebral diperlukan untuk membe-
dakan sista Dandy-Walker tanpa agenesis korpus kalosum
dengan hidrosefalus komunikans.
Vena Galen memanjang dan sering mengalami duplika-
si. Vena serebral internal menghalami separasi. Vasku-
larisasi kanan dan kiri yang berkaitan dengan hipotala-
mus ('citra talamik') tergeser kelateral. Torkular He-
rophili dan sinus lateral terangkat. Vena serebral in-
ternal, vena Galen, dan sinus rektus tampak berjalan
secara hampir lurus pada tampilan lateral, dan sudut
antara sinus lateral kanan dan kiri (sudut torkular)
menjadi lebih sempit dibanding sistema vertebrobasilar
normal.
Arteria serebral posterior tergeser kelateral dan
tampak berjalan paralel pada tampilan anteroposterior.
Karenanya bagian sirkum-mesensefalik arteria serebral
posterior tidak memperlihatkan konfigurasi sirkular
yang normal, dan bagian yang berjalan pada permukaan
lobus oksipital tidak kembali kegaris tengah, mungkin
karena perluasan kesuperior ventrikel keempat yang men-
jadi sista.
Bagian proksimal arteria serebeler superior terge-
ser keanterosuperior, dan cabang medialnya tergeser ke-
lateral seperti arteria serebeler posterior. Pembuluh
vermian superior mungkin tiada. Arteria serebeler ante-
rior inferior (AICA) terregang dan tak melipat karena
pergeseran keanterior medulla oblongata dan kompresi
aspek ventralnya oleh ventrikel keempat yang berdila-
tasi dan resesus lateral dari ventrikel yang berdilata-
si dan menonjol. Bagian distal AICA mengelilingi rese-
sus lateral yang menonjol pada meatus auditori internal
dan memperlihatkan penumpulan. Semua segmen arteria se-
rebeler posterior inferior (PICA) tergeser kelateral o-
leh ventrikel keempat yang berdilatasi, segmen medulla-
ri lateral keventrolateral, segmen retromedullari kela-
teral, dan segmen tonsillar keposterolateral. Karenanya
PICA sepanjang perjalannya dari arteria vertebral ke
aspek ventral dan lateral dari medulla oblongata, tidak
mengalami plikasi. Segmen vermian dari PICA tak ada a-
tau hipoplastik karena aplasia atau hipoplasia vermis.
Titik khoroidal sulit dikenal. Bila cabang tonsilar dan
cabang vermian opak, konveksitas dari yang pertama ke-
bawah dan yang terakhir kesuperoanterior.
Blush serebeler yang tampak pada fase kapiler atau
intermediet lebih kecil dan tergeser keanterosuperior,
karena serebelum tertekan keanterosuperior oleh pembe-
saran ventrikel keempat.
Vena permukaan hemisfer serebeler yang tampak pada
fase vena menunjukkan pergeseran anterosuperior hemis-
fer serebeler. Aspek superior hemisfer serebeler terge-
ser keanterosuperior, dekat vena Galen. Blush talamik
tampak diatas blush serebeler.
Temuan angiografik sista Dandy-Walker jarang me-
nyerupai sista arakhnoid fossa posterior. Untuk mendi-
agnosis diferensial, prosedur diagnostik lain seperti
ventrikulografi serial atau ventrikulografi CT scan de-
ngan kontras, mungkin diperlukan.
Sista Dandy-Walker dari CT scan dikenal sebagai
koleksi CSS luas dengan densitas rendah difossa poste-
rior. Ventrikel keempat normal tak dapat dikenal kare-
na hipoplasia vermis serebelum bawah, dan hemisfer se-
rebeler terseparasi kelateral (serebelum bifidum). Tu-
lang oksipital tipis, tentorium terangkat. Tepi tento-
rial yang normalnya konkaf menjadi lurus atau menonjol
kelateral. Mantel otak terjepit oleh segitiga ventrikel
lateral yang berdilatasi dan ventrikel keempat yang
sistik, memperlihatkan bentuk V-terbalik atau "pup-
tent". Bahkan bila tanpa hidrosefalus, pelurusan tepi
tentorial menunjukkan dugaan adanya sista Dandy-Walker.
Bentuk lebih ringan, atau varian divertikuler dari sis-
ta Dandy-Walker (Dandy-Walker variant) khas dengan ven-
trikel keempat yang besar dan terbentuk sebagian, fora-
men Magendie dan valekula yang lebar, tiadanya vermis
inferior (uvula, nodulus, dan lobus piramidal), rongga
sistik berbagai ukuran dan bentuk, dan sering hemisfer
serebelar yang kecil. Pada varian divertikuler, lantai
dan dinding lateral ventrikel keempat ada dan ventrikel
keempat yang berdilatasi berhubungan dengan sista yang
terletak posterior melalui valekula. Rongga sistik pada
varian divertikuler tak terlalu besar seperti pada sis-
ta Dandy-Walker dan sulit dibedakan dari sista arakhno-
id, terutama hubungannya dengan ventrikel keempat. An-
giografi serebral mungkin berguna untuk diagnosis dife-
rensial. Sisterna magna yang membesar mungkin serupa
dalam tampilan angiografi dengan sista Dandy-Walker.
Ventrikel keempat normal ada, seperti pada sista arakh-
noid, walau tergeser keanterior pada yang terakhir ini.
Pertimbangan Operasi
Tindakan terhadap sista Dandy-Walker ditujukan pada pe-
ngontrolan peninggian TIK. Metoda utama tindakan bedah
termasuk eksisi luas membrana sistik, operasi pintas,
dan kombinasinya. Eksisi membrana sista memastikan hu-
bungan antara sistema ventrikel dengan ruang subarakh-
noid. Bila jalur CSS paten dan mekanisme absorptif in-
tak, membranektomi adalah tindakan terpilih. Beberapa
kasus telah memperlihatkan bahwa membranektomi efektif
untuk sista Dandy-Walker, mungkin karena maldevelopment
ruang subarakhnoid dan absorpsi CSS yang tak adekuat,
yang keduanya sering terjadi pada hidrosefalus kongeni-
tal dengan jenis obstruktif intraventrikuler. Anak le-
bih besar dengan sista Dandy-Walker, membranektomi se-
mata mungkin memberikan hasil yang baik. Umumnya hidro-
sefalus pada anak yang lebih besar atau dewasa dengan
sista Dandy-Walker sering kompensata, dan membranektomi
lebih efektif dibanding pada bayi.
Mungkin terjadi dilatasi berlanjut dari ventrikel
keempat, juga pengurangan ukuran ventrikel lateral ke-
ukuran normal, setelah tindakan shunt ventrikel late-
ral semata pada anak dengan sista Dandy-Walker. Dilata-
si progresif ventrikel keempat menyebabkan pergeseran
keatas vermis bagian atas dan bagian medial hemisfer
serebeler melalui insisura tentorii. Bila herniasi kea-
tas dari serebelum menjadi berat, serebelum yang terge-
ser terdorong hingga menonjol keatas kebagian setengah
posterior ventrikel ketiga dan diatas pelat kuadrigemi-
nal, menyebabkan obstruksi fungsional akuaduktus. Kon-
sekuensinya, Raimondi dan James menganjurkan shunt gan-
da simultan untuk ventrikel lateral dan ventrikel keem-
pat. Namun Shunt tunggal untuk ventrikel lateral tidak
selalu menyebabkan herniasi serebeler.
Literatur menunjukkan bahwa operasi pintas ventri-
kel lateral menjadi tindakan terpilih untuk sista Dan-
dy-Walker tanpa stenosis akuaduktal. Operasi pintas
terhadap sista harus dipikirkan bila sista menjadi le-
bih besar akibat herniasi keatas dari serebelum setelah
operasi pintas ventrikel lateral, atau bila sista ber-
samaan dengan stenosis akuaduktal preoperatif. Gradien
tekanan antara dua kompartemen bertambah bila satu dari
kedua shunt mengalami obstruksi. Risiko herniasi keatas
dan kebawah dengan malfungsi dari shunt harus dipikir-
kan bila shunt ganda diinsersikan.
Dinding sista tidak kolaps sekitar selang shunt
setelah shunting dari ventrikel keempat. Karenanya
shunting ventrikel keempat harus dilakukan sendiri da-
lam usaha menekan risiko malformasi shunt.
Prognosisnya buruk pada pasien yang disertai ano-
mali berat dikompartemen supratentorial atau dengan de-
fisit neurologis berat pada saat tindakan.
C. MALFORMASI CHIARI
Cleland, 1883 pertama-tama yang menguraikan tentang a-
nomali batang otak bagian bawah serta serebelum. Chia-
ri, 1891, menjelaskan tiga jenis malformasi serebeler
berdasar penelitian patologis dari hidrosefalus konge-
nital.
Pada malformasi Chiari jenis I, medulla oblongata
tergeser kebawah kekanal servikal dan porsi dorsalnya
terbungkus oleh protrusi berbentuk lidah dari tonsil
serta hemisfer serebeler. Chiari melaporkan gadis 17
tahun dengan jenis I ini yang tidak memiliki gejala
malformasi sepanjang hidupnya. Malformasi Chiari jenis
II terdiri dari pergeseran kebawah medulla oblongata
dan bagian bawah serebelum serta pemanjangan ventrikel
keempat kekanal servikal.
Malformasi jenis II adalah jenis paling sering dan
biasanya dikenal sebagai malformasi Arnold-Chiari. Ke-
banyakan kasus jenis ini bersamaan dengan mielomeningo-
sel dan hidrosefalus. Chiari menemukan keadaan patolo-
gis khas pada pasien laki-laki usia enam bulan bersama-
an dengan adanya hidrosefalus dan mielomeningosel: no-
dul heterotopik seukuran kacang pada substansi kelabu
pada dinding ventrikel lateral. Serebelum kecil, juga
tentoriumnya. Pons memanjang, seperempat bagian bawah-
nya terletak dibawah tingkat foramen magnum dan menda-
tar arah anteroposterior. Medulla oblongata terletak
didalam kanal servikal dan terdorong keruas tulang be-
lakang servikal kedua. Saraf kranial bawah terregang.
Cord servikal pendek abnormal, dan akar saraf tertekan.
Cord toraks memiliki ruang silindris terisi cairan jer-
nih (hidromielia). Cord spinal terbelah pada cord to-
raks sebelah bawah dan masuk kekantung pada sambungan
torakolumbar (mielomeningosel). Cord yang terbelah ber-
satu pada bagian bawah dan berakhir pada ruas tulang
belakang sakral pertama.
Chiari melaporkan satu kasus malformasi jenis III
dengan spina bifida servikal, dimana jaringan serebeler
mengalami herniasi melalui defek tulang. Beberapa kasus
jenis ini dilaporkan bersamaan dengan ensefalosel ok-
sipital.
Chiari menjelaskan malformasi jenis I dan II seca-
ra lengkap tahun 1895 dan menambahkan hipoplasia sere-
beler sebagai jenis IV. Satu dari 14 pasien malformasi
jenis I memiliki mielomeningosel. Pasien terdiri dari
tujuh dibawah usia 10 tahun, satu 17 tahun, dan 6 dewa-
sa. Dilatasi kanal sentral cord tulang belakang dijum-
pai pada tiga pasien, dan spina bifida pada tujuh pasi-
en. Semua pasien mempunyai hidrosefalus kongenital.
Arnold melaporkan kasus yang tidak memiliki mielo-
meningosel tahun 1894. Schwalbe dan Gredig, murid Ar-
nold, sepakat memakai istilah malformasi Arnold-Chiari
jenis II pada yang bersamaan dengan mielomeningosel.
Russell dan Donald melaporkan 10 kasus serupa dan meng-
gunakan istilah ini pada 1935. Sejak saat itu, malfor-
masi jenis I pada anak yang lebih besar tanpa disrafi
spinal serta pada dewasa dilaporkan. Perhatian khusus
diberikan pada malformasi jenis I atas patokan terapeu-
tik bedah; gejala berat akibat malformasi dapat diri-
ngankan dengan operasi pada banyak keadaan.
List, Lichtenstein, membedakan antara malformasi
serebeler dan malformasi medulla oblongata, menyebut
yang pertama sebagai 'deformitas Arnold' dan yang tera-
khir 'deformitas Chiari'. Penamaan ini tidak tampak
beralasan, berdasar pada laporan sebelumnya. Bila
Schwalbe dan Gredig tidak menyebut-nyebut nama Arnold,
malformasi ini mungkin disebut malformasi Chiari. Kare-
na Chiari memberi perhatian khusus terhadap anak yang
disertai mielomeningosel, istilah malformasi Arnold-
Chiari menjadi populer.
Terdapat beberapa temuan makroskopik sebagai tam-
bahan terhadap deskripsi Chiari. Pada malformsasi Chi-
ari jenis I, tonsil serebeler tergeser kekanal servi-
kal. Medulla oblongata juga memanjang kekanal servikal
namun tidak terlipat diatas cord tulang belakang.
Malformasi Chiari jenis II adalah anomali yang
kompleks. Fossa posterior kecil, tentorium sangat erat
dengan foramen magnum yang membesar. Serebelum mungkin
kecil dari normal dan terkadang memperlihatkan perubah-
an degeneratif. Falks serebri hipoplastik pada keba-
nyakan kasus, juga tentorium. Pons bagian bawah dan me-
dulla bagian atas mendatar dan memanjang. Konsekuensi-
nya medulla bagian atas lebih kecil dari medulla bagian
bawah pada potongan melintangnya. Prosesus seperti jari
tonsil serebeler dan / atau vermis mempunyai perlekatan
arakhnoid terhadap aspek dorsal dan lateral medulla dan
cord tulang belakang tidak tampak pada herniasi tekanan
serebeler. Pada kasus berat medulla bagian bawah mem-
perlihatkan buckling pada aspek dorsal dan melipat pada
tingkat tuberkel grasilis dan kuneatus. Ventrikel keem-
pat terletak dibagian dorsal bawah dari medulla yang
mengalami herniasi dan melipat bersama segmen servi-
kal sebelah atas. Pemanjangan dan pergeseran kebawah
pons bagian bawah dan medulla lebih jelas diporsi dor-
sal dibanding ventral. Penelitian patohistologis bagi-
an batang otak ini memperlihatkan tak adanya pergeseran
nuklei atau serabut saraf, namun terkadang terjadi pada
oliva inferior. Foramen magnum bulat dan sering mem-
besar, sisterna magna terisi jaringan yang herniasi. A-
kar saraf servikal berjalan keatas dan horizontal, dan
berangsur turun di porsi toraks sebelah atas. Perjalan-
an akar saraf normal tampak pada porsi toraks tengah
hingga bawah. Saraf kranial rendah memanjang, karena
zona masuk dan keluarnya dibatang otak tergeser keba-
wah. Karena ketidaksetangkupan dari malformasi, saraf
kranial bisa memanjang berlebihan pada satu sisi dari
sisi lainnya dan menampilkan gejala unilateral. Se-
rebelum pada kebanyakan kasus kecil, dan akson sel Pur-
kinje mengalami perubahan degeneratif berbentuk torpe-
do. Substansia kelabu heterotopik tampak pada dinding
ventrikel lateral dan disubstansia putih serebeler. Ca-
meron menjelaskan stenosis kongenital atau forking dari
akuaduktus. Bila spina bifida tidak terjadi atau terja-
di peninggian TIK, bahkan pada kasus yang bersamaan de-
ngan disrafi tulang belakang, malformasi ini harus di-
bedakan dengan herniasi serebeler karena tekanan. Ka-
rakteristik malformasi berikut membantu diferensiasi-
nya:
1. Prolongasi serebelum adalah berbentuk pasak atau ja-
ri.
2. Serebelum yang mengalami herniasi memiliki adesi
fibrovaskuler pada medulla pada aspek dorsal dan
lateral .
3. Ventrikel lateral kecil dan memanjang karena peman-
jangan batang otak bagian bawah, terutama bagian
dorsal.
4. Gejala neurologis terdiri dari paralisis atau pare-
sis saraf kranial bawah dan sering unilateral, de-
ngan ataksia dan nistagmus.
Malformasi Chiari hampir selalu bersamaan dengan anoma-
li diluar hindbrain. Anomali yang bersamaan bermacam-
macam, juga dalam bentuk kombinasi. Anomali yang sering
tampak adalah:
1. Akuaduktus yang mengalami gliosis atau forking.
2. Disrafisme tulang belakang dan mielomeningosel.
3. Hidromielia.
4. Polimikrogiria.
5. Kraniolakunia (deformitas tengkorak lakuner).
6. Heterotopia substansia kelabu, biasanya sepanjang
dinding ventrikel lateral.
7. Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal, dima-
na kolikuli bersatu jadi massa tunggal yang meng-
hadap kedorsal dan kaudal.
8. Penonjolan keatas vermis serebelum bagian atas.
9. Malformasi tulang didaerah foramen magnum, termasuk
impressi basilar, platibasia dan deformitas Klip-
pel-Feil.
10. Hipoplasia falks dan tentorium.
Disamping anomali tersebut, kinking dari medulla, ab-
normalitas septum pelusidum, hipertrofi massa interme-
dia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral,
dan sista foramina Magendie juga bisa terjadi.
Tabel 6-2. Anomali yang menyertai malformasi Chiari
-------------------------------------------------------
Jenis malformasi
-----------------------------------
Struktur I II III IV
-------------------------------------------------------
Tonsil herniasi
Ventrikel keempat normal herniasi
Girus normal abnormal
Serebelum normal abnormal
Batang otak normal abnormal
Mielomeningosel (-) (+) (encefalocel) (-)
Tentorium normal abnormal
Falks normal abnormal
Kelabu ektopik (-) (+)
-------------------------------------------------------
Pasien tanpa disrafisme tulang belakang, bisa di-
sertai hidrosefalus dan hidromielia. Pasien dengan mie-
lomeningosel, malformasi Chiari kadang-kadang tidak ada
atau tidak lengkap. Insidens malformasi Chiari yang
bersamaan pada pasien dengan mielomeningosel diregio
sakral rendah. Meningosel simpel, yang bersamaan dengan
hidrosefalus jarang. Hampir semua meningomielosel, ke-
cuali diregio sakral, berhubungan dengan hidrosefalus
dan malformasi Chiari.
Mekanisme hidrosefalus kumunikans pada malformasi
Chiari adalah gangguan sirkulasi CSS dari ruang suba-
rakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer serebral.
Gangguan ini akibat adesi fibrosa batang otak pada ka-
nal servikal dan obstruksi anatomis sisterna magna dan
sisterna medullari. Hidrosefalus jenis ini ditemukan
pada 30-40 persen pasien; 60 hingga 70 persen hidrose-
falus yang bersamaan dengan malformasi Chiari adalah a-
kibat stenosis akuaduktal.
Patogenesis malformasi Chiari belum pasti. Tiga
teori berikut sudah diketahui dengan baik:
1. Teori Traksi. Menurut teori ini, medulla dan tonsil
serebeler terdorong kebawah, karena tulang belakang
tumbuh lebih cepat dibanding cord tulang belakang saat
bayi dan anak-anak awal. Pola pertumbuhan ini terjadi
karena ujung bawah cord tulang belakang terikat pada
dinding mielomeningosel. Fiksasi cord tulang belakang
pada tahap fetal secara teori menimbulkan traksi pada
cord tulang belakang yang meluas kebatang otak (Lich-
tenstein). Teori ini menimbulkan tiga pertanyaan yang
tidak terjawab: (1) mengapa elongasi batang otak lebih
jelas pada bagian ventral? (2) mengapa ventrikel keem-
pat terdorong kebawah dan mengapa terlipat bersama de-
ngan segmen servikal atas? (3) mengapa cord servikal
memendek, dan mengapa akar saraf tertekan? Pada peneli-
tian eksperimental tikus neonatal, operasi atas cord
tulang belakang yang terjerat (tethering) tidak mema-
cu terbentuknya malformasi Chiari.
2. Teori Hidrosefalus. Chiari menganggap hidrosefalus
sebagai penyebab malformasi Chiari. Gardner dan Good-
hall mempostulasikan, 1950, bahwa malformasi Chiari a-
kibat dari hidrosefalus dan peninggian TIK yang dimula-
i pada kehidupan fetal dini. Peneliti ini percaya bahwa
hidromielia yang menyertai berhubungan dengan peninggi-
an tekanan CSS yang disalurkan kekanal sentral cord tu-
lang belakang. Mereka tidak menjelaskan berbagai kela-
inan yang menyertai hidrosefalus kongenital dengan mal-
formasi Chiari, dan temuan bahwa walau alur neural me-
nutup sebelum pleksus khoroid menjadi aktif, malformasi
Chiari adalah berkaitan dengan mielomeningosel lumbar.
Malformasi Chiari mungkin berkaitan dengan hidrosefalus
dalam tingkat ringan.
3. Teori Maldevelopment. List, Russel dan Donald me-
mikirkan malformasi ini sebagai bagian displasia per-
kembangan yang terjadi sekitar minggu ketiga kehidupan
fetal, saat alur neural menutup. Teori ini dapat digu-
nakan untuk menjelaskan sejumlah anomali yang sering
bersamaan dengan malformasi ini, termasuk anomali tu-
lang didaerah foramen magnum seperti asimilasi atlas,
kompresi basiler, dan fusi tulang belakang servikal
(deformitas Klippel-feil). Kumpulan mikrogiria, kranio-
lakunia, dan heterotopia substansia kelabu, adalah ano-
mali yang timbul kemudian pada kehidupan fetal, dapat
dijelaskan oleh teori ini. Barry menempatkan malforma-
si Chiari sebagai abnormalitas primer akibat pertumbuh-
an yang berlebihan SSP dibanding rangka kraniovertebral
yang terjadi pada minggu keempat kehidupan fetal; fusi
arkus ruas tulang belakang digaris tengah terganggu di-
regio lumbosakral, tentorium terdorong kebawah oleh o-
tak yang membesar, dan medulla serta serebelum bagian
bawah mengalami herniasi kekanal servikal pada tingkat
foramen magnum. Mereka mempostulasikan bahwa jaringan
saraf yang mengalami herniasi serta arkus ruas tulang
belakang dipegang oleh adesi pada dura, dan batang otak
memperlihatkan elongasi atau deformasi akibat traksi
setelah TIK menurun. Teori ini berpegang pada hidrose-
falus tidaklah merupakan penyebab protrusi medulla dan
serebelum kekanal servikal, namun akibat dari perubah-
an tersebut. Teori ini dianut secara luas atas berbagai
alasan: (1) hubungan antara malformasi Chiari dengan a-
nomali lainnya dapat diterangkan, (2) perkembangan mal-
formasi Chiari dapat dijelaskan bahkan saat tak adanya
penjeratan (tethering) cord tulang belakang, (3) mal-
formasi Chiari dapat diinduksi secara percobaan dengan
irradiasi, medikasi, avitaminosis, dan penyebab lain.
Temuan Radiografik
Pada malformasi jenis I, arteria serebeler posterior
inferior (PICA) terdorong kebawah kebawah tingkat fo-
ramen magnum. Lengkung inferior PICA sering terdorong
kebawah ketingkat C2 dan C3. Pergeseran ringan PICA ke-
inferior mungkin normal.
Pada malformasi Chiari jenis II, hidrosefalus yang
menyertai mungkin dominan dan membuat deformitas primer
lebih kompleks.
Bifurkasi arteria karotid internal tergeser kean-
teroinferior. Perjalanan arteria komunikans posterior
dan arteria khoroidal anterior bermacam dan tergantung
pada kelainan yang menyertai, seperti gliosis pelat ku-
adrigeminal, displasia tentorium, pembesaran massa in-
termedia, dan hidrosefalus. Cabang perforator arteria
komunikans posterior biasanya berjalan diposterosuperi-
or, karena pergeseran ganglia basal dan talamus keante-
roinferior. Arteria serebral anterior memperlihatkan
pergeseran garis tengah diatas genu korpus kalosum pada
tampilan anteroposterior karena interdigitasi atau fusi
aspek medial kedua hemisfer serebri akibat displasia
falks. Arteria serebral anterior sering tampak berjalan
diposterosuperior mencapai genu korpus kalosum pada
tampilan lateral karena pergeseran struktur garis te-
ngah keposteroinferior serta adanya displasia tentori-
um.
Flebografi mungkin menampilkan pembesaran bagian
terminal sinus lateral. Pembesaran ini akibat pemben-
tukan saluran kolateral terhadap sinus lateral atau de-
formitas atau kompresi sinus sigmoid dengan adanya ano-
mali kraniovertebral yang menyertai. Saluran vena kola-
teral sering dibentuk akibat tak adanya secara kongeni-
tal sinus sagital inferior, sinur rektus, dan kadang-
kadang vena Galen. Karena ganglia basal dan talamus
tergeser keanteroinferior, vena Galen sering memanjang
dan stenosis, bahkan bila hidrosefalus tidak ada. Vena
serebral internal bisa tampak tertekuk, dan sinus rek-
tus tidak selalu opak.
Vena Labbe sering berjalan spiral, karena fisura
Sylvian tergeser posteroinferior dan sinus lateral ter-
geser keinferior.
Arteria vertebral bisa memperlihatkan lengkungan
tunggal atau banyak dikanal servikal atas karena perge-
seran kebawah medulla dan setengah bagian bawah sere-
belum. PICA mungkin hipoplastik. Bila arteria ini opak,
ia dapat dilihat di kanal servikal. Ia mungkin melebar
kebawah kekanal servikal bawah dan biasanya dicabangkan
pada tingkat foramen magnum. Arteria serebeler anterior
inferior juga terdorong kebawah. Kadang-kadang berasal
ditingkat foramen magnum dan berjalan dibawah foramen
magnum. Arteria serebeler superior juga tergeser kein-
ferior. Ia biasanya tampak pada tampilan lateral dengan
perjalanan menjauh dari arteria serebral posterior. Ar-
teria serebral posterior sering tampak berjalan superi-
or, kemudian posteroinferior dari arteria basilar, yang
mungkin dijelaskan dengan herniasi tentorial kebawah
dari bagian medial aspek inferior lobus temporal dan
oksipital akibat displasia tentorial. Bila pelat koli-
kuler menonjol sebagai akibat perubahan gliomatosa,
segmen kuadrigeminal areteria serebral tergeser kelate-
ral. Arteria khoroidal lateral medial dan lateral ter-
geser keanteroinferior akibat pergeseran ganglia basal
dan talamus.
Vena dan sinus difossa posterior memperlihatkan
konfigurasi aneh. Sinus lateral terletak erat terhadap
bagian skuamosa tulang oksipital dan tepat diatas tepi
foramen magnum. Vena serebeler turun kesinus lateral.
Sinus sirkumferensial, yang normalnya terletak ditepi
foramen magnum, sering berdilatasi, dan sinus vena ak-
sesori sering tampak.
Pneumoventrikulografi, pneumoensefalografi, dan CT
scan memperlihatkan hubungan antara ensefalosel dan ru-
ang subarakhnoid atau sistema ventrikuler pada malfoma-
si jenis III. Angiografi serebral berguna menilai jauh-
nya protrusi otak yang berfungsi kedalam kantung, dan
sumber catu. Informasi ini penting pra bedah.
Otak mengalami deformasi dengan adanya herniasi
jaringan otak kedalam ensefalosel, dan hemisfer sereb-
ral tergeser keposteroinferior. Selanjutnya bagian A1
dan A2 arteria serebral anterior berjalan lurus, per-
tanda tidak adanya korpus kalosum, dan arteria serebral
media berjalan horizontal, dengan penekukan ringan pos-
terosuperior bagian perifer.
Ensefalosel servikal biasanya dicatu sistema ver-
tebrobasiler. Pada keadaan yang jarang yang berkaitan
dengan sista Dandy-Walker, arteria serebral posterior
berjalan paralel dan tidak mencapai garis tengah. Ca-
bang vermian PICA mungkin tidak ada. Torkular Herophili
mungkin meninggi, dan sinus lateral berjalan keantero-
inferior pada fase vena. Vena difossa posterior sering
mengalirkan isinya kevena servikal sekitar ruas tulang
belakang servikal terutama melalui vena innominata di-
banding melalui sinus.
Hidrosefalus jarang terjadi bersamaan dengan, mal-
formasi Chiari jenis IV. Perubahan patologi utama ada-
lah hipoplsia serebelum. Arteria basilar tampak menga-
lami deformitas seperti dada merpati. Segmen meduller
anterior, lateral dan medial PICA tak mudah dikenal,
dan titik khoroid serta cabang tonsilar dan vermian da-
ri PICA susah dilihat. Temuan ini akibat hipoplasia se-
rebelum dan dilatasi ventrikel keempat. Arteria sere-
beler superior berjalan keposterior dan hampir hori-
zontal. Arteria komunikans posterior terregang oleh
pergeseran posterior fundus arteria basiler.
Berbagai deformitas sehubungan dengan malformasi
Chiari dapat dilihat pada CT scan. Perubahan tersebut
tidak patognomonik untuk malformasi Chiari, namun temu-
an anomali yang khas yang berhubungan dengan malformasi
Chiari cukup memastikan diagnosis.
Dilatasi ventrikuler berbagai tingkat bisa dili-
hat, dan ini disebabkan oleh hidrosefalus. Ventrikel
keempat tak dapat dikenal diposisi normal karena perge-
seran keinferior. Tonsil yang menonjol keposterior su-
lit dikenal pada banyak kasus. CSS dengan kontras mung-
kin perlu untuk mengenal isi kanal servikal atas dide-
kat foramen magnum. Herniasi tonsiler dapat dikenal de-
ngan penyuntikan metrizamida intratekal. CT scan jelas
memperlihatkan pelebaran foramen magnum serta kanal
spinal. CT scan yang dibuat dalam 'jendela' tulang mem-
perlihatkan deformasi tengkorak lakuner. Scalloping
petrosa juga bisa tampak pada CT scan, dan hipoplasia
falks dan tentorium dapat dilihat pada CT scan penguat-
an kontras. Otak tengah memanjang kekaudal dan mengin-
vaginasi serebelum. Karenanya tonjolan otak tengah ha-
rus diketahui pada potongan terbawah yang masih mengan-
dung otak tengah, dimana otak tengah menginvaginasi se-
rebelum, dari pada potongan yang lebih atas; dimana o-
tak tengah yang menonjol mungkin tampak mendekati nor-
mal. Bagian atas serebelum mungkin tumbuh keatas mela-
lui insisura tentorium yang hipoplastik, terutama sesu-
dah operasi pintas. Pertumbuhan ini mungkin dikelirukan
dengan neoplasma sejati (pseudo tumor dari serebelum
yang towering). Serebelum yang berherniasi keatas tam-
pak sebagai massa garis tengah supratentorial dengan
lusensi yang jelas dari sisterna periserebeler. Massa
sering berdensitas lebih tinggi dibanding otak sekitar-
nya dan tidak boleh dikelirukan dengan tumor garis te-
ngah yang menyebabkan hidrosefalus. Pons dan tepi sere-
belum yang berpinggang membentuk konfigurasi tiga pun-
cak. Massa intermedia sering besar dan tampak dekat de-
ngan foramen Monro. Kepala nukleus kaudatus biasa jelas
dan dapat dikenal sebagai indentasi prominen tanduk
frontal. Interdigitasi aspek medial hemisfer serebral
biasanya dapat dilihat karena hipoplasia falks. Ven-
trikel paralel dapat disaksikan.
Pertimbangan Operasi
Hidrosefalus yang menyertai mielomeningosel berbeda da-
ri hidrosefalus kongenital simpel, baik klinis maupun
histologis. Setiap hidrosefalus mungkin menjadi inde-
penden terhadap shunt untuk beberapa tahun setelah ope-
rasi pintas. Kebanyakan pasien dengan hidrosefalus ber-
samaan dengan mielomeningosel merupakan malformasi Chi-
ari jenis II, dan batang otak bagian bawah yang malfor-
masi mungkin memperlihatkan perubahan yang irreversibel
karena malfungsi shunt. Karenanya revisi shunt harus
dilakukan secara emergensi pada keadaan dimana diduga
terjadi malfungsi shunt.
Mekanisme hidrosefalus pada malformasi Chiari di-
percaya akibat gangguan sirkulasi CSS dari ruang sub-
arakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer sereb-
ral, disebabkan oleh adesi fibrosa kanal servikal atas
dan obliterasi anatomis sisterna magna dan sisterna me-
dullaris. Dilaporkan obstruksi akuaduktus, sisterna am-
bien, dan outlet ventrikel keempat, serta area foramen
magnum. Hubungan malformasi Chiari dan stenosis akua-
duktal diketahui dengan baik, dan sekitar 70 persen
hidrosefalus yang terjadi adalah nonkomunikan. Konseku-
ensinya, sangat penting untuk mengetahui prabedah akan
jenis hidrosefalusnya. Bila nonkomunikating, revisi
shunt diperlukan bila terjadi malfungsi, bahkan walau
dekompresi fossa posterior telah dilakukan.
Dasar dari tindakan bedah pada malformasi Chiari
jenis II adalah mereparasi mielomeningosel, shunting,
dan dekompresi fossa posterior. Laminektomi servikal
untuk konstriksi hindbrain dilakukan pada kasus ter-
pilih. Pada malformasi Chiari jenis II, hidrosefalus
sering ditemukan in utero dan memburuk setelah diperba-
ikinya mielomeningosel. Dekompresi fossa posterior di-
lakukan dan merupakan tindakan terpilih untuk dewasa
dengan malformasi Chiari jenis I. Kebanyakan kasus mal-
formasi Chiari jenis II dapat ditindak hanya dengan o-
perasi pintas; dekompresi fossa posterior jarang dila-
kukan. Operasi dekompresi dilakukan terhadap kompresi
batang otak yang tampil dengan stridor laring, serang-
an sianotik, apneic spell, irregularitas pernafasan dan
denyut nadi, retraksi kepala, sindroma Horner, hilang-
nya refleks gag, dan nistagmus.
Karena luasnya kelainan pada anak, komplikasi pas-
ca bedah yang berat, dan mortalitas yang tinggi, opera-
si dilakukan tidak sesering terhadap orang dewasa. Da-
nau vena yang luas tampak pada dura mater suboksipital
pada neonatus dan bayi. Pada malformasi Chiari jenis
II, sering bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena
dural. Karenanya dekompresi fossa posterior dengan mem-
buka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi muda. Bi-
la dekompresi fossa posterior direncanakan, terutama
pada pasien dibawah usia enam bulan, pemeriksaan angio-
grafi prabedah terhadap vena fossa posterior sangat
penting untuk memastikan apakah terdapat saluran vena
abnormal. Bila pengisian vena buruk, venografi jugular
atau sinografi mungkin diperlukan. Malformasi Chiari
jenis II dilaporkan ditindak secara berhasil pada pasi-
en berusia diatas enam bulan dengan dekompresi fossa
posterior, laminektomi servikal, dan diseksi tonsil
yang protrusi. Operasi dekompresi harus dipikirkan pada
pasien dengan arrest pernafasan dengan malfungsi shunt,
dengan mempertimbangkan usia pasien serta temuan angio-
grafik. Dekompresi fossa posterior mungkin menolong be-
berapa pasien yang keadaannya memburuk walau shuntnya
berfungsi.
Dari perspektif klinikopatologis, hal berikut akan
berguna menentukan tindakan bedah atas malformasi Chia-
ri jenis II:
1. Karena batang otak yang mengalami malformasi mungkin
memperlihatkan perubahan irreversibel disebabkan oleh
malfungsi shunt, revisi shunt harus dilakukan dengan
dasar emergensi bila diduga adanya malfungsi.
2. Bila terdapat stenosis akuaduktal, revisi shunt di-
perlukan bila terjadi malfungsi, bahkan bila dekompresi
fossa posterior telah dilakukan.
3. Sebagai tambahan atas revisi shunt, dekompresi fossa
posterior harus dipikirkan pada pasien yang mengalami
arest pernafasan setelah malfungsi shunt. Dekompresi
mungkin menolong beberapa pasien yang keadaannya membu-
ruk walau shuntnya berfungsi.
4. Bila operasi dekompresi diperlukan terhadap kons-
triksi hindbrain, angiografi prabedah vena fossa poste-
rior diharuskan untuk menentukan apakah ada saluran ve-
na abnormal.
5. Bila bersamaan dengan hidromielia, kemungkinan pe-
nyumbatan obeks dengan otot harus dipikirkan.