ILMU BEDAH SARAF


Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF/Lab. Bedah Saraf RSUP. M. Jamil/FK-UNAND Padang.

Cari dalam ejaan/bahasa Indonesia di situs ini :
Search term:
Case-sensitive - yes
exact fuzzy

3. ANOMALI SUSUNAN SARAF PUSAT
A. Perkembangan dan Anomali S.S.P
B. Diagnosis Anomali Kongenital dengan CT Scanning
C. Ukuran Kepala Abnormal
D. Hidrosefalus Kongenital
E. Malformasi Serebral
F. Malformasi Serebeler
G. Disrafisme
H. Kraniosinostosis
I. Anomali Kraniovertebral
J. Sindroma Neurokutanosa (Fakomatosis)
K. Malformasi Vaskuler
L. Tumor Otak Kongenital
 
KEMBALI KEHALAMAN UTAMA
 

        6. MALFORMASI SEREBELER 
        
        
        A. HIPOPLASIA SEREBELER
        
        Ada  beberapa  malformasi serebeler  diluar  malformasi 
        Chiari dan sista Dandy-Walker. Termasuk kedalamnya age- 
        nesis atau aplasia (hilangnya perkembangan  embrionik), 
        hipogenesis atau hipoplasia (berhentinya perkembangan), 
        dan  ektopia, dan keadaan ini mungkin bagian dari  sin- 
        droma  yang  kompleks. Perbedaan  anomali  perkembangan 
        primer  dari atrofi sekunder atau  degenerasi  struktur 
        subserebeler  sering  sulit. Keduanya  mungkin  terjadi 
        bersamaan.
             Malformasi serebeler dapat ditimbulkan pada perco- 
        baan  dengan inokulasi virus strain tertentu yang  mem- 
        punyai afinitas terhadap serebelum. Hipoplasia  serebe- 
        ler dilaporkan dalam kaitannya dengan infeksi sitomega- 
        lovirus  kongenital pada bayi. Sel serebeler,  terutama 
        sel granuler, sangat terancam proliferasi dan  migrasi- 
        nya  oleh berbagai agen kimia dan fisik  yang  merusak. 
        Defek hemisfer serebeler dapat dijelaskan dengan  teri- 
        tori  perfusi arteria serebeler, namun aplasia  vermian 
        dipikir disebabkan faktor disrafik (disrafia  rombense- 
        falik garis tengah atau romboskhizis).
             Malformasi serebeler diklasifikasikan atas  berba- 
        gai dasar. Secaca filogenetik dikelompokkan dalam:
        
        1. Malformasi neoserebeler (anomali hemisferik dan pon- 
           toserebeler).
        2. Malformasi paleoserebeler (aplasia total atau parsi- 
           al dari vermis).
        
        Secara morfologik-onkogenetik, diklasifikasikan dalam:
        
        1. Agenesis(aplasia) total atau parsial.
        2. Hipogenesis (hipoplasia) unilateral atau bilateral.
        3. Displasia  (sering disertai aplasia atau  hipoplasia 
           serebeler)
        
        Secara topografi, malformasi dikelompokkan dalam:
        
        1. Total.
        2. Lateral (hemisferik).
        3. Median (vermian).
        
        Berdasar pada penelitian klinis dan anatomis, malforma- 
        si serebeler diklasifikasikan kedalam empat kelompok:
        
        1. Agenesis total atau parsial (vermis dan hemisfer).
        2. Agenesis  sesungguhnya dari vermis serebeler  dengan 
           sista Dandy-Walker.
        3. Agenesis  sesungguhnya dari vermis  serebeler  tanpa 
           sista Dandy-Walker.
        4. Defek parsial vermis serebeler.
        
             Malformasi serebeler bisa tampak pada pasien  tri- 
        somi  13, trisomi 18 dan trisomi 21. Serebelum dan  ba- 
        tang  otak  sering kecil pada  pasien  dengan  sindroma 
        Down, temuan yang dipercaya berkaitan dengan hipotonia. 
        Heterotopia  sel granuler dan heterotaksia  sering  me- 
        nyertai anomali pada pasien trisomi.
        
        
        Aplasia (Total) Serebeler
        
        Sangat jarang. Mungkin terjadi bersamaan dengan anense- 
        fali atau amielia.
        
        
        Aplasia (Lateral) Hemisferik
        
        Hipoplasia  serebeler  bisa bersamaan  dengan  penyakit 
        Werdnig-Hoffmann dan kelainan neurodegeneratif.  Temuan 
        patologis  bermacam, berkisar dari  tiadanya  serebelum 
        secara lengkap atau hampir lengkap hingga tiadanya atau 
        hipoplasia unilateral, tergantung tingkat perkembangan. 
        Keadaan  ini sering bersamaan dengan anomali batang  o- 
        tak.
             Beberapa  pasien tak bergejala. Kebanyakan  pasien 
        memperlihatkan  setiap simtomatologi serebeler  seperti 
        langkah  yang tidak siap, gerak yang lambat  dan  kaku, 
        bangkitan,  dan perkembangan yang  terlambat.  Kelainan 
        yang menyertai termasuk kretinisme, siringomielia,  me- 
        ningosel, malformasi Klippel-Feil, mielomeningosel  dan 
        hidrosefalus, ensefalosel, duktus arteriosus paten  dan 
        foramen  oval paten, agenesis renal,  defek  diafragma, 
        dan anomali trakheo-esofageal dan kardiak.
        
        
        Aplasia (Median) Vermian
        
        Aplasia dan hipoplasia vermian bisa terjadi sebagai de- 
        fek tersendiri. Keadaan ini bisa merupakan bagian  dari 
        sindroma anomali garis tengah (defek disrafik dari  se- 
        rebrum dan serebelum). Karenanya aplasis vermian  (ano- 
        mali  disrafik rombensefalik garis tengah  atau  rombo- 
        skhizis) sering bersamaan dengan anomali disrafik  tel- 
        ensefalik garis tengah seperti agenesis korpus kalosum. 
        Karena  serebelum dibentuk oleh fusi dua anlagen  (pri- 
        mordia  serebeler) pada lamina alar  dari  metensefalon 
        pada awal bulan kedua gestasi, tak adanya. baik parsial 
        maupun  lengkap, vermis lebih sering dari defek  hemis- 
        fer. Pada defek parsial, bagian anterosuperior biasanya 
        ada.
             Pasien biasanya dengan retardasi psikomotor, atak- 
        sia,  inkoordinasi, gangguan langkah,  fainting  spells 
        dan pusing, serta bangkitan. Periode berganti apnea dan 
        hiperpnea,  hipotonia, peninggian refleks tendo  dalam, 
        hemiplegia,  gerak lidah abnormal, gerak mata  abnormal 
        bisa dijunpai.
             Disamping anomali korpus kalosum, aplasia  vermian 
        bisa  bersama dengan ensefalosel oksipital,  mielomeni- 
        ngosel, langit-langit bercelah. Malformasi  Klippel-Fe- 
        il, arinensefali, mikrosefali, hidrosefalus, dan tiada- 
        nya muskulatur abdominal.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Malformasi  serebeler klinis didiagnosis  dengan  empat 
        gejala dan tanda: (1) ataksia nonprogresif, (2) nistag- 
        mus, (3) fossa posterior kecil, dan (4) pengurangan ja- 
        ringan serebeler yang tampak pada CT scan.
             Pneumoensefalogram  memperlihatkan  koleksi  udara 
        difossa posterior. Pada agenesis vermian parsial, lobu- 
        lasi  vermian abnormal, sisterna magna  yang  membesar, 
        dan defek sepertiga posterior vermis dijumpai. Dilatasi 
        ventrikel  keempat bisa diamati.  Malformasi  serebeler 
        ditampilkan dengan sisternografi.
             CT scan memperlihatkan pelebaran ruang subarakhno- 
        id periserebeler. Hipoplasia serebeler harus  dibedakan 
        dari sista arakhnoid, sista Dandy-Walker, dan pembesar- 
        an sisterna magna. Pada CT scan yang memperlihatkan hi- 
        poplasia serebeler, batang otak dan inion biasanya ter- 
        letak  normal dan tak ada efek massa  yang  disaksikan. 
        Hidrosefalus dan kelainan lain yang menyertai mudah di- 
        lihat pada CT scan.
             Angiografi  serebral mungkin perlu  untuk  mencari 
        malformasi serebeler. Arteria serebeler posterior infe- 
        rior (PICA) hipoplastik pada kebanyakan kasus malforma- 
        si serebeler. Pada kasus defek fermian. PICA yang hipo- 
        plastik sering bersamaan dengan arteria hemisfer dengan 
        kompensasi hiperplastik.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Prognosis jelek pada pasien dengan defek serebelum  lu- 
        as.  Kebanyakan pasien tak dapat mencapai hidup  normal 
        dan membutuhkan perawatan khusus. 
             Bila malformasi serebeler bersamaan dengan  hidro- 
        sefalus,  operasi  pintas dipikirkan. Pada  kasus  yang 
        bersama dengan ensefalosel ataupun mielomeningosel, ha- 
        rus dilakukan perbaikan bedah.
        
        
        B. SISTA DANDY-WALKER
        
        Hubungan hidrosefalus, hipoplasia vermis serebeler, dan 
        sista  fossa posterior bertama diterangkan oleh  Sutton 
        pada 1887. Istilah sindroma Dandy-Walker diajurkan oleh 
        Benda  tahun 1954, menggambarkan kelainan  klinik  yang 
        dapat  ditindak,  berdasar  laporan  Dandy,   Blackfan, 
        Taggart, dan Walker. Sindroma ini terdiri atas triad:
        
        1. Aplasia  atau  hipoplasia  vermis  serebeler  dengan 
           pergeseran anterosuperior serebelum yang kecil.
        2. Transformasi sistik ventrikel keempat.
        3. Bersamaan dengan hidrosefalus.
        
        Dengan  tes fenolsulfonftalein, Dandy dan Blackfan  me- 
        nemukan  pada seorang pasien usia 16 bulan adanya  obs- 
        truksi antara sistema ventrikuler dan ruang subarakhno- 
        id. Pasien mati dua bulan setelah timbulnya  hidrosefa- 
        lus.  Pemeriksaan postmortem memperlihatkan  pembesaran 
        ventrikel  keempat yang jelas, mengisi fossa  posterior 
        dan  kedua hemisfer serebeler tergeser  kelateral  oleh 
        ventrikel keempat yang berdilatasi. Foramina Monro  dan 
        akuaduktusnya ada, namun foramina Luschka dan Magendie- 
        nya  tak ada. Taggart dan Walker meninjau  ulang  kasus 
        tersebut.  Mereka menyebut malformasi tersebut  sebagai 
        "atresia  kongenital dari foramina Luschka  dan  Magen- 
        die".  Sejak  itu dilaporkan beberapa kasus  lagi,  dan 
        malformasi  Dandy-Walker sudah dipastikan sebagai  ano- 
        mali  kompleks yang bersamaan dengan  berbagai  anomali 
        kongenital.
             Patogenesisnya  tetap kabur.  Transformasi  sistik 
        ventrikel  keempat akibat atresia foramina Luschka  dan 
        Magendie  dipercaya menghambat  perkembangan  cerebeler 
        (teori  atresia). Gardner menduga impermeabilitas  atap 
        rombik dan hidrosefalus fetal persisten menjadi  penye- 
        bab  primer yang mempengaruhi  perkembangan  serebeler. 
        Patensi foramina tersebut diperlihatkan secara  radilo- 
        gis.  Atresia kongenital foramina ini bukan  konstitusi 
        yang esensial dari malformasi Dandy-Walker.
             Pleksus  khoroid ventrikel keempat tampak  sekitar 
        minggu keempat perkembangan embrionik, diikuti penipis- 
        an  atap  rombik dan tampilnya  foramen  Magendie  pada 
        minggu  keenam gestasi, tepat sebelum  pembentukan  ru- 
        ang  subarakhnoid. Vermis superior dan kemudian  vermis 
        inferior mulai terbentuk melalui fusi anlagen serebeler 
        pada minggu keenam. Paget menduga bahwa malformasi  di- 
        sebabkan  oleh separasi persisten  primordia  serebeler 
        sekunder karena rupturnya tabung neural  (neuroskhizis) 
        dan scarring pada atap rombik. Hipoplasia vermis dikira 
        sebagai ada hubungannya dengan atap rombik yang  imper- 
        forata,  karena anlagen serebeler berfusi sebelum  tam- 
        pilnya  foramen Magendie. Pengamat lain menganggap  ke- 
        gagalan  penutupan tabung neural, dengan  divertikulasi 
        velum medulari posterior, sebagai penyebab sista Dandy-
        Walker.  Sista  Dandy-Walker tampaknya  diinduksi  oleh 
        faktor  yang sama dengan malformasi Chiari,  namun  ke- 
        dua anomali ini tak ada hubungannya.
             Karena malformasi Dandy-Walker berhubungan  dengan 
        polidaktili, malformasi ini mungkin berkembang  sekitar 
        minggu keenam dari perkembangan embrionik. Area membran 
        rostral ventrikel keempat, yang akan menjadi velum  me- 
        dulari  posterior, menggembung karena akumulasi  cairan 
        ventrikuler primitif (cairan prekhordal) akibat permea- 
        bilitas membrana yang tak sempurna.
             Baik  pembesaran  fossa posterior  dan  peninggian 
        tentorium serta sinus lateral adalah perubahan sekunder 
        atau  primer tidak jelas. Umumnya diterima bahwa  peru- 
        bahan ini adalah sekunder terhadap pembesaran ventrikel 
        keempat; pembesaran ventrikel keempat mengisi  sebagian 
        besar  fossa posterior. Akibatnya  migrasi  keposterior 
        sinus  transversa dan konfluen dihambat dan  sinus  te- 
        tap pada posisi fetal. 
             Penyebab sista Dandy-Walker tak diketahui. Anomali 
        perkembangan,  infeksi, dan oklusi vaskuler adalah  ke- 
        mungkinan penyebab. Penelitian eksperimental  memperli- 
        hatkan  bahwa malformasi dapat diinduksi oleh  penyebab 
        genetik, kimia dan multi faktor. Kasus familial  menga- 
        rah  pada adanya faktor herediter. Banyak kasus  menun- 
        jukkan trait resesif autosom.
             Dinding sista terdiri dari arakhnoid, sel  ependi- 
        mal, dan jaringan serebeler, namun tak ditemukan temuan 
        inflamasi.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Sistema ventrikuler pada kompartemen supratentorial dan 
        infratentorial membesar. Hidrosefalus menjadi berat de- 
        ngan perjalanan penyakit. Ventrikel keempat berdilatasi 
        meluas sangat besar dari pada ventrikel ketiga dan  la- 
        teral, berakibat pembesaran fossa posterior. Vermis ba- 
        gian atas tergeser keanterosuperior dan terjepit antara 
        insisura  tentorii dan pelat kuadrigeminal,  yang  bisa 
        menekan dan mengobstruksi akuaduktus. Bagian bawah  ga- 
        ris tengah dari ventrikel keempat yang membesar  meluas 
        kebawah kekanal servikal atas.
             Benda menemukan enam kasus sista Dandy-Walker dari 
        30  pasien dengan hidrosefalus  nonkomunikans,  LaTorre 
        menemukan dua dari 100 pasien hidrosefalus. Sista  Dan- 
        dy-Walker mungkin bukan kasus yang jarang.
             Beberapa anomali SSP yang menyertai telah dilapor- 
        kan: malformasi oliva inferior, anomali dan heterotopia 
        folia serebeler, stenosis akuaduktal, mikrosefali,  li- 
        poma yang menekan pons dan medulla, siringomielia, age- 
        nesis korpus kalosum, tiadanya traktus piramidal bulber 
        bilateral, lesi serupa dengan sklerosis multipel, ense- 
        falosel oksipital, agenesis komisura anterior, dan  hi- 
        pogenesis girus singulata.
             Anomali yang menyertai dibagian tubuh lain  terma- 
        suk  polidaktili-sindaktili,  langit-langit   bercelah, 
        malformasi  Klippel-Feil,  deformitas Cornelia  de  La- 
        nge, ruas tulang belakang lumbar enam buah, ginjal  po- 
        lisistik bilateral, sista ginjal kongenital, hernia di- 
        afragmatika, divertikulum Meckel, dan anomali kardiak.
             Gejala  klinik  berasal terutama  dari  peninggian 
        TIK. Hidrosefalus mungkin tampak saat lahir, atau  pem- 
        besaran  kepala progresif bisa tampak saat bayi.  Onset 
        sista Dandy-Walker setelah dewasa pernah dijumpai.  Pa- 
        sien  disegala  usia sering mengeluh nyeri  kepala  dan 
        muntah.  Onset gejala terkadang dicetuskan oleh  trauma 
        atau infeksi umum. Secara klinik kebanyakan pasien mem- 
        perlihatkan hidrosefalus dan retardasi psikomotor. Per- 
        kembangan mental sering terlambat pada pasien dengan a- 
        nomali yang bersamaan pada kompartemen  supratentorial. 
        Gejala kllinik serupa dengan  hidrosefalus  komunikans, 
        kecuali untuk penonjolan abnormal tulang oksipital. Bi- 
        la gejala dimulai dengan nyeri kepala, muntah, ataksia, 
        dan palsi saraf kranial setelah masa bayi, keadaan  ini 
        tak  dapat dibedakan dari tumor fosa  posterior.  Tanda 
        serebeler  jarang tampak hingga tahap lanjut.  Gangguan 
        respirasi bisa terjadi, dan berbagai abnormalitas  res- 
        piratori pernah dijumpai.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Foto  tengkorak polos memperlihatkan  pembesaran  fossa 
        posterior  dengan pendataran skuama supraoksipital  dan 
        penonjolan tulang oksipital inferior. Sutura bisa meng- 
        alami separasi. Sinus seharusnya terbentuk diatas sutu- 
        ra  lamdoid saat fetus, namun pada  sista  Dandy-Walker 
        migrasi normal kebawah dihambat. Inversi torkular-lamb- 
        doid  adalah patognomonik untuk sista Dandy-Walker  dan 
        terbaik tampak pada anak berusia lebih dari dua  tahun, 
        disaat alur sinus terbentuk jelas.
             Pneumoensefalografi  jarang dilakukan untuk  sista 
        Dandy-Walker. Bila dilakukan, udara terjebak  diforamen 
        magnum atau hanya mengisi ruang subarakhnoid tanpa  me- 
        masuki ruang ventrikuler. Jarang udara mengisi  ventri- 
        kel  keempat  yang berdilatasi, dan  ventrikel  lateral 
        yang berdilatasi bisa diperlihatkan bila stenosis akua- 
        duktus tak terjadi. Pada sista arakhnoid fossa posteri- 
        or, ventrikel keempat yang normal dan sista yang  besar 
        terisi udara secara bersamaan. Pelacak otak radionukli- 
        da bisa digunakan untuk menilai sista Dandy-Walker.
             Pneumoventrikulografi dan terutama CT scan diguna- 
        kan untuk memperlihatkan hidrosefalus pada  kompartemen 
        supratentorial  dan dilatasi sistik  ventrikel  keempat 
        dikompartemen  infratentorial. Pada beberapa anak  ven- 
        trikel  lateralnya normal atau hanya  sedikit  melebar. 
        Burr  hole diregio oksipital harus cukup  tinggi  untuk 
        mencegah  cedera sinus lateral yang mengalami  elevasi. 
        Jarang-jarang, akuaduktus teroklusi fungsinya oleh kom- 
        presi vermis hipoplastik. Pada tiap kasus, sista  fossa 
        posterior tidak tampak.
             Sista  Dandy-Walker sering bersama dengan  anomali 
        kompartemen supretentorial. Karenanya angiografi  harus 
        termasuk sistema karotid dan vertebrobasiler.
             Karena sista Dandy-Walker biasanya disertai hidro- 
        sefalus, angiogram karotid memperlihatkan arteria sere- 
        bral anterior yang lengkung atau unrolling,  peninggian 
        arteria serebral media akibat dilatasi tanduk temporal, 
        dan pergeseran keatas arteria serebral posterior karena 
        peninggian tekanan didalam fossa posterior.  Temuan ini 
        cocok  dengan diagnosis hidrosefalus komunikans simpel. 
        Karenanya angiografi vertebral diperlukan untuk  membe- 
        dakan sista Dandy-Walker tanpa agenesis korpus  kalosum 
        dengan hidrosefalus komunikans.
             Vena Galen memanjang dan sering mengalami duplika- 
        si. Vena serebral internal menghalami separasi.  Vasku- 
        larisasi kanan dan kiri yang berkaitan dengan hipotala- 
        mus ('citra talamik') tergeser kelateral. Torkular  He- 
        rophili dan sinus lateral terangkat. Vena serebral  in- 
        ternal,  vena Galen, dan sinus rektus  tampak  berjalan 
        secara  hampir lurus pada tampilan lateral,  dan  sudut 
        antara  sinus lateral kanan dan kiri  (sudut  torkular) 
        menjadi lebih sempit dibanding sistema  vertebrobasilar 
        normal.
             Arteria serebral posterior tergeser kelateral  dan 
        tampak berjalan paralel pada tampilan  anteroposterior. 
        Karenanya  bagian sirkum-mesensefalik arteria  serebral 
        posterior  tidak  memperlihatkan  konfigurasi  sirkular 
        yang  normal, dan bagian yang berjalan  pada  permukaan 
        lobus  oksipital tidak kembali kegaris tengah,  mungkin 
        karena perluasan kesuperior ventrikel keempat yang men- 
        jadi sista.
             Bagian proksimal arteria serebeler superior terge- 
        ser keanterosuperior, dan cabang medialnya tergeser ke- 
        lateral  seperti arteria serebeler posterior.  Pembuluh 
        vermian superior mungkin tiada. Arteria serebeler ante- 
        rior  inferior (AICA) terregang dan tak melipat  karena 
        pergeseran  keanterior medulla oblongata  dan  kompresi 
        aspek ventralnya oleh ventrikel keempat  yang  berdila- 
        tasi dan resesus lateral dari ventrikel yang berdilata- 
        si dan menonjol. Bagian distal AICA mengelilingi  rese- 
        sus lateral yang menonjol pada meatus auditori internal 
        dan memperlihatkan penumpulan. Semua segmen arteria se- 
        rebeler posterior inferior (PICA) tergeser kelateral o- 
        leh ventrikel keempat yang berdilatasi, segmen medulla- 
        ri lateral keventrolateral, segmen retromedullari kela- 
        teral, dan segmen tonsillar keposterolateral. Karenanya 
        PICA  sepanjang perjalannya dari arteria  vertebral  ke 
        aspek ventral dan lateral dari medulla oblongata, tidak 
        mengalami plikasi. Segmen vermian dari PICA tak ada  a- 
        tau hipoplastik karena aplasia atau hipoplasia  vermis. 
        Titik khoroidal sulit dikenal. Bila cabang tonsilar dan 
        cabang vermian opak, konveksitas dari yang pertama  ke- 
        bawah dan yang terakhir kesuperoanterior.
             Blush serebeler yang tampak pada fase kapiler atau 
        intermediet lebih kecil dan tergeser  keanterosuperior, 
        karena serebelum tertekan keanterosuperior oleh  pembe- 
        saran ventrikel keempat.
             Vena permukaan hemisfer serebeler yang tampak pada 
        fase vena menunjukkan pergeseran anterosuperior  hemis- 
        fer serebeler. Aspek superior hemisfer serebeler terge- 
        ser  keanterosuperior, dekat vena Galen. Blush  talamik 
        tampak diatas blush serebeler.
             Temuan  angiografik sista Dandy-Walker jarang  me- 
        nyerupai sista arakhnoid fossa posterior. Untuk  mendi- 
        agnosis  diferensial, prosedur diagnostik lain  seperti 
        ventrikulografi serial atau ventrikulografi CT scan de- 
        ngan kontras, mungkin diperlukan.
             Sista  Dandy-Walker dari CT scan  dikenal  sebagai 
        koleksi CSS luas dengan densitas rendah difossa  poste- 
        rior.  Ventrikel keempat normal tak dapat dikenal kare- 
        na hipoplasia vermis serebelum bawah, dan hemisfer  se- 
        rebeler terseparasi kelateral (serebelum bifidum).  Tu- 
        lang oksipital tipis, tentorium terangkat. Tepi  tento- 
        rial yang normalnya konkaf menjadi lurus atau  menonjol 
        kelateral. Mantel otak terjepit oleh segitiga ventrikel 
        lateral  yang  berdilatasi dan ventrikel  keempat  yang 
        sistik,  memperlihatkan  bentuk V-terbalik  atau  "pup-
        tent".  Bahkan bila tanpa hidrosefalus, pelurusan  tepi 
        tentorial menunjukkan dugaan adanya sista Dandy-Walker. 
        Bentuk lebih ringan, atau varian divertikuler dari sis- 
        ta Dandy-Walker (Dandy-Walker variant) khas dengan ven- 
        trikel keempat yang besar dan terbentuk sebagian, fora- 
        men  Magendie dan valekula yang lebar, tiadanya  vermis 
        inferior (uvula, nodulus, dan lobus piramidal),  rongga 
        sistik berbagai ukuran dan bentuk, dan sering  hemisfer 
        serebelar yang kecil. Pada varian divertikuler,  lantai 
        dan dinding lateral ventrikel keempat ada dan ventrikel 
        keempat yang berdilatasi berhubungan dengan sista  yang 
        terletak posterior melalui valekula. Rongga sistik pada 
        varian divertikuler tak terlalu besar seperti pada sis- 
        ta Dandy-Walker dan sulit dibedakan dari sista arakhno- 
        id, terutama hubungannya dengan ventrikel keempat.  An- 
        giografi serebral mungkin berguna untuk diagnosis dife- 
        rensial.  Sisterna magna yang membesar  mungkin  serupa 
        dalam  tampilan angiografi dengan  sista  Dandy-Walker. 
        Ventrikel keempat normal ada, seperti pada sista arakh- 
        noid, walau tergeser keanterior pada yang terakhir ini.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Tindakan terhadap sista Dandy-Walker ditujukan pada pe- 
        ngontrolan peninggian TIK. Metoda utama tindakan  bedah 
        termasuk  eksisi luas membrana sistik, operasi  pintas, 
        dan kombinasinya. Eksisi membrana sista memastikan  hu- 
        bungan antara sistema ventrikel dengan ruang  subarakh- 
        noid. Bila jalur CSS paten dan mekanisme absorptif  in- 
        tak,  membranektomi adalah tindakan terpilih.  Beberapa 
        kasus telah memperlihatkan bahwa membranektomi  efektif 
        untuk sista Dandy-Walker, mungkin karena maldevelopment 
        ruang  subarakhnoid dan absorpsi CSS yang tak  adekuat, 
        yang keduanya sering terjadi pada hidrosefalus kongeni- 
        tal dengan jenis obstruktif intraventrikuler. Anak  le- 
        bih besar dengan sista Dandy-Walker, membranektomi  se- 
        mata mungkin memberikan hasil yang baik. Umumnya hidro- 
        sefalus  pada anak yang lebih besar atau dewasa  dengan 
        sista Dandy-Walker sering kompensata, dan membranektomi 
        lebih efektif dibanding pada bayi.
             Mungkin terjadi dilatasi berlanjut dari  ventrikel 
        keempat, juga pengurangan ukuran ventrikel lateral  ke- 
        ukuran  normal, setelah tindakan shunt ventrikel  late- 
        ral semata pada anak dengan sista Dandy-Walker. Dilata- 
        si  progresif ventrikel keempat menyebabkan  pergeseran 
        keatas  vermis bagian atas dan bagian  medial  hemisfer 
        serebeler melalui insisura tentorii. Bila herniasi kea- 
        tas dari serebelum menjadi berat, serebelum yang terge- 
        ser terdorong hingga menonjol keatas kebagian  setengah 
        posterior ventrikel ketiga dan diatas pelat kuadrigemi- 
        nal, menyebabkan obstruksi fungsional akuaduktus.  Kon- 
        sekuensinya, Raimondi dan James menganjurkan shunt gan- 
        da simultan untuk ventrikel lateral dan ventrikel keem- 
        pat. Namun Shunt tunggal untuk ventrikel lateral  tidak 
        selalu menyebabkan herniasi serebeler.
             Literatur menunjukkan bahwa operasi pintas ventri- 
        kel lateral menjadi tindakan terpilih untuk sista  Dan- 
        dy-Walker  tanpa  stenosis akuaduktal.  Operasi  pintas 
        terhadap sista harus dipikirkan bila sista menjadi  le- 
        bih besar akibat herniasi keatas dari serebelum setelah 
        operasi pintas ventrikel lateral, atau bila sista  ber- 
        samaan dengan stenosis akuaduktal preoperatif.  Gradien 
        tekanan antara dua kompartemen bertambah bila satu dari 
        kedua shunt mengalami obstruksi. Risiko herniasi keatas 
        dan kebawah dengan malfungsi dari shunt harus  dipikir- 
        kan bila shunt ganda diinsersikan. 
             Dinding  sista tidak kolaps sekitar  selang  shunt 
        setelah  shunting  dari  ventrikel  keempat.  Karenanya 
        shunting ventrikel keempat harus dilakukan sendiri  da- 
        lam usaha menekan risiko malformasi shunt.
             Prognosisnya buruk pada pasien yang disertai  ano- 
        mali berat dikompartemen supratentorial atau dengan de- 
        fisit neurologis berat pada saat tindakan.
        
        
        C. MALFORMASI CHIARI
        
        Cleland, 1883 pertama-tama yang menguraikan tentang  a- 
        nomali batang otak bagian bawah serta serebelum.  Chia- 
        ri,  1891, menjelaskan tiga jenis malformasi  serebeler 
        berdasar penelitian patologis dari hidrosefalus  konge- 
        nital.
             Pada malformasi Chiari jenis I, medulla  oblongata 
        tergeser  kebawah kekanal servikal dan porsi  dorsalnya 
        terbungkus  oleh protrusi berbentuk lidah  dari  tonsil 
        serta  hemisfer serebeler. Chiari melaporkan  gadis  17 
        tahun  dengan  jenis I ini yang tidak  memiliki  gejala 
        malformasi sepanjang hidupnya. Malformasi Chiari  jenis 
        II  terdiri dari pergeseran kebawah  medulla  oblongata 
        dan bagian bawah serebelum serta pemanjangan  ventrikel 
        keempat kekanal servikal.
             Malformasi jenis II adalah jenis paling sering dan 
        biasanya dikenal sebagai malformasi Arnold-Chiari.  Ke- 
        banyakan kasus jenis ini bersamaan dengan mielomeningo- 
        sel dan hidrosefalus.  Chiari menemukan keadaan patolo- 
        gis khas pada pasien laki-laki usia enam bulan bersama- 
        an dengan adanya hidrosefalus dan mielomeningosel:  no- 
        dul  heterotopik seukuran kacang pada substansi  kelabu 
        pada  dinding ventrikel lateral. Serebelum  kecil, juga 
        tentoriumnya. Pons memanjang, seperempat bagian  bawah- 
        nya terletak dibawah tingkat foramen magnum dan  menda- 
        tar  arah anteroposterior. Medulla  oblongata  terletak 
        didalam kanal servikal dan terdorong keruas tulang  be- 
        lakang servikal kedua.  Saraf kranial bawah  terregang. 
        Cord servikal pendek abnormal, dan akar saraf tertekan. 
        Cord toraks memiliki ruang silindris terisi cairan jer- 
        nih  (hidromielia). Cord spinal terbelah pada cord  to- 
        raks  sebelah bawah dan masuk kekantung  pada sambungan 
        torakolumbar (mielomeningosel). Cord yang terbelah ber- 
        satu  pada bagian bawah dan berakhir pada  ruas  tulang 
        belakang sakral pertama.
             Chiari melaporkan satu kasus malformasi jenis  III 
        dengan spina bifida servikal, dimana jaringan serebeler 
        mengalami herniasi melalui defek tulang. Beberapa kasus 
        jenis  ini dilaporkan bersamaan dengan ensefalosel  ok- 
        sipital. 
             Chiari menjelaskan malformasi jenis I dan II seca- 
        ra lengkap tahun 1895 dan menambahkan hipoplasia  sere- 
        beler sebagai jenis IV. Satu dari 14 pasien  malformasi 
        jenis  I memiliki mielomeningosel. Pasien terdiri  dari 
        tujuh dibawah usia 10 tahun, satu 17 tahun, dan 6 dewa- 
        sa. Dilatasi kanal sentral cord tulang belakang  dijum- 
        pai pada tiga pasien, dan spina bifida pada tujuh pasi- 
        en. Semua pasien mempunyai hidrosefalus kongenital.
             Arnold melaporkan kasus yang tidak memiliki mielo- 
        meningosel  tahun 1894. Schwalbe dan Gredig, murid  Ar- 
        nold, sepakat memakai istilah malformasi  Arnold-Chiari 
        jenis  II pada yang bersamaan  dengan  mielomeningosel. 
        Russell dan Donald melaporkan 10 kasus serupa dan meng- 
        gunakan istilah ini pada 1935. Sejak saat itu,  malfor- 
        masi  jenis I pada anak yang lebih besar tanpa  disrafi 
        spinal  serta pada dewasa dilaporkan. Perhatian  khusus 
        diberikan pada malformasi jenis I atas patokan terapeu- 
        tik  bedah; gejala berat akibat malformasi dapat  diri- 
        ngankan dengan operasi pada banyak keadaan.
             List,  Lichtenstein, membedakan antara  malformasi 
        serebeler  dan malformasi medulla  oblongata,  menyebut 
        yang pertama sebagai 'deformitas Arnold' dan yang tera- 
        khir  'deformitas  Chiari'.  Penamaan ini  tidak tampak 
        beralasan,  berdasar  pada  laporan  sebelumnya.   Bila 
        Schwalbe dan Gredig tidak menyebut-nyebut nama  Arnold, 
        malformasi ini mungkin disebut malformasi Chiari. Kare- 
        na  Chiari memberi perhatian khusus terhadap anak  yang 
        disertai  mielomeningosel, istilah  malformasi  Arnold-
        Chiari menjadi populer.
             Terdapat beberapa temuan makroskopik sebagai  tam- 
        bahan terhadap deskripsi Chiari. Pada malformsasi  Chi- 
        ari  jenis I, tonsil serebeler tergeser kekanal  servi- 
        kal. Medulla oblongata juga memanjang kekanal  servikal 
        namun tidak terlipat diatas cord tulang belakang.
             Malformasi  Chiari  jenis II adalah  anomali  yang 
        kompleks. Fossa posterior kecil, tentorium sangat  erat 
        dengan foramen magnum yang membesar. Serebelum  mungkin 
        kecil dari normal dan terkadang memperlihatkan perubah- 
        an  degeneratif. Falks serebri hipoplastik  pada  keba- 
        nyakan kasus, juga tentorium. Pons bagian bawah dan me- 
        dulla bagian atas mendatar dan memanjang.  Konsekuensi- 
        nya medulla bagian atas lebih kecil dari medulla bagian 
        bawah pada potongan melintangnya. Prosesus seperti jari 
        tonsil serebeler dan / atau vermis mempunyai perlekatan 
        arakhnoid terhadap aspek dorsal dan lateral medulla dan 
        cord tulang belakang tidak tampak pada herniasi tekanan 
        serebeler.  Pada kasus berat medulla bagian bawah  mem- 
        perlihatkan buckling pada aspek dorsal dan melipat pada 
        tingkat tuberkel grasilis dan kuneatus. Ventrikel keem- 
        pat  terletak dibagian dorsal bawah dari  medulla  yang 
        mengalami  herniasi dan melipat bersama  segmen  servi- 
        kal  sebelah atas. Pemanjangan dan  pergeseran  kebawah 
        pons bagian bawah dan medulla lebih jelas diporsi  dor- 
        sal dibanding ventral. Penelitian patohistologis  bagi- 
        an batang otak ini memperlihatkan tak adanya pergeseran 
        nuklei atau serabut saraf, namun terkadang terjadi pada 
        oliva  inferior. Foramen magnum bulat dan  sering  mem- 
        besar, sisterna magna terisi jaringan yang herniasi. A- 
        kar saraf servikal berjalan keatas dan horizontal,  dan 
        berangsur turun di porsi toraks sebelah atas. Perjalan- 
        an  akar saraf normal tampak pada porsi  toraks  tengah  
        hingga  bawah. Saraf kranial rendah  memanjang,  karena 
        zona  masuk dan keluarnya dibatang otak tergeser  keba- 
        wah.  Karena ketidaksetangkupan dari malformasi,  saraf 
        kranial  bisa memanjang berlebihan pada satu sisi  dari 
        sisi  lainnya  dan menampilkan gejala  unilateral.  Se- 
        rebelum pada kebanyakan kasus kecil, dan akson sel Pur- 
        kinje mengalami perubahan degeneratif berbentuk  torpe- 
        do.  Substansia kelabu heterotopik tampak pada  dinding 
        ventrikel lateral dan disubstansia putih serebeler. Ca- 
        meron menjelaskan stenosis kongenital atau forking dari 
        akuaduktus. Bila spina bifida tidak terjadi atau terja- 
        di peninggian TIK, bahkan pada kasus yang bersamaan de- 
        ngan disrafi tulang belakang, malformasi ini harus  di- 
        bedakan  dengan herniasi serebeler karena tekanan.  Ka- 
        rakteristik  malformasi berikut membantu  diferensiasi- 
        nya: 
        
        1. Prolongasi serebelum adalah berbentuk pasak atau ja- 
           ri.
        2. Serebelum  yang  mengalami herniasi  memiliki  adesi 
           fibrovaskuler  pada medulla pada  aspek  dorsal  dan 
           lateral .
        3. Ventrikel lateral kecil dan memanjang karena  peman- 
           jangan  batang  otak bagian bawah,  terutama  bagian 
           dorsal.
        4. Gejala neurologis terdiri dari paralisis atau  pare- 
           sis  saraf kranial bawah dan sering unilateral,  de- 
           ngan ataksia dan nistagmus.
        
        Malformasi Chiari hampir selalu bersamaan dengan anoma- 
        li  diluar hindbrain. Anomali yang bersamaan  bermacam-
        macam, juga dalam bentuk kombinasi. Anomali yang sering 
        tampak adalah:
        
        1.  Akuaduktus yang mengalami gliosis atau forking.
        2.  Disrafisme tulang belakang dan mielomeningosel.
        3.  Hidromielia.
        4.  Polimikrogiria.
        5.  Kraniolakunia (deformitas tengkorak lakuner).
        6.  Heterotopia substansia kelabu,  biasanya  sepanjang 
            dinding ventrikel lateral.
        7.  Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal, dima- 
            na kolikuli  bersatu jadi massa tunggal yang  meng- 
            hadap kedorsal dan kaudal.
        8.  Penonjolan keatas vermis serebelum bagian atas.
        9.  Malformasi tulang didaerah foramen magnum, termasuk 
            impressi basilar,  platibasia dan  deformitas Klip- 
            pel-Feil.
        10. Hipoplasia falks dan tentorium.
        
        Disamping  anomali tersebut, kinking dari medulla,  ab- 
        normalitas septum pelusidum, hipertrofi massa  interme- 
        dia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral, 
        dan sista foramina Magendie juga bisa terjadi. 
        
        
        Tabel 6-2. Anomali yang menyertai malformasi Chiari
        -------------------------------------------------------
                                Jenis malformasi
                            -----------------------------------
        Struktur            I       II       III           IV
        -------------------------------------------------------      
        Tonsil                             herniasi
        Ventrikel keempat   normal         herniasi
        Girus               normal         abnormal
        Serebelum           normal         abnormal
        Batang otak         normal         abnormal
        Mielomeningosel     (-)     (+)    (encefalocel)   (-)
        Tentorium           normal         abnormal
        Falks               normal         abnormal
        Kelabu ektopik      (-)            (+)
        -------------------------------------------------------
        
        
             Pasien tanpa disrafisme tulang belakang, bisa  di- 
        sertai hidrosefalus dan hidromielia. Pasien dengan mie- 
        lomeningosel, malformasi Chiari kadang-kadang tidak ada 
        atau  tidak  lengkap. Insidens malformasi  Chiari  yang 
        bersamaan  pada pasien dengan  mielomeningosel  diregio 
        sakral rendah. Meningosel simpel, yang bersamaan dengan 
        hidrosefalus jarang. Hampir semua meningomielosel,  ke- 
        cuali  diregio sakral, berhubungan dengan  hidrosefalus 
        dan malformasi Chiari.
             Mekanisme hidrosefalus kumunikans pada  malformasi 
        Chiari  adalah gangguan sirkulasi CSS dari ruang  suba- 
        rakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer serebral. 
        Gangguan ini akibat adesi fibrosa batang otak pada  ka- 
        nal servikal dan obstruksi anatomis sisterna magna  dan 
        sisterna  medullari. Hidrosefalus jenis  ini  ditemukan 
        pada 30-40 persen pasien; 60 hingga 70 persen  hidrose- 
        falus yang bersamaan dengan malformasi Chiari adalah a- 
        kibat stenosis akuaduktal.
             Patogenesis  malformasi Chiari belum  pasti.  Tiga 
        teori berikut sudah diketahui dengan baik:
        
        1. Teori Traksi. Menurut teori ini, medulla dan  tonsil 
        serebeler  terdorong  kebawah, karena  tulang  belakang 
        tumbuh lebih cepat dibanding cord tulang belakang  saat 
        bayi  dan anak-anak awal. Pola pertumbuhan ini  terjadi 
        karena  ujung bawah cord tulang belakang  terikat  pada 
        dinding mielomeningosel.  Fiksasi cord tulang  belakang 
        pada  tahap fetal secara teori menimbulkan traksi  pada 
        cord  tulang belakang yang meluas kebatang otak  (Lich- 
        tenstein).  Teori ini menimbulkan tiga pertanyaan  yang 
        tidak terjawab: (1) mengapa elongasi batang otak  lebih 
        jelas pada bagian ventral? (2) mengapa ventrikel  keem- 
        pat terdorong kebawah dan mengapa terlipat bersama  de- 
        ngan  segmen servikal atas? (3) mengapa  cord  servikal 
        memendek, dan mengapa akar saraf tertekan? Pada peneli- 
        tian  eksperimental tikus neonatal, operasi  atas  cord 
        tulang  belakang yang terjerat (tethering) tidak  mema- 
        cu terbentuknya malformasi Chiari.
        2. Teori  Hidrosefalus. Chiari menganggap  hidrosefalus 
        sebagai penyebab  malformasi Chiari. Gardner dan  Good- 
        hall mempostulasikan, 1950, bahwa malformasi Chiari  a- 
        kibat dari hidrosefalus dan peninggian TIK yang dimula- 
        i pada kehidupan fetal dini. Peneliti ini percaya bahwa 
        hidromielia yang menyertai berhubungan dengan peninggi- 
        an tekanan CSS yang disalurkan kekanal sentral cord tu- 
        lang belakang. Mereka tidak menjelaskan berbagai  kela- 
        inan yang menyertai hidrosefalus kongenital dengan mal- 
        formasi Chiari, dan temuan bahwa walau alur neural  me- 
        nutup sebelum pleksus khoroid menjadi aktif, malformasi 
        Chiari adalah berkaitan dengan mielomeningosel  lumbar. 
        Malformasi Chiari mungkin berkaitan dengan hidrosefalus 
        dalam tingkat ringan.
        3. Teori  Maldevelopment. List, Russel dan  Donald  me- 
        mikirkan  malformasi ini sebagai bagian displasia  per- 
        kembangan yang terjadi sekitar minggu ketiga  kehidupan 
        fetal, saat alur neural menutup. Teori ini dapat  digu- 
        nakan  untuk menjelaskan sejumlah anomali  yang  sering 
        bersamaan  dengan malformasi ini, termasuk anomali  tu- 
        lang  didaerah foramen magnum seperti asimilasi  atlas, 
        kompresi  basiler,  dan fusi tulang  belakang  servikal 
        (deformitas Klippel-feil). Kumpulan mikrogiria, kranio- 
        lakunia, dan heterotopia substansia kelabu, adalah ano- 
        mali  yang timbul kemudian pada kehidupan fetal,  dapat 
        dijelaskan oleh teori ini. Barry  menempatkan malforma- 
        si Chiari sebagai abnormalitas primer akibat pertumbuh- 
        an yang berlebihan SSP dibanding rangka kraniovertebral 
        yang terjadi pada minggu keempat kehidupan fetal;  fusi 
        arkus ruas tulang belakang digaris tengah terganggu di- 
        regio lumbosakral, tentorium terdorong kebawah oleh  o- 
        tak  yang membesar, dan medulla serta  serebelum bagian 
        bawah mengalami herniasi kekanal servikal pada  tingkat 
        foramen  magnum. Mereka mempostulasikan bahwa  jaringan 
        saraf  yang mengalami herniasi serta arkus ruas  tulang 
        belakang dipegang oleh adesi pada dura, dan batang otak 
        memperlihatkan  elongasi atau deformasi  akibat  traksi 
        setelah TIK menurun. Teori ini berpegang pada  hidrose- 
        falus tidaklah merupakan penyebab protrusi medulla  dan 
        serebelum kekanal servikal, namun akibat dari  perubah- 
        an tersebut. Teori ini dianut secara luas atas berbagai 
        alasan: (1) hubungan antara malformasi Chiari dengan a- 
        nomali lainnya dapat diterangkan, (2) perkembangan mal- 
        formasi Chiari dapat dijelaskan bahkan saat tak  adanya 
        penjeratan  (tethering) cord tulang belakang, (3)  mal- 
        formasi Chiari dapat diinduksi secara percobaan  dengan 
        irradiasi, medikasi, avitaminosis, dan penyebab lain.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Pada  malformasi jenis I, arteria  serebeler  posterior 
        inferior  (PICA) terdorong kebawah kebawah tingkat  fo- 
        ramen  magnum.  Lengkung inferior PICA sering terdorong 
        kebawah ketingkat C2 dan C3. Pergeseran ringan PICA ke- 
        inferior mungkin normal.
             Pada malformasi Chiari jenis II, hidrosefalus yang 
        menyertai mungkin dominan dan membuat deformitas primer 
        lebih kompleks.
             Bifurkasi arteria karotid internal tergeser  kean- 
        teroinferior.  Perjalanan arteria  komunikans posterior 
        dan arteria khoroidal anterior bermacam dan  tergantung 
        pada kelainan yang menyertai, seperti gliosis pelat ku- 
        adrigeminal, displasia tentorium, pembesaran massa  in- 
        termedia, dan hidrosefalus.  Cabang perforator  arteria 
        komunikans posterior biasanya berjalan diposterosuperi- 
        or, karena pergeseran ganglia basal dan talamus keante- 
        roinferior.  Arteria serebral  anterior  memperlihatkan 
        pergeseran garis tengah diatas genu korpus kalosum pada 
        tampilan anteroposterior karena interdigitasi atau fusi 
        aspek  medial kedua hemisfer serebri  akibat  displasia 
        falks. Arteria serebral anterior sering tampak berjalan 
        diposterosuperior  mencapai  genu korpus  kalosum  pada 
        tampilan lateral  karena pergeseran struktur garis  te- 
        ngah keposteroinferior serta adanya displasia  tentori- 
        um.
             Flebografi  mungkin menampilkan pembesaran  bagian 
        terminal  sinus lateral. Pembesaran ini akibat  pemben- 
        tukan saluran kolateral terhadap sinus lateral atau de- 
        formitas atau kompresi sinus sigmoid dengan adanya ano- 
        mali kraniovertebral yang menyertai. Saluran vena kola- 
        teral sering dibentuk akibat tak adanya secara kongeni- 
        tal  sinus sagital inferior, sinur rektus, dan  kadang-
        kadang  vena Galen.  Karena ganglia basal  dan  talamus 
        tergeser keanteroinferior, vena Galen sering  memanjang 
        dan stenosis, bahkan bila hidrosefalus tidak ada.  Vena 
        serebral internal bisa tampak tertekuk, dan sinus  rek- 
        tus tidak selalu opak.
             Vena  Labbe sering berjalan spiral, karena  fisura 
        Sylvian tergeser posteroinferior dan sinus lateral ter- 
        geser keinferior.
             Arteria  vertebral bisa memperlihatkan  lengkungan 
        tunggal atau banyak dikanal servikal atas karena perge- 
        seran  kebawah medulla dan setengah bagian bawah  sere- 
        belum. PICA mungkin hipoplastik. Bila arteria ini opak, 
        ia dapat dilihat di kanal servikal. Ia mungkin  melebar 
        kebawah kekanal servikal bawah dan biasanya dicabangkan 
        pada tingkat foramen magnum. Arteria serebeler anterior 
        inferior juga terdorong kebawah. Kadang-kadang  berasal 
        ditingkat  foramen magnum dan berjalan dibawah  foramen 
        magnum. Arteria serebeler superior juga tergeser  kein- 
        ferior. Ia biasanya tampak pada tampilan lateral dengan 
        perjalanan menjauh dari arteria serebral posterior. Ar- 
        teria serebral posterior sering tampak berjalan superi- 
        or, kemudian posteroinferior dari arteria basilar, yang 
        mungkin  dijelaskan dengan herniasi  tentorial  kebawah 
        dari  bagian medial aspek inferior lobus  temporal  dan 
        oksipital akibat displasia tentorial. Bila pelat  koli- 
        kuler  menonjol  sebagai akibat  perubahan  gliomatosa, 
        segmen kuadrigeminal areteria serebral tergeser kelate- 
        ral. Arteria khoroidal lateral medial dan lateral ter- 
        geser keanteroinferior akibat pergeseran ganglia  basal 
        dan talamus.
             Vena  dan sinus difossa  posterior  memperlihatkan 
        konfigurasi aneh. Sinus lateral terletak erat  terhadap 
        bagian skuamosa tulang oksipital dan tepat diatas  tepi 
        foramen  magnum. Vena serebeler turun kesinus  lateral. 
        Sinus  sirkumferensial, yang normalnya terletak  ditepi 
        foramen magnum, sering berdilatasi, dan sinus vena  ak- 
        sesori sering tampak.
             Pneumoventrikulografi, pneumoensefalografi, dan CT 
        scan memperlihatkan hubungan antara ensefalosel dan ru- 
        ang subarakhnoid atau sistema ventrikuler pada malfoma- 
        si jenis III. Angiografi serebral berguna menilai jauh- 
        nya  protrusi otak yang berfungsi kedalam kantung,  dan 
        sumber catu. Informasi ini penting pra bedah.
             Otak  mengalami deformasi dengan  adanya  herniasi 
        jaringan otak kedalam ensefalosel, dan hemisfer  sereb- 
        ral  tergeser keposteroinferior. Selanjutnya bagian  A1 
        dan  A2 arteria serebral anterior berjalan lurus,  per- 
        tanda tidak adanya korpus kalosum, dan arteria serebral 
        media berjalan horizontal, dengan penekukan ringan pos- 
        terosuperior bagian perifer.
             Ensefalosel servikal biasanya dicatu sistema  ver- 
        tebrobasiler.  Pada keadaan yang jarang yang  berkaitan 
        dengan  sista Dandy-Walker, arteria serebral  posterior 
        berjalan  paralel dan tidak mencapai garis tengah.  Ca- 
        bang vermian PICA mungkin tidak ada. Torkular Herophili 
        mungkin meninggi, dan sinus lateral berjalan  keantero- 
        inferior pada fase vena. Vena difossa posterior  sering 
        mengalirkan isinya kevena servikal sekitar ruas  tulang 
        belakang servikal terutama melalui vena innominata  di- 
        banding melalui sinus.
             Hidrosefalus jarang terjadi bersamaan dengan, mal- 
        formasi Chiari jenis IV. Perubahan patologi utama  ada- 
        lah hipoplsia serebelum. Arteria basilar tampak  menga- 
        lami  deformitas seperti dada merpati. Segmen  meduller 
        anterior,  lateral dan medial PICA tak  mudah  dikenal, 
        dan titik khoroid serta cabang tonsilar dan vermian da- 
        ri PICA susah dilihat. Temuan ini akibat hipoplasia se- 
        rebelum  dan dilatasi ventrikel keempat. Arteria  sere- 
        beler  superior berjalan keposterior dan  hampir  hori- 
        zontal.  Arteria  komunikans posterior  terregang  oleh 
        pergeseran posterior fundus arteria basiler.
             Berbagai  deformitas sehubungan dengan  malformasi 
        Chiari  dapat dilihat pada CT scan. Perubahan  tersebut 
        tidak patognomonik untuk malformasi Chiari, namun temu- 
        an anomali yang khas yang berhubungan dengan malformasi 
        Chiari cukup memastikan diagnosis.
             Dilatasi  ventrikuler berbagai tingkat bisa  dili- 
        hat,  dan ini disebabkan oleh  hidrosefalus.  Ventrikel 
        keempat tak dapat dikenal diposisi normal karena perge- 
        seran keinferior. Tonsil yang menonjol keposterior  su- 
        lit dikenal pada banyak kasus. CSS dengan kontras mung- 
        kin perlu untuk mengenal isi kanal servikal atas  dide- 
        kat foramen magnum. Herniasi tonsiler dapat dikenal de- 
        ngan penyuntikan metrizamida intratekal. CT scan  jelas 
        memperlihatkan  pelebaran  foramen magnum  serta  kanal 
        spinal. CT scan yang dibuat dalam 'jendela' tulang mem- 
        perlihatkan  deformasi  tengkorak  lakuner.  Scalloping 
        petrosa  juga bisa tampak pada CT scan, dan  hipoplasia 
        falks dan tentorium dapat dilihat pada CT scan penguat- 
        an kontras. Otak tengah memanjang kekaudal dan  mengin- 
        vaginasi serebelum. Karenanya tonjolan otak tengah  ha- 
        rus diketahui pada potongan terbawah yang masih mengan- 
        dung otak tengah, dimana otak tengah menginvaginasi se- 
        rebelum, dari pada potongan yang lebih atas; dimana  o- 
        tak tengah yang menonjol mungkin tampak mendekati  nor- 
        mal. Bagian atas serebelum mungkin tumbuh keatas  mela- 
        lui insisura tentorium yang hipoplastik, terutama sesu- 
        dah operasi pintas. Pertumbuhan ini mungkin dikelirukan 
        dengan  neoplasma sejati (pseudo tumor  dari  serebelum 
        yang towering). Serebelum yang berherniasi keatas  tam- 
        pak  sebagai massa garis tengah  supratentorial  dengan 
        lusensi  yang jelas dari sisterna periserebeler.  Massa 
        sering berdensitas lebih tinggi dibanding otak sekitar- 
        nya dan tidak boleh dikelirukan dengan tumor garis  te- 
        ngah yang menyebabkan hidrosefalus. Pons dan tepi sere- 
        belum yang berpinggang membentuk konfigurasi tiga  pun- 
        cak. Massa intermedia sering besar dan tampak dekat de- 
        ngan foramen Monro. Kepala nukleus kaudatus biasa jelas 
        dan  dapat  dikenal sebagai indentasi  prominen  tanduk 
        frontal.  Interdigitasi aspek medial hemisfer  serebral 
        biasanya  dapat dilihat karena hipoplasia  falks.  Ven- 
        trikel paralel dapat disaksikan.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Hidrosefalus yang menyertai mielomeningosel berbeda da- 
        ri  hidrosefalus kongenital simpel, baik klinis  maupun 
        histologis.  Setiap hidrosefalus mungkin menjadi  inde- 
        penden terhadap shunt untuk beberapa tahun setelah ope- 
        rasi pintas. Kebanyakan pasien dengan hidrosefalus ber- 
        samaan dengan mielomeningosel merupakan malformasi Chi- 
        ari jenis II, dan batang otak bagian bawah yang malfor- 
        masi mungkin memperlihatkan perubahan yang irreversibel 
        karena  malfungsi shunt. Karenanya revisi  shunt  harus 
        dilakukan  secara emergensi pada keadaan dimana  diduga 
        terjadi malfungsi shunt.
             Mekanisme hidrosefalus pada malformasi Chiari  di- 
        percaya  akibat gangguan sirkulasi CSS dari ruang  sub- 
        arakhnoid  tulang belakang kepermukaan hemisfer  sereb- 
        ral, disebabkan oleh adesi fibrosa kanal servikal  atas 
        dan obliterasi anatomis sisterna magna dan sisterna me- 
        dullaris. Dilaporkan obstruksi akuaduktus, sisterna am- 
        bien, dan outlet ventrikel keempat, serta area  foramen 
        magnum.  Hubungan malformasi Chiari dan stenosis  akua- 
        duktal  diketahui  dengan baik, dan sekitar  70  persen 
        hidrosefalus yang terjadi adalah nonkomunikan. Konseku- 
        ensinya, sangat penting untuk mengetahui prabedah  akan 
        jenis  hidrosefalusnya.  Bila  nonkomunikating,  revisi 
        shunt  diperlukan bila terjadi malfungsi,  bahkan walau 
        dekompresi fossa posterior telah dilakukan.
             Dasar  dari tindakan bedah pada malformasi  Chiari 
        jenis  II adalah mereparasi mielomeningosel,  shunting, 
        dan  dekompresi fossa posterior.  Laminektomi  servikal 
        untuk  konstriksi hindbrain dilakukan pada  kasus  ter- 
        pilih.  Pada malformasi Chiari jenis  II,  hidrosefalus 
        sering ditemukan in utero dan memburuk setelah diperba- 
        ikinya mielomeningosel. Dekompresi fossa posterior  di- 
        lakukan  dan merupakan tindakan terpilih  untuk  dewasa 
        dengan malformasi Chiari jenis I. Kebanyakan kasus mal- 
        formasi Chiari jenis II dapat ditindak hanya dengan  o- 
        perasi pintas; dekompresi fossa posterior jarang  dila- 
        kukan.  Operasi dekompresi dilakukan terhadap  kompresi 
        batang otak yang tampil dengan stridor laring,  serang- 
        an sianotik, apneic spell, irregularitas pernafasan dan 
        denyut nadi, retraksi kepala, sindroma Horner,  hilang- 
        nya refleks gag, dan nistagmus.
             Karena luasnya kelainan pada anak, komplikasi pas- 
        ca bedah yang berat, dan mortalitas yang tinggi, opera- 
        si dilakukan tidak sesering terhadap orang dewasa.  Da- 
        nau vena yang luas tampak pada dura mater  suboksipital 
        pada  neonatus dan bayi. Pada malformasi  Chiari  jenis 
        II, sering bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena 
        dural. Karenanya dekompresi fossa posterior dengan mem- 
        buka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi muda. Bi- 
        la  dekompresi fossa posterior  direncanakan,  terutama 
        pada pasien dibawah usia enam bulan, pemeriksaan angio- 
        grafi  prabedah  terhadap vena fossa  posterior  sangat 
        penting  untuk memastikan apakah terdapat saluran  vena 
        abnormal. Bila pengisian vena buruk, venografi  jugular 
        atau  sinografi mungkin diperlukan.  Malformasi  Chiari 
        jenis II dilaporkan ditindak secara berhasil pada pasi- 
        en  berusia diatas enam bulan dengan  dekompresi  fossa 
        posterior,  laminektomi  servikal, dan  diseksi  tonsil 
        yang protrusi. Operasi dekompresi harus dipikirkan pada 
        pasien dengan arrest pernafasan dengan malfungsi shunt, 
        dengan mempertimbangkan usia pasien serta temuan angio- 
        grafik. Dekompresi fossa posterior mungkin menolong be- 
        berapa  pasien yang keadaannya memburuk walau  shuntnya 
        berfungsi.
             Dari perspektif klinikopatologis, hal berikut akan 
        berguna menentukan tindakan bedah atas malformasi Chia- 
        ri jenis II:
        
        1. Karena batang otak yang mengalami malformasi mungkin 
        memperlihatkan  perubahan irreversibel disebabkan  oleh 
        malfungsi  shunt, revisi shunt harus  dilakukan  dengan 
        dasar emergensi bila diduga adanya malfungsi. 
        2. Bila terdapat stenosis akuaduktal, revisi shunt  di- 
        perlukan bila terjadi malfungsi, bahkan bila dekompresi 
        fossa posterior telah dilakukan. 
        3. Sebagai tambahan atas revisi shunt, dekompresi fossa 
        posterior  harus dipikirkan pada pasien yang  mengalami 
        arest  pernafasan setelah malfungsi  shunt.  Dekompresi 
        mungkin menolong beberapa pasien yang keadaannya membu- 
        ruk walau shuntnya berfungsi.
        4. Bila  operasi dekompresi diperlukan  terhadap  kons- 
        triksi hindbrain, angiografi prabedah vena fossa poste- 
        rior diharuskan untuk menentukan apakah ada saluran ve- 
        na abnormal.
        5. Bila  bersamaan dengan hidromielia, kemungkinan  pe- 
        nyumbatan obeks dengan otot harus dipikirkan.