ILMU BEDAH SARAF


Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. M. Jamil/FK-UNAND Padang.

Cari dalam ejaan/bahasa Indonesia di situs ini :
Search term:
Case-sensitive - yes
exact fuzzy

3. ANOMALI SUSUNAN SARAF PUSAT
A. Perkembangan dan Anomali S.S.P
B. Diagnosis Anomali Kongenital dengan CT Scanning
C. Ukuran Kepala Abnormal
D. Hidrosefalus Kongenital
E. Malformasi Serebral
F. Malformasi Serebeler
G. Disrafisme
H. Kraniosinostosis
I. Anomali Kraniovertebral
J. Sindroma Neurokutanosa (Fakomatosis)
K. Malformasi Vaskuler
L. Tumor Otak Kongenital
 
KEMBALI KEHALAMAN UTAMA
 

5. MALFORMASI SEREBRAL
        
        
        A. SISTA ARAKHNOID
        
        
        Sista jinak intrakranial, bukan neoplasma sejati, namun 
        berefek serupa. Kebanyakan kurabel hingga mempunyai ke- 
        pentingan klinik.
             Adalah sista jinak intrakranial  tersering, sering 
        dijumpai asimtomatik dari CT scan. Adalah suatu LDR ek- 
        straserebral  jinak yang diisi cairan jernih atau  xan- 
        tokhromik.  Dapat terjadi dimanapun  arakhnoid  berada, 
        predileksinya  fisura Sylvian, konveksitas, fisura  in- 
        terhemisfer, supra seller, parakolikuler, sudut serebe- 
        lopontin, dan regio retroserebeler.
             Sejak  diperkenalkan Bright 1831, dua  patogenesis 
        utama dikembangkan. Sista intraarakhnoid, yang disebab- 
        kan splitting dan duplikasi membran arakhnoid, biasanya 
        tanpa hubungan dengan ruang subarakhnoid (noncommunica- 
        ting cyst). Bright menjelaskan sista arakhnoid difisura 
        Sylvian adalah sista serosa diarakhnoid.   Dikatakannya 
        bahwa  lobus temporal tertekan oleh sista,  dan  cairan 
        terakumulasi antara dua dinding membran arakhnoid  yang 
        belah, namun tak ada kelainan yang dijumpai pada  lobus 
        temporal. Teori lain adalah sista subarakhnoid,  adalah 
        karena pembesaran sekunder ruang subarakhnoid akibat a- 
        desi arakhnoid, dan sistanya berhubungan dengan  rongga 
        subarakhnoid (communicating cyst). Robinson menyebutkan 
        bahwa agenesis lobus temporal sebagai penyebab sista a- 
        rakhnoid  difossa media, dan mengakui bahwa sista  ter- 
        jadi  sekunder  karena pembesaran  ruang  subarakhnoid. 
        Berdasar  sisternografi dan temuan operatif,  diketahui 
        bahwa kedua jenis mungkin terjadi.
             Dinding  sista terdiri dari jaringan  ikat,  yaitu 
        sel  epitel dan jaringan fibrosa. Terkadang  mengandung 
        jaringan saraf. Setiap kasus biasanya berkaitan  dengan 
        malformasi lain. Karenanya pemeriksaan histolofi membe- 
        ri aspek penting dalam pengelolaan sista arakhnoid.
             Efek massa sista arakhnoid adalah akibat satu dari 
        tiga mekanisme: (1) peninggian ukuran sista akibat  pa- 
        sasi osmotik cairan kedalam sista dari CSS, (2) sekresi 
        dari ependim yang melapisi dinding sista, bila ada, dan 
        (3) pasasi CSS kedalam dan terjebak didalam sista  oleh 
        mekanisme  'bola dan katup' dari pintu masuk  didinding 
        sista.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Gejala dan tanda klinis yang umum dari sista  arakhnoid 
        intrakranial adalah:
        
        1. pembesaran kepala dan nyeri kepala akibat peninggian 
           TIK
        2. penonjolan  lokal tengkorak akibat efek  massa  dari 
           sista
        3. bangkitan konvulsif
        4. temuan kebetulan saat radiografi tengkorak atau  ce- 
           dera kepala, dan perdarahan intrasistik atau hemato- 
           ma subdural setelah cedera kepala 
        
        Sista arakhnoid biasanya tampil diusia kanak-kanak, na- 
        mun  terkadang onset gejala timbul diusia  dewasa.  Pe- 
        ninggian TIK adalah gejala yang umum, dan gejala  fokal 
        jarang; jadi pembesaran kepala sering ditemukan  selama 
        bayi  dan anak kecil. Sista didalam fossa  media,  pada 
        permukaan hemisfer serebral, dan difossa posterior  se- 
        ring  berakibat penonjolan lokal vault  tengkorak  pada 
        daerah  sista. Sista arakhnoid difossa media juga  bisa 
        membesarkan fisura orbital superior dan berakibat ekso- 
        ftalmos, strabismus internal, dan keadaan sejenis,  ka- 
        rena  efek sista didalam orbita. Sista supraseller  se- 
        ring tampil dengan atrofi optik, defek lapang  pandang, 
        dan hipopituitarisme. Sista didekat sistema ventrikuler 
        sering  berakibat hidrosefalus. Sista  fossa  posterior 
        tampil dengan ataksia cerebeler dan hidrosefalus  serta 
        mulanya sulit dibedakan dari tumor serebeler. Sista pa- 
        rakolikuler bisa berakibat gejala yang sama seperti ne- 
        oplasma  parakolikuler: hidrosefalus dan gejala  okuler 
        disebabkan kompresi pelat kuadrigeminal. Beberapa sista 
        arakhnoid tetap asimtomatik sepanjang hidup, dengan pe- 
        nampilan gejala hanya saat cedera kepala.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Penonjolan dan penipisan skuama temporal, elevasi sayap 
        kecil tulang sfenoid, pembesaran fisura orbital superi- 
        or,  dan pergeseran keanterior sayap besar tulang  sfe- 
        noid biasa ditemukan pada sista arakhnoid difossa medi- 
        a. Temuan ini tidak spesifik untuk sista arakhnoid  di- 
        fossa  media; temuan yang sama bisa dijumpai pada  sub- 
        dural hematoma fossa media pada bayi, keadaan yang  le- 
        bih jarang, dan pada displasia sfenoid pada neurofibro- 
        matosis.  Sista arakhnoid fossa posterior dapat  menye- 
        babkan  penonjolan unilateral atau menyeluruh dari  tu- 
        lang oksipital serta elevasi dari impresi sinus lateral 
        dan torkular herofili.
             Sista  arakhnoid tampil pada  angiografi  serebral 
        sebagai  massa avaskuler ekstraaksial. Angiogram  sere- 
        bral biasanya memperlihatkan pergeseran anterior  sere- 
        belum  dengan arsitektur vaskuler normal pada sista  a- 
        rakhnoid pada daerah retroserebeler. Pada sista  Dandy-
        Walker,  hipoplasia  cabang vermian  arteria  serebelar 
        posterior inferior dan vena vermian adalah temuan defe- 
        rensial penting. 
             CT  scanning adalah prosedur diagnostik untuk  ke- 
        lainan  ini. CT scan memperlihatkan tak  hanya  ukuran, 
        bentuk, dan lokasi sista, namun juga apakah ia memiliki 
        efek  massa, dan apakah bersamaan dengan  hidrosefalus. 
        Angiografi  serebral jarang diperlukan untuk  diagnosis 
        pasti dan diagnosis diferensial dari sista ini.
             Sista arakhnoid tampak sebagai massa berbatas  de- 
        ngan densitas rendah setingkat CSS. Dinding sista halus 
        dan  tidak diperkuat oleh media kontras.  Sisternografi 
        metrizamida diperlukan hanya untuk meneliti kemungkinan 
        adanya hubungan antara sista dan ruang subarakhnoid.
             Sista arakhnoid difossa media atau fisura  silvian 
        sering bersamaan dengan insula yang hipoplastik.  Sista 
        fossa media harus didiferensiasi dari astrositoma  sis- 
        tika,  sista porensefalik pada lobus  temporal,  tanduk 
        temporal  yang encysted, dan hematoma  subdural  kronik 
        juvenil, yang memiliki temuan CT scan serupa.
             Sista parakolikuler sering menekan akuaduktus  dan 
        menyebabkan hidrosefalus. Ia harus dibedakan dari dila- 
        tasi resesus suprapineal akibat stenosis akuaduktal dan 
        sista epidermoid pada regio pineal.
             Sista retroserebeler sering jelas mengangkat  ten- 
        torium  dan karenanya mungkin tampak sebagai area  den- 
        sitas rendah antara polus oksipital. Ventrikel  keempat 
        biasanya tergeser kedepan dan keatas, dan sistema  ven- 
        trikuler  dikompartemen supratentorial berdilatasi  se- 
        dang  hingga berat. Walau pada sista Dandy-Walker  ven- 
        trikel keempat tak ada, diferensiasi sista retroserebe- 
        ler yang bersamaan dengan hipogenesis vermis dari sista 
        Dandy-walker adalah sulit. Angiografi atau CT scan ven- 
        trikulografi metrizamida mungkin diperlukan. Pembesaran 
        sisterna  magna mungkin memberikan temuan CT scan  yang 
        serupa dengan kasus sista arakhnoid regio  retroserebe- 
        ler, namun tidak menggeser ventrikel keempat atau meng- 
        gelembungkan vault secara jelas.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Sista arakhnoid adalah lesi jinak nonneoplastik,  namun 
        mungkin  menekan struktur vital. Jadi  penderita adalah 
        kandidat  untuk tindakan operatif, yang morbiditas  dan 
        mortalitasnya  rendah. Operasi tidak  selalu  dilakukan 
        pada  pasien dengan sista kecil tanpa gejala dan  tidak 
        disertai efek massa, yang ditemukan secara kebetulan.
             Pemeriksaan terpenting dalam menentukan apakah  o- 
        perasi  diindikasikan  pada sista arakhnoid  adalah  CT 
        scan dan CT scan sisternografi radionuklida atau metri- 
        zamida. Pada pemeriksaan dinamik ini, perlu untuk meng- 
        amati hubungan antara sista dan ruang subarakhnoid  se- 
        kitarnya,  dan kecepatan hilangnya media  kontras  atau 
        radionuklida. Umumnya temuan sisternografik  diklasifi- 
        kasikan  pada empat jenis: (1) pengisian dini dan  pem- 
        bersihan dini, (2) pengisian dini dan pembersihan  lam- 
        bat,  (3) pengisian lambat dan pembersihan lambat,  dan 
        (4) tak ada pengisian.
             Sista yang tidak memperlihatkan medium kontras pa- 
        da sisternografi biasanya memperlihatkan efek massa dan 
        dapat ditindak secara operatif. Terdapat beberapa  per- 
        bedaan pendapat dalam menindak sista yang  memperlihat- 
        kan pengisian dini dan pembersihan lambat pada  sister- 
        nogram  tanpa efek massa yang jelas.  Bila  pengosongan 
        lambat ditemukan pada sista komunikan bergejala, opera- 
        si  dianjurkan. Tindakan operasi juga disarankan  untuk 
        sista fossa media yang besar dan menyebabkan kemungkin- 
        an  perdarahan yang akan terjadi yang  disebabkan  oleh 
        ruptur vena permukaan pada dinding sista. Setiap pasien 
        mungkin memperlihatkan beberapa gejala.
             Ada dua cara tindakan bedah untuk sista arakhnoid, 
        membranektomi dan pintas sistoperitoneal.
             Metode  tersebut tak ada yang lebih unggul.  Prin- 
        sipnya,  operasi direk terhadap sista  harus  dilakukan 
        dalam usaha mendapatkan: (1) dekompresi yang layak, (2) 
        pemeriksaan histologis dinding sista, dan (3)  inspeksi 
        otak sekitarnya. Pintas sistoperitoneal mempunyai keun- 
        tungan:  (1)  pada kasus sista yang sangat  besar  atau 
        bersamaan dengan hidrosefalus berat, pintas  sistoperi- 
        toneal lebih disukai dalam usaha mencegah pergeseran o- 
        tak yang ekstrim akibat dekompresi mendadak, dan (2) o- 
        perasi pintas kurang invasif dan karenanya disukai  un- 
        tuk pasien tua. Metoda manapun yang dipakai, kebanyakan 
        sista berkurang ukuran dan efek massanya serta  memper- 
        lihatkan perbaikan klinis yang bertahan beberapa  tahun 
        setelah operasi. Pendekatan direk memastikan bahwa sis- 
        ta adalah lesi nonneoplastik, sistik jinak.
        
        
        
        B. PORENSEFALI DAN SKHIZENSEFALI
        
        
        Heschl  mula-mula menjelaskan porensefali 1859  sebagai 
        'pore'  pada otak akibat kelainan genetik  atau  cedera 
        pada germ plasm. Walau mungkin disebabkan cedera  lahir 
        atau  anoksia,  kebanyakan adalah  anomali  kongenital. 
        Berbagai jenis dilaporkan setelah Heschl. Umumnya dide- 
        finisikan sebagai adanya rongga yang diisi cairan dida- 
        lam hemisfer serebral yang berhubungan dengan ventrikel 
        dan/atau  ruang subarakhnoid. Terkadang defek luas  ja- 
        ringan  otak dipikirkan sebagai  porensefali  mengingat 
        komunikasinya dengan ruang CSS. Adanya defek otak tanpa 
        komunikasi  dengan ruang CSS bisa  disebut  porensefali 
        tertutup.
             Skhizensefali  (porensefali sejati) adalah  adanya 
        defek  sistik bilateral ( sering simetris) atau  terka- 
        dang  unilateral dari hemisfer serebral  yang  biasanya 
        berhubungan,  baik dengan ventrikel serta dengan  ruang 
        subarakhnoid (porensefali simetris ganda). Skhizensefa- 
        li  seperti dijelaskan Yakovlev dan  Wadsworth,  adalah 
        karena gangguan perkembangan serebrum (bentuk  displas- 
        tik  dari porensefali). Tampak sebagai defek  berbentuk 
        celah sepanjang jaringan serebral, terutama pada fisura 
        Sylvian.  Dinding  dari sista dibatasi  jaringan  ikat, 
        membran  glial,  substansi kelabu, dan  jaringan  lain, 
        serta  'lapisan pia-ependimal' hampir selalu  ada.  Dua 
        jenis skhizensefali terjadi, yang pertama dibedakan  o- 
        leh celah dengan bibir yang bersatu dan pembesaran tan- 
        duk oksipital ventrikel lateral (kolposefali), dan  la- 
        innya oleh celah dengan bibir terpisah serta hidrosefa- 
        lus  berat. Skhizensefali sering bersamaan dengan  sub- 
        stansi  kelabu yang heterotopik, agenesis korpus  kalo- 
        sum, agenesis septum pelusidum, atrofi badan  genikula- 
        tum lateral, dan pembesaran korpus striatum.
             Tipe  yang paling sering dari  porensefali  adalah 
        porensefali  yang  didapat (porensefali  palsu)  akibat 
        destruksi jaringan otak; kadang-kadang disebut  ensefa- 
        lomalasia sentral (bentuk ensefaloklastik dari porense- 
        fali). Sista porensefali dari jenis ini umumnya  berhu- 
        bungan dengan ventrikel, dan jarang dengan ruang  suba- 
        rakhnoid.
             Penyebab utamanya bisa dilihat ditabel.  Ensefalo- 
        malasia adalah tingkat awal porensefali setelah  nekro- 
        sis dan degenerasi sistik. Giri sentral dan pulau  Reil 
        adalah  daerah predileksinya. Porensefali  tampak  pada 
        ensefalosel fronto-orbital, ensefalosel  temporo-orbit- 
        al,  malformasi  Chiari jenis III, dan  keadaan  serupa 
        mungkin  suatu transformasi sistik dari blown out  tan- 
        duk  frontal ventrikel lateral.  Porensefali  bersamaan 
        dengan  hidrosefalus dikira sebagai  akibat  perlunakan 
        jaringan otak karena iskemia, yang disebabkan  gangguan 
        aliran darah serebral akibat peninggian TIK.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Vault  tengkorak ipsilateral biasanya lebih besar  dari 
        sisi lainnya, dan kalvarium sisi yang terkena  menebal. 
        Tulang  tengkorak  sisi terkena mungkin  tipis,  karena 
        terletak sepanjang sista porensefalik didalam  hemisfer 
        serebral, dan CSS didalam sista memberikan tenaga  pul- 
        satil kejaringan sekitarnya. Porensefali  kadang-kadang 
        menyerupai hematoma subdural. 
             Porensefali  pada bayi mungkin tampil sebagai  re- 
        tardasi  psikomotor dengan berbagai tingkatannya,  atau 
        mungkin bersama dengan hemiparesis, bangkitan motor fo- 
        kal,  atau gejala lainnya. Defisiensi mental berat  dan 
        kelainan motor berkisar dari tetraplegia spastik hingga 
        rigiditas deserebrasi dapat disaksikan pada porensefali 
        displastik.  Gangguan fungsional SSP lebih  berat  pada 
        kasus yang dengan hidrosefalus. Setelah masa  kanak-ka- 
        nak  awal, defisiensi mental jarang, dan kelainan  per- 
        septual mungkin dijumpai. Porensefali klinis harus  di- 
        duga  bila  pasien memperlihatkan  hemiplegia  spastik, 
        makrosefali asimetris, transiluminasi tengkorak  unila- 
        teral,  atau supresi tegangan pada satu sisi pada  EEG. 
        Setiap  temuan harus didiferensiasi secara klinik  dari 
        diplegia spastik dan kelainan yang bersamaan.  Porense- 
        fali  sering dijumpai dengan gangguan  sensori  seperti 
        hemianestesi dan hemianopia, sebagai tambahan  terhadap 
        kelainan motor. Gejala porensefali biasanya unilateral.
        
        
        Tabel 5-1. Berbagai Jenis Porensefali yang Dilaporkan
        -------------------------------------------------------
        1. Porensefali (Heschl, 1859)
        2. Ensefalomalasia (Kundrat, 1882)
        3. Porensefali tipikal (Ernst, 1909)
        4. Porensefali akibat flebotrombosis dan flebostasis
             (Marburg, 1945)
        5. Skhizensefali (Yakovlev dan Wadsworth, 1946)
             a. Tanpa hidrosefalus 
             b. Dengan hidrosefalus 
        6. Porensefali sejati (Gross dan Kaltenback, 1960)
        7. Porensefali sehubungan dengan anomali khromosom
             (Tripoidi parsial) (Book dan Santesson, 1960)
        8. Porensefali sehubungan dengan polimikrogiria
             (Dekaban, 1965)
        9. Porensefali familial (Warkany, 1971)
        -------------------------------------------------------
        
        
        Tabel 5-2. Patogenesis Porensefali
        -------------------------------------------------------
        Porensefali kongenital
            Defek germ plasm
            Kecelakaan vaskuler intrauterina
        Porensefali didapat (pseudoporensefali atau 
          porensefali ensefaloklastik)
            Trauma lahir dan trauma lainnya
            Pasca inflamasi meningitis, serebritis, 
              ventrikulitis, dll
            Kecelakaan serebrovaskuler: trombosis, embolisme, 
              spasme berulang, perdarahan intraserebral, dll
            Pasca bedah: pungsi ventrikel, drainase ventrikuler,
              shunt yang malfungsi
            Hidrosefalus dan ensefalosel
        --------------------------------------------------------
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Defek porensefali tampak sebagai LDR avaskuler pada  a- 
        ngiogram serebral. Angiografi serebral membantu  menje- 
        laskan  patogenesis porensefali, seperti kasus  setelah 
        oklusi arteria serebral media. Angiografi serebral juga 
        membantu dalam diagnosis diferensial porensefali.  Pada 
        hidranensefali, cabang sekunder atau tertier tak  dapat 
        ditampilkan pada area yang luas oleh angiografi  sereb- 
        ral, bahkan saat arteria serebral anterior tampil opak.
             CT  scan pasien dengan porensefali  memperlihatkan 
        satu  atau lebih area berdensitas rendah yang berbatas, 
        yang mempunyai densitas seperti CSS dan berhubungan de- 
        ngan ventrikel yang berdilatasi ringan  hingga  sedang. 
        Lesi  tidak diperjelas oleh kontras. Ventrikel  lateral 
        memperlihatkan  dilatasi  asimetris dengan  atau  tanpa 
        pergeseran  garis tengah, yang disebabkan oleh  gradien 
        tekanan antara hemisfer kiri dan kanan. Atrofi serebral 
        lokal sekitar sista porensefalik cenderung  menyebabkan 
        pergeseran garis tengah. Sisternografi metrizamida atau 
        ventrikulografi mungkin diperlukan untuk menentukan hu- 
        bungan  antara  sista dengan ventrikel  lateral.  Sista 
        porensefalik  mungkin berhubungan dengan  ruang  subdu- 
        ral dan dengan koleksi cairan subdural.
             Porensefali  mungkin memberikan gambaran  pada  CT 
        scan serupa dengan displasia lober, terutama  displasia 
        lobus temporal, dan ruptur tanduk oksipital pada hidro- 
        sefalus kongenital berat. CT scan pasien dengan  skhiz- 
        ensefali memperlihatkan rongga besar seperti celah pada 
        jaringan otak yang mengalami malformasi, sering sekitar 
        fisura silvian, akibat kelainan kongenital sulkasi  dan 
        migrasi.
             Porensefali harus didiferensiasi dari lesi  sistik 
        serebral lainnya pada CT scan. Karena tidak ada  kapsul 
        vaskuler  sekitar sista porensefalik, maka  tidak  akan 
        diperjelas oleh penyuntikan medium kontras. Tumor  sis- 
        tik  dan abses memperlihatkan penguatan kontras,  serta 
        nodulus  atau cincin dapat disaksikan. Lipoma dan  epi- 
        dermoid mempunyai nilai penguatan yang lebih rendah da- 
        ri  CSS. Sista tumor otak seperti astrositoma  biasanya 
        memperlihatkan  nilai  penguatan yang lebih  dari  CSS. 
        Sista arakhnoid memiliki daerah predileksi spesifik na- 
        mun  juga  menyebabkan pergeseran  sistema  ventrikuler 
        oleh efek massanya. Infark lama berhubungan dengan  at- 
        rofi hemisfer serebral ipsilateral.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Pasien  yang hanya semata-mata dengan  porensefali  di- 
        dapat, bukan kandidat operasi, kecuali keadaannya  ber- 
        samaan dengan hidrosefalus. Porensefali ditindak  bedah 
        bila  memiliki efek massa atau bila  sista  porensefali 
        diperkirakan sebagai fokus bangkitan yang tak bisa  di- 
        kontrol. Seperti sista arakhnoid, kraniotomi dan fenes- 
        trasi atau eksisi dinding luar dari sista dilakukan pa- 
        da kebanyakan kasus. Bila sista tak berhubungan  dengan 
        ventrikel lateral, mungkin perlu untuk menciptakan  ko- 
        munikasi.  Kadang-kadang shunting CSS  dilakukan  untuk 
        mengatasi hidrosefalus. Kebanyakan pasien  memperlihat- 
        kan  berbagai tingkat mental retardasi  dan  memerlukan 
        pemberian antikonvulsan jangka panjang.
        
        
        
        C. HIDRANENSEFALI
        
        
        Pertama diperkenalkan oleh Cruveilhier pada 1829  seba- 
        gai anensefali hidrosefalik. Suatu defek otak yang  be- 
        rat dimana hemisfer serebral digantikan oleh sista yang 
        bermembran yang terdiri dari membran pia-glia yang  te- 
        bal.  Otak yang melapisinya serta tengkorak  berkembang 
        normal. 
             Defek otak yang merata pada hidranensefali  tampak 
        pada teritori arteria cerebral anterior dan media, jadi 
        lobus frontal, parietal, temporal dan oksipital anteri- 
        or. Ganglia basal, batang otak dan  serebelum  biasanya 
        normal.  Defek berkisar dari kasus yang  berat,  dimana 
        hanya  bagian dari lobus temporal dan  oksipital  serta 
        ganglia basal yang ada, hingga defek terbatas pada  te- 
        ritori  arteria serebral media dan mungkin  lebih  baik 
        disebut porensefali. Terkadang hidranensefali  unilate- 
        ral  ditemukan. Hidranensefali simpel  tidak  bersamaan 
        dengan hidrosefalus; jenis hidranensefali lainnya  ber- 
        samaan dengan hidrosefalus akibat stenosis akuaduktal. 
             Insidens  hidranensefali sekitar 0.2  persen  dari 
        neonatus.  Lahir mati atau mati usia bayi  muda  sering 
        pada kasus yang berat. Mikrogiria sering ditemukan pada 
        tepi  hemisfer serebral, dan korteks  hemisfer  sisanya 
        sering  memperlihatkan  empat lapisan  yang  mengandung 
        banyak neuron yang immatur. Ventrikel lateral tidak  a- 
        da,  tapi ventrikel ketiga terkadang dijumpai.  Pleksus 
        khoroid biasanya ada. Pons, medulla, serebelum,  tento- 
        rium,  dan saraf otak dijumpai, namun sering kecil  ab- 
        normal.
             Patogenesis  hidranensefali belum  pasti.  Infeksi 
        maternal,  irradiasi, usaha menginduksi aborsi,  anemi- 
        a,  intoksikasi karbon monoksida, leher  terjerat  tali 
        pusat,  dan anoksia fetal dilaporkan sebagai  penyebab. 
        Hipotesa yang paling umum adalah oklusi porsi suprakli-
        noid arteria karotid internal in utero dengan  infarksi 
        serebral progresif; patogenik mekanisme ini  dipastikan 
        secara percobaan, penelitian patologis dan klinis. Ano- 
        mali  dipercaya berkembang setelah minggu keenam  kehi- 
        dupan  fetal,  karena arkhitektur otak,  kecuali  porsi 
        yang defektif, adalah normal.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Refleks  neonatal dapat dideteksi pada bayi dengan  hi- 
        dranensefali untuk beberapa minggu setelah lahir, namun 
        tak ada perkembangan psikomotor yang tampak setelahnya. 
        Tanda klinis yang umum dijumpai adalah: kesulitan mene- 
        lan, gangguan konjugasi gerak mata, nistagmus, strabis- 
        mus,  bangkitan konvulsif, dan hipotermia.  Tonus  otot 
        mungkin semula normal, namun refleks tendo dalam segera 
        menjadi hiperaktif. Bayi yang tampaknya tak dapat meng- 
        ikuti objek mungkin memperlihatkan refleks kejap  opti- 
        kal dan bereaksi terhadap rangsangan visual dan audito- 
        ri. Temuan ini memberi dugaan adanya jalur refleks sub- 
        kortikal  pada pasien. Pasien sering dengan atrofi  op- 
        tik, postur deserebrasi yang timbul oleh rangsang  eks- 
        ternal, refleks primitif persisten seperti refleks  le- 
        her tonik, refleks genggam, dan refleks Moro disaat ti- 
        adanya tanda klinis peninggian TIK. Tanda-tanda ini  a- 
        dalah khas untuk hidranensefali dan pertanda tidak ada- 
        nya serebrum.
             Transiluminasi  tengkorak pertama dilaporkan  oleh 
        Strasburger pada 1910 sebagai prosedur diagnostik  ber- 
        guna  untuk  hidrosefalus berat. Juga  digunakan  untuk 
        mendiagnosis lesi intrakranial infantil. Pada hidranen- 
        sefali tengkorak biasanya bertransiluminasi pada  semua 
        area.  Transiluminasi tengkorak mungkin  tidak  terjadi 
        dalam  satu   minggu sejak lahir, karena  cairan  dalam 
        sista sering berdarah dan mempunyai kadar protein ting- 
        gi.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Karena  defek otak pada hidranensefali  berlokasi  pada 
        teritori arteria serebral anterior dan media, angiogra- 
        fi serebral tak dapat dihindarkan untuk diagnosis  pas- 
        ti. Ia terutama berguna dalam mendiferensiasi hidranen- 
        sefali, hidrosefalus berat, higroma subdural masif, dan 
        holoprosensefali alober.  Perbedaan  kelainan  tersebut 
        berguna untuk terapi. Hidrosefalus adalah dapat  ditin- 
        dak bahkan pada kasus yang berat seperti juga  higroma; 
        namun hidranensefali dan holoprosensefali tidak.
             Oklusi porsi supraklinoid satu atau biasanya kedua 
        arteria  karotid internal sering terlihat.  Arteria of- 
        talmik,  komunikans posterior, dan  khoroidal  anterior 
        biasanya tampak dengan baik. Arteria serebral  anterior 
        dan media mungkin opak, namun hanya pada porsi  proksi- 
        malnya, dan cabang sekunder serta tertier tidak tampak. 
        Arteria  serebral  posterior dan  basilar  ditampilkan. 
        Ganglia basal sangat opak, dan terkadang shunting arte- 
        riovenosa tampak sepanjang ganglia basal. Cabang perfo- 
        rans arteria serebral posterior dan komunikans posteri- 
        or berjalan langsung menuju ganglia basal.  Anastomosis 
        transdural antara arteria karotid eksternal dan arteria 
        pial dilobus temporal dan oksipital mungkin tampak pada 
        beberapa  kasus. Hidranensefali simpel tidak  mempunyai 
        kelainan  sistem vena fossa posterior atau vena  dalam. 
        Hidranensefali yang bersamaan dengan hidrosefalus  aki- 
        bat stenosis akuaduktal memiliki pergeseran anteroinfe- 
        rior  dari citra talamik dan pergeseran  inferior  dari 
        vena Galen dan fossa posterior kecil. Bila defek hemis- 
        fer serebralnya merata, drainase vena dari hemisfer se- 
        rebral tidak terjadi.
             Hidranensefali bisa dipikirkan sebagai bentuk  be- 
        rat  porensefali. CT scan memperlihatkan area  densitas 
        rendah luas dikompartemen supratentorial. Sistema  ven- 
        trikuler  yang lebih atas tidak dijumpai, dan sisa  ja- 
        ringan  otak yang kecil, bentuk tak  beraturan, mungkin 
        tampak di garis tengah anterior dan posterior.  Ganglia 
        basal  biasanya  normal, falks tampak  digaris  tengah. 
        Ventrikel keempat normal bentuk dan posisinya.
             Hidrosefalus  berat, holoprosensefali alober,  dan 
        koleksi cairan berat bilateral mungkin menghasilkan te- 
        muan CT scan serupa dengan hidranensefali. Untuk  diag- 
        nosis  diferensial kelainan ini, diperlukan  angiografi 
        serebral.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Hidranensefali adalah kelainan yang tak dapat ditindak. 
        Pada  kasus yang memiliki hidrosefalus, operasi  pintas 
        mungkin dilakukan untuk mempermudah perawatan. Koagula-
        si pleksus khoroid bisa berguna untuk  hidrosefalusnya. 
        Prognosis  sangat buruk. Kebanyakan pasien  mati  dalam 
        satu tahun, terkadang enam tahun atau lebih.
        
        
        
        D. HOLOPROSENSEFALI
        
        
        Adalah  malformasi yang disebabkan oleh  gangguan  per- 
        kembangan prosensefali pada tahap fetal dini, saat ter- 
        dapatnya tiga hingga lima gelembbung otak. Keadaan  ini 
        bersamaan dengan hipoplasia berat telensefalon dan  di- 
        ensefalon. 
             Kundrat menguraikan malformasi ini sebagai  'arin- 
        ensefali'  pada 1882, istilah yang sekarang tidak  umum 
        digunakan. Ia mendefinisikan malformasi ini secara  ti- 
        pikal mempunyai tiga anomali: (1) anomali garis  tengah 
        pada muka, seperti harelip dan langit-langit  bercelah; 
        (2)  tiadanya bulbus olfaktori dan  traktus  olfaktori; 
        dan (3) telensefalon monoventrikuler. Ia mengklasifika- 
        sikan arinensefali kedalam tujuh anomali:
        
        1. ethmosefali
        2. sebosefali
        3. arinensefali dengan celah bibir median
        4. arinensefali dengan celah bibir lateral  
           dan celah langit-langit dengan trigonosefali
        5. arinensefali dengan trigonosefali
        6. mikrosefali dengan tiadanya saraf olfaktori 
           dan perubahan ringan forebrain
        7. agenesis korpus kalosum
        
             Yakovlev, 1959 menganjurkan istilah  'holotelense- 
        fali' untuk malformasi ini, karena stria olfaktori bia- 
        sanya tidak ada namun lobus rinensefalik dari  telense- 
        falon terdapat.
             DeMyer dan Zeman secara benar menyebut  malformasi 
        ini sebagai 'holoprosensefali' dan terdiri dari malfor- 
        masi telensefalon dan diensefalon, karena malformasi i- 
        ni sering bersamaan  dengan anomali diensefalon.  Holo- 
        prosensefali dibagi kedalam tiga kelompok:
        
        1. holoprosensefali  alober,  yang mana  memiliki  satu 
           ventrikel tanpa fisura interhemisfer
        2. holoprosensefali semilober, yang mana memiliki  sisa 
           lobus serebral dan fisura interhemisfer yang terben- 
           tuk sebagian pada regio posterior
        3. holoprosensefali lober, yang mana memiliki lobus se- 
           rebral dan fisura interhemisfer yang berkembang nor- 
           mal, namun  neokorteks frontal bersatu dan  hubungan  
           antara ventrikel menetap
        
        Holoprosensefali juga diklasifikasikan kedalam lima je- 
        nis, sesuai beratnya anomali fasial secara klinis:

        1. siklopia
        2. ethmosefali
        3. sebosefali
        4. dengan celah bibir median
        5. dengan anlage filtrum-premaksila median
        
        Menurut  klasifikasi ini, siklopia adalah bentuk  holo- 
        prosensefali terberat: Telensefalonnya monoventrikuler, 
        otaknya alober, dangan permukaan rata dan fisura  serta 
        giri tak dapat dibedakan.
             Holoprosensefali  dapat diinduksi  pada  percobaan 
        dengan zat kimia seperti magnesium, asam butirat  indo- 
        la, vinblastin, dengan hipoksemia atau hiperkarbon  di- 
        oksidemia, dan aksi fisik seperti trauma dan  iradiasi. 
        Diabetes melitus maternal pada tahap awal kehamilan di- 
        kira  penyebab terpenting pada manusia.  Defek  ovarium 
        sendiri  juga dikira sebagai faktor penyebab.  Dijumpai 
        beberapa kasus yang familial. Hasil penelitian  khromo- 
        somal  biasanya normal, namun trisomi  13-15  terkadang 
        dijumpai.
             Anomali ini berkembang setelah minggu ketiga  ges- 
        tasi. Kerusakan mesoderm sekitar porsi anterior prosen- 
        sefalon mengganggu perkembangan selanjutnya dari  pros- 
        ensefalon dan bagian median muka. Divertikulasi prosen- 
        sefalon, pelipatan anteroinferior atap diensefalik, dan 
        pembentukan  falks terjadi sebelum terbentuknya  korpus 
        kalosum pada hari ke 70 hingga ke 120 dari gestasi.  A- 
        kibatnya,  atap diensefalik terletak dalam pada  fisura 
        interhemisfer dan falksnya normal pada kasus  sederhana 
        agenesis  korpus kalosum. Atap diensefalik, yang  sudah 
        melipat, bisa terdorong keatas melalui defek korpus ka- 
        losum dan terbentuklah sista interhemisfer.
        
        
        Presentasi klinis
        
        Karena divertikulasi prosensefalon dan perkembangan mu- 
        ka  erat berhubungan secara embriologis, pertama  dapat 
        diduga  adanya malformasi serebral dari malformasi  fa- 
        sial.  Holoprosensefali alober sering bersamaan  dengan 
        anomali  fasial, dimana hipotelorisme adalah satu  yang 
        tersering. Beratnya anomali fasial tidak selalu  berhu- 
        bungan  dengan beratnya anomali serebral.  Pada  bentuk 
        berat holoprosensefali, hemisfer serebral tak dapat di- 
        kenal  dan  rongga sistik terisi CSS  (kantung  dorsal) 
        yang berhubungan dengan monoventrikel terdapat pada re- 
        gio  frontal. Kantung dorsal dikira sebagai bagian  da- 
        ri sistema ventrikuler dan sebagian melekat pada  dura. 
        Kantung dural mungkin menetap sebagai sista interhemis- 
        fer atau mungkin menonjol keekstrakranial. Korpus kalo- 
        sum  sulit dikenal, namun forniks dapat  terlihat  pada 
        beberapa kasus. Septum pelusidum tak ada. Ganglia basal 
        berkembang  buruk. Diensefalon tidak  terpisah  menjadi 
        paruh kiri dan kanan dan tetap bersatu. Struktur  diba- 
        wah otak tengah mungkin normal kecuali hipoplasia  atau 
        tiadanya traktus piramid. Bentuk ringan holoprosensefa- 
        li mungkin dikelirukan sebagai agenesis korpus kalosum, 
        sista  interhemisfer bersamaan dengan  korpus  kalosum, 
        sista interhemisfer primer, sista diensefalik, hidroen- 
        sefalodisplasia, atau keadaan lainnya.
             Berbagai kelainan yang bersamaan dengan  holopros- 
        ensefali  disamping anomali khas dijelaskan  oleh  Kun- 
        drat. Dismorfia fasial dan anomali fasial median, celah 
        bibir dan langit-langit, mikroftalmia, anoftalmia,  dan 
        probosis  adalah berhubungan  dengan  holoprosensefali. 
        Anomali  ini menunjukkan gangguan mesoderm  prekhordal, 
        anlage hidung, mulut, bibir dan struktur lainnya,  yang 
        sangat erat berhubungan dengan ujung rostral tabung ne- 
        ural. Mikrosefali, tiadanya komisura anterior, tiada a- 
        tau hipoplasianya traktus piramid, dan anomali pembuluh 
        serebral seperti arteria serebral anterior azigos  ada- 
        lah anomali bersamaan yang umum dari SSP. Kelenjar  pi- 
        tuitari tiada pada kebanyakan kasus. Gangguan  endokrin 
        mungkin terjadi. Batang otak biasanya terbentuk normal. 
        Polidaktili atau sindaktili, penyakit jantung  kongeni- 
        tal,  transposisi visera internal, anomali sistema  re- 
        produktif dan genitourinaria umum terjadi.  Anomali ini 
        bukan  bagian yang esensial dari holoprosensefali,  dan 
        beberapa kasus tidak memiliki anomali ekstrakranial  i- 
        ni. Transiluminasi tengkorak positif pada regio oksipi- 
        tal  karena adanya kantung dural.  Elektroensefalografi 
        biasa memperlihatkan aktivitas tegangan tinggi  diregio 
        frontal  dan aktivitas tegangan rendah diregio  oksipi- 
        tal. Beberapa kasus memperlihatkan trisomi D1.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Foto tengkorak polos bisa memperlihatkan tiadanya  sep- 
        tum  nasal, abnormalitas ethmoid,  atau  hipotelorisme. 
        Pemeriksaan udara menampakkan tiadanya falks dan adanya 
        sejumlah besar udara dikantung dorsal, yang berhubungan 
        dengan monoventrikel yang terletak dianterior.
             DeMyer menetapkan anomali fasial garis tengah mem- 
        punyai arti diagnosis untuk holoprosensefali.  Beberapa 
        kasus holoprosensefali ringan berhubungan dengan anoma- 
        li fasial selain hipotelorisme. Konsekuensinya  diagno- 
        sis  pasti akan tergantung pada CT scan dan  angiografi 
        serebral.  Menurut uraian Yakovlev mengenai  vaskulatur 
        serebral,  sirkulasi anterior mengandung  satu  saluran 
        median (arteria serebral anterior tak berpasangan  atau 
        azigos) dan dua saluran lateral (arteria serebral medi- 
        a).  Anomali sistema vertebrobasiler jarang.  Angiogram 
        serebral melalui arkus aortik bayi pria usia empat  bu- 
        lan  dengan holoprosensefali alober  dilaporkan  Wisen, 
        memperlihatkan  arteria serebral anterior tak dapat di- 
        kenal dan seluruh telensefalon dicatu oleh arteria  se- 
        rebral media. Arteria khoroid anterior hipertropik  dan 
        arteria serebral posterior tidak opak. Pasien lain yang 
        diperiksa postmortem memperlihatkan arteria karotid in- 
        ternal unilateral yang hipoplastik dan telensefalon di- 
        catu  arteria karotid internal  kontralateral.  Laporan 
        Zingesser memperlihatkan adanya arteria trigeminal pri- 
        mitif serta satu arteria serebral anterior dan dua  ar- 
        teria  serebral media. Arteria serebral posterior  mem- 
        punyai pejalanan yang aneh.
             Maki dan Kumagai membedakan sirkulasi serebral pa- 
        da holoprosensefali sebagai terbagi kedalam dua  jenis, 
        berdasar  dua saluran utama: (1) jenis arteria  azigos, 
        dengan satu arteria serebral anterior dan satu  arteria 
        serebral media, dan (2) jenis arteria yang tidak berdi- 
        ferensiasi, dengan satu trunkus utama yang bergelombang 
        dan  mencatu otak keseluruhan. Juga  dijelaskan  temuan 
        angiografik khas berikut pada holoprosensefali alober:
        
        1. Tidak ada temuan yang mengarahkan pada adanya falks, 
           jadi tidak ada pengisian arteria  perikalosal, sinus 
           sagital inferior, atau sinus sagital superior (sete- 
           ngah anterior).
        2. Angiogram memperlihatkan tidak adanya separasi dien- 
           sefalon,  jadi memperlihatkan area  serebrovaskulosa 
           en blok.
        3. Terdapat  area avaskuler bersesuaian dengan  kantung 
           dorsal.
        4. Arteria khoroidal mungkin hipertropik.
        5. Sistema vertebrobasilar biasanya normal.
        
             Pada holoprosensefali alober dan semilober, perja- 
        lanan  bergelombang  arteria serebral  anterior  azigos 
        yang  dekat dengan tabula dalam tulang  frontal  adalah 
        temuan khas. Arteria azigos berjalan pada permukaan ne- 
        okorteks frontal yang tak mempunyai fisura  interhemis- 
        fer. Porsi M1 arteria serebral media tidak ada atau sa- 
        ngat  pendek; karenanya cabang arteria  serebral  media 
        tampaknya langsung menjauhi bifurkasi karotid. Segitiga 
        Sylvian  jarang tampak karena  adanya hipoplasia  lobus 
        temporal.  Osaka menekankan adanya hipogenesis  sistema 
        vena dalam. Bila sinus sagital superior ada, ia  berja- 
        lan  tidak digaris tengah atau disepanjang tepi kantung 
        dorsal. Aliran dari ganglia basal kesinus lateral mela- 
        lui  vena abnormal tampaknya menjadi  vena  diensefalik 
        persisten.  Vena serebral internal, vena  Galen,  sinus 
        rektus, dan sinus sagital inferior tak ada, dan  penga- 
        liran  vena memperlihatkan pola  embrionik.  Hipoplasia 
        sistema vena dalam memiliki arti diagnostik untuk holo- 
        prosensefali, terutama jenis lober.
             CT scan pada holoprosensefali alober  memperlihat- 
        kan tiadanya fisura interhemisfer karena hemisfer sere- 
        bral  tidak berkembang.  Ventrikelnya  monoventrikuler, 
        dan ventrikel ketiga tak dapat dikenal. Ventrikel keem- 
        pat normal. Parenkhima otak dapat tampak hanya  diregio 
        frontal atau oksipital. Kompartemen supratentorial dii- 
        si  area berdensitas rendah yang luas  kecuali  diregio 
        lobus frontal dan batang otak. Kantung dorsal ditemukan 
        diregio parietal dan / atau oksipital yang  berhubungan 
        dengan monoventrikel dan mencapai tabula dalam dari tu- 
        lang tengkorak. Falks dan korpus kalosum tak ada. Defek 
        otak  mungkin serupa dengan hidranensefali,  namun  dua 
        penyakit  ini dapat dibedakan dengan ada atau  tidaknya 
        falks dan dengan temuan angiografik. Pada holoprosense- 
        fali  alober yang bersama dengan hidrosefalus,  sistema 
        ventrikuler,  termasuk kantung dorsal,  mungkin  terdo- 
        rong, berakibat diagnosis pasti sulit tanpa  angiografi 
        serebral.  Pada holoprosensefali semilober atau  lober, 
        ventrikelnya  monoventrikuler atau  tanduk  anteriornya 
        bersatu. Tanduk posteriornya terpisah. Hemisfer  sereb- 
        ral terdapat,  dan fisura interhemisfer dapat  dikenal, 
        namun tak ada falks.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Holoprosensefali biasanya bersamaan dengan mikrosefali, 
        namun mungkin bersamaan dengan hidrosefalus.  Holopros- 
        ensefali dipikirkan sebagai kelainan yang tak dapat di- 
        tindak seperti halnya hidranensefali. Prognosis keadaan 
        ini  buruk, bahkan bila operasi pintas dilakukan  dini. 
        Insidens hidrosefalus yang menyertai adalah tinggi pada 
        jenis  lober dan semilober dibanding jenis alober.  Re- 
        tardasi mental berbagai tingkat terjadi pada  holopros- 
        ensefali lober, namun terdapat beberapa kasus tanpa de- 
        fisit neurologis. Kasus ini memiliki prognosis yang le- 
        bih baik, dan pasien ini menjadi kandidat untuk operasi 
        pintas.
        
        
        
        E. LISSENSEFALI
        
        
        Malformasi yang jarang, dimana telensefalon tetap  pada 
        bentuk  primitifnya tanpa giri akibat gangguan  sulkasi 
        dan migrasi sel. Permukaan otak halus, tanpa pembentuk- 
        an  giri (agiria) atau sulsi yang luas dan dangkal  de- 
        ngan giri yang luas abnormal (pakhigiria). Fetus  manu- 
        sia  normal usia kurang dari empat bulan tak  mempunyai 
        giri,  namun menetapnya agiria setelah  waktu  tersebut 
        menunjukkan kegagalan perkembangan sulsi dan giri sere- 
        bral. Penyebabnya tak diketahui.
             Patofisiologinya,  korteks serebral  menebal  pada 
        lissensefali,  dengan penambahan substansi  kelabu  dan 
        pengurangan substansi putih. Neokorteks yang agirik me- 
        ngandung empat lapisan: (1) lapisan molekuler, (2)  la- 
        pisan  seluler  permukaan dengan sel  piramidal,  meng- 
        gantikan  lapisan ke III, V, dan VI neokorteks  normal; 
        (3) lapisan sel jarang; dan (4) lapisan seluler  dalam, 
        mengandung neuron piramidal dan nonpiramidal yang gagal 
        bermigrasi sempurna. Otak pada lissensefali serupa  de- 
        ngan yang tampak pada fetus usia 3 hingga 4 bulan.  Ta- 
        lamus, ganglia basal, dan serebelum lebih ekstrenal da- 
        ri tampilan normal. Batang otak biasanya anomali, hete- 
        rotopia  olivari supernumeral dilaporkan pada  beberapa 
        kasus, traktus panjang biasa kurang berkembang,  promi- 
        nens  piramidal dan olivari dari medulla tak  ada,  dan 
        korpus  kalosum serta pedunkel serebral biasanya  hipo- 
        plastik.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Gambaran neuropatologi dasar dari lissensefali,  bagian 
        dari permukaan otak yang licin atau agiria, adalah mik- 
        rosefali, ventrikel lateral persisten yang luas (kolpo- 
        sefali), dan hipoplasia neopallial dengan laminasi  ab- 
        normal. Autosom resesif yang diturunkan ditemukan  pada 
        beberapa sindroma malformasi dengan tampilan  lissense- 
        fali.
             Pasien  sering memperlihatkan mikrokrania,  postur 
        deserebrasi,  tidak responsif terhadap  rangsang  ling- 
        kungan,  retardasi motor berat, bangkitan sebelum  usia 
        satu  tahun, gagal untuk tumbuh, infeksi berulang,  dan 
        mati  dini. Kraniofasial disproporsi  terjadi  sekunder 
        karena  hipoplasia maksiler dan mandibuler. Kepala  ke- 
        cil, dengan dahi dan oksiput menonjol, serta muka  sem- 
        pit,  dagu kecil, telinga letak rendah,  jarak mata le- 
        bar. Anomali kongenital yang bersamaan termasuk kelain- 
        an jantung kongenital, seperti duktus arteriosus paten, 
        foramen oval paten. Anomali Ebstein, defek septal  ven- 
        trikuler,  katub pulmoner bikuspid,  stenosis  valvuler 
        pulmoner, dan vena kava superior kiri persisten;  atre- 
        sia duodenal; agenesis ginjal; testikel tak turun; her- 
        nia  inguinal; polidaktili; sindaktili; dan ekor  rudi- 
        menter.  Trisomi 17-18 mungkin menimbulkan  mikrosefali 
        dan agiria. Ventrikel lateral sering berdilatasi, teru- 
        tama  bagian  setengah  posterior,  karena  hipogenesis 
        substansi  putih,  dan  memperlihatkan  tampilan  fetal 
        (kolposefali).
        
        
        Temuan Radiografik
        
        CT scan pasien lissensefali memperlihatkan korteks yang 
        relatif  tebal dan substansi putih yang jarang.  Fisura 
        serebral, seperti juga fisura Sylvian mengalami malfor- 
        masi, dan sulsi serebral tak dapat dikenal. Fisura Syl- 
        vian yang kurang berkembang mungkin tampak, namun sulsi 
        sekundernya  tak  ada. Operkulasi tak ada,  dan  insula 
        terbuka. Temuan kolposefali dengan tengkorak mikrosefa- 
        lik,  walau tidak spesifik untuk  lissensefali,  sangat 
        mengarah pada adanya anomali perkembangan kortikal  se- 
        rebral. Dinding ventrikuler mungkin mempunyai  tampilan 
        noduler  karena  adanya substansi  kelabu  heterotopik. 
        Lissensefali sering bersamaan dengan kavum septi  pelu- 
        sidi. Tidak selalu mudah mendiagnosis keadaan dengan CT 
        scan semata, dan angiografi serebral mungkin perlu  um- 
        tuk  diagnosis pasti. Arteria serebral media  memperli- 
        hatkan  indentasi dangkal pada daerah  fisura  Sylvian; 
        titik dan segitiga Sylvian tak ada. Arteria perikalosal 
        memperlihatkan peregangan dan pelengkungan ringan,  dan 
        pola giral normal tak tampak pada angiogram.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Karena  lissensefali sering tampil dengan  mikrosefali, 
        tindakan bedah tak dapat dilakukan. Bila terjadi hidro- 
        sefalus, bisa dipikirkan operasi pintas.
        
        
        
        F. AGENESIS KORPUS KALOSUM
        
        
        Korpus kalosum adalah struktur terpenting dalam hal ko- 
        misura. Ia tampak sekitar minggu gestasi kesepuluh  dan 
        menghubungkan  area non olfaktori dari setiap  hemisfer 
        serebral.   Pada tahap dini perkembangan, berkas  kecil 
        dibentuk di komisura hipokampal. Ketika neopalidum  se- 
        cara bertahap meluas, ia melebar keanterior secara  ti- 
        ba-tiba, kemudian keposterior sepanjang atap  diensefa- 
        lik dalam bentuk lengkung. Bagian antara korpus kalosum 
        dan fisura hipokampal menjadi sangat tipis dan  berkem- 
        bang keseptum pelusidum.
             Beberapa kasus agenesis korpus kalosum  dilaporkan 
        sejak Reil untuk kasus postmortem pada 1812. Anomali i- 
        ni mungkin terjadi sebagai malformasi tunggal (agenesis 
        terbatas), namun sering bersamaan dengan lipoma  intra- 
        serebral garis tengah, hidrosefalus komunikans, ensefa- 
        losel, malformasi Chiari, sista interhemisferik, anoma- 
        li kraniovertebral, sista Dandy-Walker, holoprosensefa- 
        li, displasia septo-optik, dan hipoplasia serebral  la- 
        innya (agenesis kompleks). Ia juga sering bersamaan de- 
        ngan anomali diluar SSP.
             Agenesis korpus kalosum mungkin lengkap atau  par- 
        sial. Pada agenesis lengkap, ventrikel lateral  terben- 
        tuk namun tidak dibentuk oleh serabut komisura dan ven- 
        trikel ketiga terbentuk tapi lebih tinggi. Atap ventri- 
        kel ketiga mungkin menonjol kedepan, keatas, kebelakang 
        dan mungkin membentuk sista diensefalik. Tak ada korpus 
        kalosum  pada  holoprosensefali, namun  korpus  kalosum 
        yang tak ada secara lengkap tidak merupakan bagian dari 
        holoprosensefali. Berkas Probst ditemukan pada agenesis 
        korpus  kalosum  yang lengkap, namun tidak  pada  holo- 
        prosensefali. Disgenesis parsial korpus kalosum  biasa- 
        nya  diketahui pada splenium namun mungkin tampak  pada 
        segmen anterior.
             Penyebab kelainan ini belum jelas. Hereditas mung- 
        kin  berperan, karena kasus-kasus sibling pernah  dila- 
        porkan.  Pernah juga dilaporkan kasus  agenesis  korpus 
        kalosum dengan sklerosis tuberosa. Tiadanya korpus  ka- 
        losum bisa disebabkan infarksi vaskuler, karena arteria 
        serebral anterior tidak berdiferensiasi lengkap  disaat 
        korpus  kalosum mulai berbentuk  (bentuk  ensefaloklas- 
        tik).
             Malformasi  akibat disgenesis garis tengah  dorsal 
        bisa dilihat pada tabel.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Tak  ada gejala klinis khas sehubungan dengan  agenesis 
        korpus kalosum. Gejala umum adalah akibat anomali  yang 
        bersamaan.
             Penjelasan  lengkap  tentang korpus  kaolosum  dan 
        kelainannya  diberikan oleh Bill, Brun dan Probst  yang 
        menjadi pegangan hingga kini.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Pneumoensefalografi  atau pneumoventrikulografi  adalah 
        tindakan diagnostik terpilih.
             Davidoff dan Dyke menguraikan gambaran pneumoense- 
        falografik dari agenesis korpus kalosum sebagai berikut 
        (sekarang digunakan untuk CT scan): 
        
        1. Separasi yang jelas dari ventrikel lateral.
        2. Tanduk frontal sempit (kecuali bila terdapat  hidro- 
           sefalus).
        3. Puncak  lateral dari  tanduk  frontal dan badan dari 
           ventrikel lateral bersudut tajam.
        4. Dilatasi relatif tanduk oksipital dengan  konkavitas 
           mengarah ke tepi medial ventrikel.
        5. Elongasi foramina Monro.
        6. Dilatasi  umum  ventrikel  ketiga  dengan   berbagai 
           tingkat interposisi antara ventrikel lateral.
        
             Angiografi serebral tetap prosedur diagnostik ber- 
        guna untuk agenesis korpus kalosum bila temuan CT  scan 
        tidak menentukan. Angiogram mungkin memperlihatkan ano- 
        mali vaskuler intrakranial bersamaan dengan  malformasi 
        ini. Berikut adalah gambaran angiografik dari  agenesis 
        korpus kalosum:
        
        1. Kurvatura  normal arteria serebral anterior  sekitar 
           genu korpus kalosum menghilang.
        2. Arteria serebral anterior naik linear dan  selanjut- 
           nya berjalan kebelakang dan jauh keatas, atau terba- 
           gi menjadi beberapa cabang tersusun radial.
        3. Kelompok serebral media mungkin normal, atau sedikit 
           meninggi.
        4. Vena  serebral internal dan vena major  Galen  meng-    
           alami pelurusan dan tergeser keatas dan kebelakang.
        5. Vena striotalamik dan serebral internal tumpang-tin- 
           dih.
        6. Vena serebral internal  pada tiap sisi terdorong ke- 
           lateral dari garis tengah.
        7. Jarak antara sinus sagital inferior  dan vena sereb- 
           ral internal berkurang.
        8. Jarak  antara  vena perikalosal  dan  vena  serebral 
           internal berkurang.
        
        
        Bila  terdapat hidrosefalus, konfigurasi  pembuluh  ini 
        berubah oleh dilatasi sistema ventrikuler.
             CT scan menunjukkan ekstensi dorsal dari ventrikel 
        yang  berdilatasi antara tanduk frontal  yang  terpisah 
        kelateral dari ventrikel lateral. Fisura  interhemisfer 
        dan falks terdapat. Ventrikel lateral tetap monoventri- 
        kuler  pada holoprosensefali alober dan  memperlihatkan 
        tanduk  frontal yang umum pada  holoprosensefali  lober 
        dan displasia septo-optik.
        
        
        Abnormalitas Lain Korpus Kalosum Dan Sekitarnya
        
        
        Lipoma Korpus Kalosum
        
        Adalah malformasi kongenital yang tampak sebagai  massa 
        terbatas dari lemak  primitif didalam atau menggantikan 
        genu korpus kalosum. Jarang didiagnosis selama  kehidu- 
        pan anak-anak sebelum adanya CT scan. Malformasi  mung- 
        kin tampak pada foto polos tengkorak sebagai daerah lu- 
        sen,  dan mungkin ada kalsifikasi berbentuk  rim  bulan 
        sabit  pada anak yang lebih besar. Angiografi  serebral 
        menunjukkan arteria serebral anterior displastik, dila- 
        tasi  yang irreguler. Arteria serebral anterior  sering 
        azigos.  CT scan memperlihatkan massa  densitas  rendah 
        dengan kalsifikasi periferal antara tanduk frontal  dan 
        diatas anterior ventrikel ketiga. Densitas massa  lebih 
        rendah  dari CSS karena berisi lemak.  Karenanya  tidak 
        sulit  untuk mendiagnosis lipoma yang berkaitan  dengan 
        agenesis korpus kalosum.
        
        
        
        Tabel 5-3. Malformasi Akibat Disgenesis Garis Tengah Dorsal
                   (Loeser dan Alvord, 1968)
        --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 
        Defek Embriologis                         Manifestasi Anatomis                      Diagnosis
        ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
        Kegagalan perkembangan normal garis       Tak ada komisura forebrain; kegagalan     Holoprosensefali atau
          tengah dan gelembung telensefalon         untuk berkembang pada posisi normal       arinensefali berat
                                                    dari struktur pada dinding medial
                                                    dari gelembung mesensefalik
        Kegagalan dari bagian garis tengah        Tak ada komisura forebrain;               Agenesis total korpus kalosum,
          telensefalon (pars krassa dari            dilatasi dorsal ventrikel ketiga          komisura anterior, dan
          lamina terminalis hingga seluruh                                                    psalterium
          lamina); 
          tak ada kerusakan gelembung
        Defek hanya bagian rostral pars           Hanya tak ada korpus kalosum;             Agenesis total  korpus  kalosum 
          krassa;  mungkin  sista dari              dilatasi ventrikel ketiga                 dengan  komisura  anterior 
          kantung diensefalik                                                                 normal atau besar dan
                                                                                              psalterium normal
        Defek fokal garis tengah terjadi          Bagian (biasanya posterior) dari          Agenesis parsial korpus kalosum
          lambat dalam morfogenesis korpus          korpus kalosum tak ada; pembesaran
          kalosum; mungkin sista dari               dorsal fokal ventrikel ketiga
          kantung diensefalik
        ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
        
        
        Tumor Korpus Kalosum
        
        Tumor  yang timbul pada anak termasuk glioma,  dermoid, 
        dan  sista  kongenital. Tumor ini  mungkin  menyebabkan 
        hidrosefalus karena meningitis kimia, yang terjadi bila 
        isi tumor bocor keventrikel. Tumor korpus kalosum  bisa 
        meluas keberbagai arah.
        
        
        Sista Septum Pelusidum
        
        Jangan didiagnosa salah sebagai masa dibadan korpus ka- 
        losum.  Lengkapnya  akan dijelaskan dalam  seksi  sista 
        garis tengah subkalosal.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Operasi  pintas diindikasikan bila agenesis korpus  ka- 
        losum bersamaan dengan hidrosefalus. Agenesis  terbatas 
        tidak dipikirkan untuk tindakan bedah.
             Pada kasus lipoma korpus kalosum, pendekatan  ope- 
        rasi langsung jarang diperlukan,  kecuali  bila  lipoma 
        menyebabkan  bendungan jalur CSS.  Vaskularitas  tumor, 
        bungkus  arteria serebral anterior yang  ectatic  dalam 
        lipoma, dan adesi kapsul kolagen terhadap jaringan otak 
        semua menambah risiko untuk operasi. Operasi diperlukan 
        pada kasus terpilih. Epilepsi, gejala tersering,  mung- 
        kin tidak untuk diatasi dengan operasi.
        
        
        
        F. AGENESIS SEPTUM PELUSIDUM
           (DISPLASIA SEPTO-OPTIK)
        
        
        Sering bersamaan dengan agenesis korpus kalosum,  namun 
        baik  kedua kelainan dapat terjadi tanpa disertai  yang 
        lainnya. Dolgopal menjelaskan agenesis septum pelusidum 
        pada otak dengan ventrikel yang terdistensi hebat. Tia- 
        danya septum pelusidum adalah gambaran khas holoprosen- 
        sefali. Gross dan Hoff menemukan beberapa dengan  peru- 
        bahan sekunder. Kerusakan dan fenestrasi septum pelusi- 
        dum  sering tampak pada hidrosefalus  yang  berlangsung 
        lama.
             DeMorsier  menjelaskan gejala termasuk  malformasi 
        saraf optik. Keadaan ini disebut displasia septo-optik, 
        khas  dengan hipoplasia diskus optik  bersamaan  dengan 
        tiadanya septum pelusidum. Korpus kalosumnya tipis, ba- 
        dan forniks bagian atas bersatu. DeMorsier menduga  ge- 
        jala timbul karena agenesis anlage neuroglial embrionik 
        yang  menjembatani asal korpus kalosum dengan  komisura 
        anterior.  Penyebab dan morfogenesis  displasia  septo-
        optik  tetap tak diketahui. Malformasi mungkin  terjadi 
        dengan cara yang sama dengan holoprosensefali,  melalui 
        defek mesoderm prekhordal. Khiasma berrotasi 90o  untuk 
        membentuk hubungan dua berkas optik diatas dan dibawah, 
        dibanding  sisi ke sisi, serta dekusasionya.  Ventrikel 
        optik memperlihatkan ventrikel ketiga anterior  embrio- 
        nik yang berdilatasi persisten, serta juga ada hipopla- 
        sia  infundibulum. Hipopituitarisme sering tampak,  re- 
        tardasi pertumbuhan sering bersamaan.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Kebanyakan  diagnosis gejala ini dapat dibuat  berdasar 
        temuan klinis: diskus optik hipoplastik, gangguan peng- 
        lihatan, tubuh pendek, dan nistagmus seesaw. Trigonose- 
        fali dan hipotelorisme mungkin dijumpai, tumpang tindih 
        dengan holoprosensefali.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Diagnosis displasia septo-optik ditentukan secara  neu- 
        roradiologis. Tomogram aksial memperlihatkan kanal  op- 
        tik kecil. Temuan pneumoensefalografi serupa dengan ho- 

        loprosensefali bentuk ringan (holoprosensefali  lober), 
        walau keadaan ini bukan merupakan bagian dari holopros- 
        ensefali. Atap tanduk frontal yang berfusi sedikit men- 
        datar, dengan sudut lateral membundar, dan septum pelu- 
        sidum  tak ada. Pada projeksi brow-up, ventrikel  optik 
        sering tampak meluas dari bulbus anterior ventrikel ke- 
        tiga. Resesus infundibuler kecil dan sulit tampak. Sis- 
        terna khiasmatika biasanya besar. CT scan berguna dalam 
        diagnosis. Tampilan angiografik biasanya normal.  Arte- 
        ria  komunikans anterior sedikit lebih besar dari  nor- 
        mal, vena septal tak tampak di garis tengah namun meng- 
        alirkan  dinding lateral tanduk frontal  tunggal  untuk 
        bergabung dengan vena talamostriata, membentuk vena se- 
        rebral internal.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Tidak ada tindakan terhadap tiadanya septum  pelusidum. 
        Bila  bersamaan dengan hidrosefalus, dilakukan  operasi 
        pintas.
        
        
        
        G. SISTA GARIS TENGAH SUBKALOSAL
        
        
        Tiga jenis rongga ekstra diketahui sebagai sista  garis 
        tengah subkalosal: (1) kavum septi pelusidi, (2)  kavum 
        verge,  dan (3) kavum veli interpositi. Rongga ini  se- 
        ring  dijumpai kebetulan pada pneumoensefalografi  atau 
        CT  scan atau postmortem; jarang tampil secara  klinis. 
        Rongga  ini adalah struktur normal dan sering  terdapat 
        pada otak normal bayi prematur.
             Septum  pelusidum adalah dinding medial  ventrikel 
        lateral dan biasanya lebar 1-2 mm. Terdiri dua  dinding 
        dengan  rongga kecil antaranya. Bila rongga  ini  besar 
        abnormal, disebut sista septum pelusidum atau ventrikel 
        kelima. Dibatasi genu korpus kalosum dianterior, korpus 
        kalosum disuperior, rostrum korpus kalosum dan komisura 
        anterior  dianteroinferior, dan pilar anterior  forniks 
        diposterior  dan posteroinferior. Dari  lateral  tampak 
        sebagai sosis.
             Kavum verge adalah perlusan keposterior dari kavum 
        septi  pelusidi. Terletak dibelakang septum  pelusidum, 
        antara bagian lateral ventrikel, yang tergeser dari ga- 
        ris tengah. Sista ini pertama diperkenalkan anatomis I- 
        talia,  Andre Verga tahun 1851 dan biasa  juga  disebut 
        ventrikel  keenam. Dibatasi oleh badan forniks  disebe- 
        lah depan, badan korpus kalosum disuperior, pilar  pos- 
        terior forniks dilateral, dan forniks transversa (psal- 
        terium) di posterior. Kavum verge biasanya  berhubungan 
        dengan kavum septi pelusidi namun dapat tampil  sebagai 
        rongga tunggal. Sangat jarang dibanding kavum septi pe- 
        lusidi.  Tak satupun rongga dibatasi ependima, dan  tak 
        satupun yang merupakan bagian dari sistema ventrikuler.
             Kedua  rongga dibatasi aspek  perpendikuler  pilar 
        forniks.  Van Wagenen dan Aird  mengklasifikasikan  ka- 
        vum septi pelusidi dan verge kedalam tiga kelompok: (1) 
        nonkomunikans,  (2) komunikans, dan (3) rongga  didapat 
        sekunder karena kelainan lain.  Thompson mengklasifika- 
        sikan rongga ini kedalam: (1) kavum septi pelusidi  an- 
        terius, dan (2) kavum posterius. Shaw dan Alvord  meng- 
        klasifikasikannya  kedalam (1) asimtomatik atau  rongga 
        insidentil  dan (2) simtomatik atau  rongga  patologik, 
        yang  terakhir dibagi lagi kedalam simpel,  atau  tidak 
        komplikata,  dan komplikata. Rongga  komplikata  berhu- 
        bungan dengan hidrosefalus, tumor otak, meningitis  dan 
        kelainan lainnya.
             Septum pelusidum berkembang simultan dengan korpus 
        kalosum  selama minggu keduabelas  dan  kesembilanbelas 
        kehidupan fetal.  Rakic dan Yakovlev  membuat postulasi 
        mekanisme perkembangan kavum septi pelusidi sebagai pe- 
        misahan  sekunder, disebabkan nekrobiosis,  pada  garis 
        tengah  serabut kalosal yang terletak pada bagian  yang 
        bersatu dari hemisfer serebral (tebing dari sulkus  me- 
        dianus telensefali medii). Kavum septi pelusidi ditemu- 
        kan pada semua neonatus prematur. Kavum menghilang ber- 
        tahap, dimulai pada bagian posterior. Kavum verge, bila 
        ada, mulai menghilang sekitar gestasi enam bulan. Kavum 
        septi pelusidi mulai menutup tepat sebelum lahir. Insi- 
        dens kavum septi pelusidi pada usia dua bulan sudah ja- 
        rang, dan menurun  hingga 10 persen  pada  enam  bulan, 
        mendekati insidens pada dewasa.
             Rongga  abnormal jarang, karena septum  pelusidum, 
        dinding  dari  rongga, menjadi tipis dan  mudah  robek. 
        Rongga  yang tampak pada bayi prematur  biasanya  tidak 
        mempunyai hubungan dengan ventrikel. Perubahan  tekanan 
        didalam  atau diluar rongga atau peregangan  berlebihan 
        septum pelusidum berakibat ruptur spontan serta  perfo- 
        rasi  atau fenestrasi. Fenestrasi septum pelusidum  se- 
        ring tampak pada otak yang hidrosefalik. Karena  septum 
        pelusidum  melekat pada korpus kalosum, komisura  ante- 
        rior, forniks dan psalterium, ia terregang bila ventri- 
        kel  membesar  akibat peninggian TIK.  Karenanya  kavum 
        septi pelusidi jarang tampak pada otak dengan  hidrose- 
        falus, kecuali hidrosefalus yang terjadi pada usia  ku- 
        rang  dari dua bulan. Rongga cenderung  lebih  tertekan 
        dari pada membesar pada hidrosefalus internal. Bila te- 
        kanan  intraventrikuler menurun akibat operasi  pintas, 
        drainase spinal, pneumoensefalografi,  ventrikulografi, 
        atau  sebab lain, kavum robek bila septumnya tipis  dan 
        membesar bila septumnya tebal. Penebalan septum pelusi- 
        dum  dan penurunan tekanan intraventrikuler dikira  pe- 
        nyebab utama dari kava abnormal. Hidrosefalus yang ber- 
        samaan dengan kavum abnormal garis tengah jarang menye- 
        babkan  keadaan yang sangat kompleks;  hidrosefalus ti- 
        dak membaik dengan operasi pintas berulang, karena ven- 
        trikel lateral berlokulasi sebagai akibat adanya kavum.
             Pada  kavum septi pelusidi anak,  rongga  dibatasi 
        astrosit, namun rongga pada dewasa mungkin dibatasi  e- 
        pendima  seperti ventrikel normal,  membuktikan  adanya 
        metaplasia sel glial. Temuan ini memberi dugaan  adanya 
        perubahan dinamik pada struktur garis tengah normal.
             Kavum  veli interpositi dibentuk oleh proses  ber- 
        beda. Ketika korpus kalosum meluas keposterior, ia mem- 
        bawa lapisan pia pada permukaan bawahnya hingga  akhir- 
        nya membentuk atap ventrikel ketiga. Lapisan pial  ter- 
        pisah diposterior. Bagian inferior mengikuti atap  ven- 
        trikel  ketiga untuk mencapai badan pineal  dan  tektum 
        Bagian superior melekat pada permukaan bawah korpus ka- 
        losum dan lewat sekitar splenium untuk berhubungan  de- 
        ngan  pia melapisi permukaan medial hemisfer  serebral.  
        Lipatan seperti kantung, jadi membentuk fisura khoroid- 
        al transversa, dan elemennya yang bersatu membentuk te- 
        la  khoroidea ventrikel ketiga. Kebanyakan  fisura  ini 
        menutup secara struktural bila tidak fungsional;  namun 
        tetap dispensibel pada setiap keadaan. Bila fisura  te- 
        tap terbuka, membentuk sisterna velum interpositum; bi- 
        la  berdilatasi, sering disebut sebagai kavum veli  in- 
        terpositi.
             Kavum  veli interpositi  (kavum  interventrikuler) 
        adalah rongga segitiga terletak didepan sisterna  kuad- 
        rigeminal dan diatas atap ventrikel ketiga. Rongga ber- 
        kembang  sebagai akibat separasi abnormal  dari  lengan 
        forniks. Ia dibatasi badan dan lengan dari forniks  di- 
        anterior dan superior, oleh komisura hipokampal disupe- 
        rior dan posterior,  oleh atap ventrikel ketiga diinfe- 
        rior  dan anterior, dan oleh resesus  suprapineal  atau 
        badan  pineal diinferior dan posterior. Rongga  melebar 
        diposterior  dan menyempit dianterior. Tampak  samping, 
        rongga  berbentuk koma, dengan konkavitas dinding  atas 
        dan  bawah mengarah ke ventral. Rongga berhubungan  de- 
        ngan ruang subarakhnoid. Ia dapat dibedakan dari  kavum 
        verge dimana yang terakhir ini berhubungan dengan  ven- 
        trikel dan dasarnya pada tinggi yang sama dengan lantai 
        ventrikel lateral dan diatas forniks, walau atapnya le- 
        bih rendah dari atap ventrikel lateral.
             30 persen kasus kavum veli interpositi berusia ku- 
        rang dari dua tahun. Rongga ini terbukti ada pada peri- 
        ode tertentu selama perkembangan otak normal dan  meng- 
        hilang  dengan maturasi otak. Rongga yang  tampak  pada 
        bayi kurang dari delapan bulan biasanya varian  normal. 
        Karenanya insidens rongga ini tinggi pada neonatus  dan 
        berkurang  bertahap sesuai usia, dan hilang  pada  satu 
        setengah tahun setelah lahir.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Kavum mungkin besar dan memperlihatkan berbagai  gejala 
        neurologis. Kavum dapat berukuran dari slitlike  hingga 
        rongga  beberapa sm. Rongga yang besar tidak lebih  ab- 
        normal  dari  yang kecil.  Beberapa  mempercayai  bahwa 
        rongga menjadi abnormal karena tingginya insidens  epi- 
        lepsi,  psikosis, dan neurosis pada pasien dengan  kava 
        septi  pelusidi yang besar. Umumnya kavum tidak  menim- 
        bulkan gejala kecuali bila ia menyumbat jalur  CSS  dan 
        menekan ganglia basal atau kapsula interna. Bila  kavum 
        membesar, bisa memberi takanan pada nuklei septal  atau 
        forniks, jadi menimbulkan gangguan sistema limbik.
             Kavum veli interpositi mungkin secara berkala  me- 
        nyumbat hubungan dengan sisterna vena Galen dan beraki- 
        bat  pembesaran kepala akibat peninggian TIK disebabkan 
        gangguan sirkulasi CSS oleh massa sistik. Rongga  dapat 
        merubah jalur CSS pada kasus obstruksi sisterna  khias- 
        matika.


        Temuan Radiografik
        
        Kavum septi pelusidi biasanya berhubungan dan pada  ke- 
        banyakan  kasus diketahui sebagai rongga  garis  tengah 
        antara ventrikel lateral dan diatas atap ventrikel  ke- 
        tiga pada pneumoensefalogram. Tiga bayangan udara  bisa 
        tampak, walau terkadang sulit, pada  pneumoensefalogram 
        lateral. Mereka dapat mudah terlihat pada tomogram  sa- 
        gital. Kavum verge sering tampak bersamaan dengan kavum 
        septi pelusidi dan jarang sebagai rongga tunggal.  Kon- 
        figurasi huorglass, dengan konstriksi dibagian  tengah, 
        bisa  ditemukan karena oposisi yang variabel  dari  ko- 
        lumna forniks. Rongga yang nonkomunikans bisa menyebab- 
        kan separasi ventrikel lateral dan harus dibedakan dari 
        massa diseptum pelusidum. Terkadang udara dapat diketa- 
        hui  didalam rongga yang nonkomunikans 24  jam  setelah 
        pemeriksaan.
             Kavum veli interpositi diisi dari ruang  subarakh- 
        noid dan menampilkan rongga yang segitiga atau trapezo- 
        id dengan sudut tumpul, dengan dasarnya menghadap infe- 
        rior, pada pneumoensefalogram anteroposterior. Tomogram 
        koronal penting dalam diagnosis. Tampilan lateral  mem- 
        perlihatkan bayangan bentuk koma dengan rongga luas di- 
        posterior  pada 75 persen pasien, bayangan bentuk  lon- 
        jong dua persen, dan bayangan bentuk koma dengan rongga 
        luas terletak dianterior pada 5 persen.
             Kavum septi pelusidi tak dapat didiagnosis  dengan 
        angiografi  serebral hingga rongga menjadi cukup  besar 
        sebagai sista. Sista memperlihatkan temuan sebagai  tu- 
        mor septum pelusidum secara angiografi: perjalanan  ab- 
        normal kelompok medial vena subependimal, terutama pada 
        vena septal anterior (vena septum pelusidum)  dan  vena 
        septal posterior. Splitting vena serebral internal  dan 
        vena septal anterior tampak  pada tampilan anteroposte- 
        rior. Bila kavum vergenya besar, pergeseran vena septal 
        posterior dan disasosiasi dari vena atrial medial dapat 
        disaksikan.  Pergeseran posteroinferior sudut vena  dan 
        kompresi bentuk akordion vena serebral internal  tampak 
        pada  projeksi lateral. Vena septal anterior  terregang 
        dan  tergeser keatas dan kebawah bila kavum verge  yang 
        besar terdapat sebagai rongga terpisah, sudut vena ter- 
        geser  keinferior atau anteroinferior, dan vena  septal 
        posterior terregang.
             Karena vena serebral internal berjalan pada  velum 
        interpositum, ia tergeser saat rongga membesar. Tampil- 
        an lateral, angiogram fase vena  berguna  dalam diagno- 
        sis.  Bila  setengah posterior vena  serebral  internal 
        tertakan  dianteroinferior, konfigurasi  vena  serebral 
        internal berubah.
             Kavum septi pelusidi ditemukan sebagai rongga eks- 
        tra CSS antara tanduk frontal ventrikel lateral pada CT 
        scan. 
             Kavum verge tampak sebagai rongga CSS antara badan 
        ventrikel lateral dan sering tampil bersama kavum septi 
        pelusidi.  Bila kavum tumbuh menjadi sista yang  besar, 
        mungkin tak dapat dibedakan dengan agenesis korpus  ka- 
        losum.
             Sista septal akan menjadi besar atau tertekan  dan 
        perforasi bila hidrosefalus menghebat. Karenanya,  ada- 
        nya hidrosefalus yang bersamaan dengan kavum septi  pe- 
        lusidi  jarang. Keduanya dapat terjadi pada tahap  awal 
        hidrosefalus.
             Sisternografi metrizamida mungkin perlu untuk  pe- 
        meriksaan hubungan antara rongga dan ventrikel lateral.
             Kavum veli interpositi ditemukan pada CT scan  se- 
        bagai  rongga CSS segitiga dengan puncak pada  foramina 
        Monro dan dasarnya pada aspek anterior sisterna kuadri- 
        geminal. Kavum veli interpositi dan sisterna yang  mem- 
        besar serta resesus suprapineal sering tampak pada  ba- 
        yi.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Kebanyakan kava adalah tak bergejala dan ditemukan  ke- 
        betulan, dan tidak mempunyai arti klinis. Kava nonkomu- 
        nikans tak memerlukan tindakan bila tak bergejala.  Pa- 
        sien dengan kava bergejala atau patologik adalah kandi- 
        dat  untuk tindakan. Hubungan antara sista simpel  (tak 
        berkomplikasi) atau sista primer dari kavum septi pelu- 
        sidi  dengan ventrikel lateral terjadi oleh  fenestrasi 
        dinding sista. Perbaikan spontan mungkin terjadi  sete- 
        lah pneumoensefalografi.
             Sista  septum pelusidum ditindak  dengan  drainase 
        intraventrikuler  dari sista septal dengan: (1)  pende- 
        katan  transkalosal, (2)  pendekatan  transventrikuler, 
        dan (3) pungsi dengan kanula otak tanpa kraniotomi.