ILMU BEDAH SARAF


Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.

Cari dalam ejaan/bahasa Indonesia di situs ini :
Search term:
Case-sensitive - yes
exact fuzzy

3. ANOMALI SUSUNAN SARAF PUSAT
A. Perkembangan dan Anomali S.S.P
B. Diagnosis Anomali Kongenital dengan CT Scanning
C. Ukuran Kepala Abnormal
D. Hidrosefalus Kongenital
E. Malformasi Serebral
F. Malformasi Serebeler
G. Disrafisme
H. Kraniosinostosis
I. Anomali Kraniovertebral
J. Sindroma Neurokutanosa (Fakomatosis)
K. Malformasi Vaskuler
L. Tumor Otak Kongenital
 
KEMBALI KEHALAMAN UTAMA
 

        12. TUMOR OTAK KONGENITAL
        
        Tumor kongenital SSP sering terjadi, bersama dengan tu- 
        mor  ovarium dan mediastinum. Walau banyak  tumor  otak 
        kongenital menampilkan gejala hanya pada akhir kehidup- 
        an,  ia berkembang dari kesalahan peletakan  kongenital 
        atau  perkembangan jaringan yang abnormal.  Tumor  otak 
        kongenital tumbuh perlahan dan relatif jinak pada keba- 
        nyakan  kasus. Namun bisa mengancam hidup, bila  tumbuh 
        dilokasi tertentu.
             Kata kongenital berasal dari istilah lati congeni- 
        tus ('lahir bersama') dan berarti "hadir pada saat  la- 
        hir dan biasanya sudah ada sejak sebelum lahir".
             Diagnosis klinis tumor otak kongenital tidak sela- 
        lu  sederhana. Tiga kelompok berikut secara umum  dima- 
        sukkan pada klasifikasi tumor otak kongenital:
        
        1. Tumor  yang  menghadirkan  gejala  saat  lahir  atau 
           selama periode neonatal (tumor kongenital yang  've- 
           rified').
        2. Tumor yang menghadirkan gejala dan didiagnosis  saat 
           kehamilan (tumor kongenital yang 'probable').
        3. Tumor  yang  didiagnosis setelah bayi  dengan  onset  
           gejala  selama bayi (tumor kongenital yang  'possib- 
           le').
        
        Beberapa peneliti menekankan usia saat diagnosis, lain- 
        nya  onset gejala, sebagai kriteria mendiagnosis  tumor 
        otak kongenital.
             Mekanisme perkembangannya belum jelas pada bebera- 
        pa   tumor   yang  berasal   prenatal.   Konsekuensinya 
        ahli neuropatologi berbeda mengklasifikasikan tumor  o- 
        tak kongenital secara berbeda. Epidermoid, dermoid, dan 
        teratoma secara luas dianggap sebagai tumor otak konge- 
        nital. Klasifikasi berdasar karakteristiknya dapat  di- 
        lihat pada tabel.
        
        
        TUMOR EMBRIONIK
        
        Tumor embrionik berasal dari sel yang dipindahkan seca- 
        ra embriologi dan terdiri dari epidermoid, dermoid, dan 
        teratoma.  Tumor ini memiliki hubungan histologis  yang 
        erat  satu dengan lainnya. Epidermoid tidak  mengandung 
        rambut.  Teratoma mungkin mengandung berbagai  jaringan 
        dan sisa organ.
        
        
        Epidermoid dan Dermoid

        Epidermoid merupakan lima persen tumor SSP dan  umumnya 
        tampak pada usia antara 20 dan 60 tahun. Istilah pearly 
        tumor dan kholesteatoma adalah sinonim dengan epidermo- 
        id. Daerah predileksi adalah aksis serebrospinal.  Epi- 
        dermoid  intrakranial sering terjadi disudut  serebelo- 
        pontin, regio supraseller, dan lobus temporal. Ia  bisa 
        juga terjadi diregio pineal, ventrikel keempat, dan ka- 
        nal  spinal. Karena tingkat pertumbuhannya hampir  sama 
        seperti sel normal, epidermoid mungkin bukan  neoplasma 
        sejati.
             Dermoid tidak sesering epidermoid dan terjadi  in- 
        sidentil pada inklusi elemen epitelial. Ditemukan lebih 
        sering  pada pria. Tak ada daerah predileksi  spesifik. 
        Dermoid  pada diploe tengkorak lebih sering pada  anak-
        anak. Dermoid bisa mengandung kelenjar keringat,  seba- 
        sea, dan apokrin sebagai tambahan terhadap rambut.
             Epidermoid  dan dermoid dibedakan secara  histolo- 
        gis namun sulit secara rontgenologis.
             Foto polos tengkorak epidermoid supraseller sering 
        memperlihatkan pembesaran sella dalam berbagai tingkat. 
        Kalsifikasi kapsul mungkin tampak diregio  supraseller. 
        Tomogram  sella bernilai dalam mendeteksi  jumlah  yang 
        sedikit dari kalsifikasi.
             Angiografi  memperlihatkan massa avaskuler  dengan 
        tanpa ada gambaran yang karakteristik. Pemeriksaan  de- 
        ngan  udara  memperlihatkan massa  multilobuler  dengan 
        permukaan licin. Tumor intraventrikuler mempunyai  tam- 
        pilan klasik 'filigree', 'cauliflower'. Tumor intraven- 
        trikuler lainnya mungkin memiliki penampilan serupa. 
             CT  scan  biasanya memperlihatkan  massa  densitas 
        rendah,   namun  massa  tersebut  mungkin   berdensitas 
        tinggi,  terutama  bila difossa  posterior.  Epidermoid 
        tidak  diperkuat  oleh kontras, namun  dermoid  mungkin 
        diperkuat  oleh media kontras. Epidermoid  dan  dermoid 
        mungkin   mengalami  kalsifikasi.   Ini   diperlihatkan 
        sebagai massa yang padat pada kejadian yang jarang.
        
        
        Tabel 12-1. Klasifikasi Tumor Otak Kongenital
        -------------------------------------------------------
        1. Tumor embrionik
           a. Epidermoid
           b. Dermoid
           c. Teratoma
        2. Tumor germinal
           a. Germinoma
           b. Karsinoma embrional
           c. Khoriokarsinoma
           d. Teratoma
        3. Tumor neuroblastik
           a. Medulloblastoma
           b. Neuroblastoma
           c. Retinoblastoma
        4. Tumor berhubungan dengan jaringan sisa embrional 
           a. Kraniofaringioma
           b. Khordoma
        5. Tumor dipengaruhi faktor genetik
           a. Sklerosis tuberosa (penyakit Bourneville)
           b. Neurofibromatosis 
              (penyakit von Recklinghausen)
           c. Angiomatosis sistemik SSP dan mata
              (penyakit von Hippel-Lindau)
           d. Angiomatosis ensefalotrigeminal
              (penyakit Sturge-Weber)
        6. Sista koloid ventrikel ketiga
        7. Heterotopia dan hamartoma
        8. Lipoma
        9. Tumor vaskuler: hemangioblastoma
        ------------------------------------------------------
        
        Epidermoid supraseller harus dibedakan dengan kraniofa- 
        ringioma sistika. Epidermoid sudut serebelopontin harus 
        dibedakan  dengan neurinoma akustik, meningioma,  aneu- 
        risma, dan malformasi arteriovenosa difossa  posterior. 
        Meningitis  berulang karena sebab yang tidak  diketahui 
        pada  anak-anak mencurigakan adanya epidermoid  disudut 
        serebelopontin.
             Epidermoid  dan dermoid kebanyakan dapat  diangkat 
        intrakapsuler.
        
        
        Teratoma
        
        Teratoma SSP jarang dan merupakan setengah persen  dari 
        tumor  intrakranial. Kebanyakan  teratoma  intrakranial 
        terjadi diregio pineal, dan sisanya diregio supraseller 
        atau ventrikel keempat. Mungkin terjadi di cord spinal. 
        Teratoma tampak pada semua kelompok usia, dari neonatal 
        hingga usia lanjut. Mungkin berhubungan dengan  malfor- 
        masi  lainnya. Pembentukan sista sering terlihat.  Kon- 
        sistensi tumor tergantung isinya, seperti tulang,  kar- 
        tilago, rambut, dan gigi.
             Gejala  klinis yamg khas teratoma supraseller  dan 
        germinoma adalah (1) diabetes insipidus, (2) hipofungsi 
        lobus inferior hipofisis, dan (3) defek lapang pandang. 
        Atrofi optik primer tampak kadang-kadang pada  teratoma 
        supraseller.
             Tumor pineal memperlihatkan separasi sutura akibat 
        hidrrosefalus pada foto tengkorak pada sekitar setengah 
        kasus, kalsifikasi pada sepertiga, dan perubahan seller 
        pada  15 persen. Bila kalsifikasi regio  pineal  tampak 
        pada  anak dibawah usia 10, kemungkinan  tumor  pineal, 
        paling mungkin teratoma atau germinoma, harus  diingat. 
        Teratoma   supraseller sering memperlihatkan  perubahan 
        seller pada foto polos tengkorak. Tanda peninggian  TIK 
        akibat  hidrosefalus lebih sering dari  pada  germinoma 
        supraseller. Temuan ini mungkin berkaitan dengan perbe- 
        daan histologis antara kedua tumor: teratoma padat, se- 
        dang germinoma infiltratif. Teratoma supraseller  mung- 
        kin berkalsifikasi.
             Teratoma  dari angiografi memperlihatkan massa  a- 
        vaskuler. Blush vaskuler halus mungkin tampak pada fase 
        arterial. Teratoma pada ventrikel lateral mungkin  vas- 
        kuler,  sering infiltratif dan mungkin  mengandung  tu- 
        lang.
             Ventrikulografi   biasanya  memperlihatkan   defek 
        pengisian  pada bagian posterior ventrikel ketiga  pada 
        tumor pineal. Pneumoensefalografi memperlihatkan  defek 
        pengisian  pada lantai ventrikel ketiga  pada  teratoma 
        supraseller dan germinoma. Sisterna supraseller dan in- 
        terpedunkuler  terobstruksi pada  kebanyakan  teratoma, 
        namun obstruksi tak lengkap ditemukan pada germinoma.
             CT scan sering memperlihatkan massa dengan  densi- 
        tas  rendah  atau heterogen. Membedakan  teratoma  dari 
        germinoma relatif sederhana berdasarkan temuan CT scan.
             Pengangkatan tumor adalah tindakan terpilih  untuk 
        teratoma. Terapi radiasi setelah operasi dilakukan bila 
        jaringan karsinoma, khriokarsinoma, dan germinoma dite- 
        mukan pada tumor.
        
        
        TOMOR GERMINAL
        
        
        Germinoma
        
        Germinoma  adalah tumor sel germinal berasal  dari  sel 
        totipotensial.  Germinoma disebut  teratoma  "atipikal" 
        untuk  membedakannya  dari teratoma.  Germinoma  secara 
        histologis memperlihatkan pola dua-sel dan  radiosensi- 
        tif.  Cenderung untuk menyebar melalui  CSS.  Germinoma 
        predominan  terjadi pada regio pineal  dan  supraseller 
        dan sering terjadi pada orang Jepang.
             Germinoma pineal sering pada pria dan  menampilkan 
        gejala sampai usia 30 tahun. Gejala disebabkan kompresi 
        tumor pada akuaduktus, dan infiltrasi atau kompresi pe- 
        lat kuadrigeminal. Pubertas prekoks jarang tampak.  Me- 
        kanisme perkembangannya belum pasti, namun  menghilang- 
        nya melatonin dan penekanan hipotalamus secara luas di- 
        terima sebagai hipotesis.
             Germinoma  supraseller  atau  'pinealoma  ektopik' 
        memberikan  gejala khas terdiri dari  diabetes  insipi- 
        dus,  gangguan  visual, dan hopopituitarisme.  Tak  ada 
        perbedaan seks dijumpai pada germinoma supraseller.
             Foto polos tengkorak biasanya memperlihatkan tidak 
        adanya perubahan. Angiografi serebral tidak berguna da- 
        lam mendiagnosis germinoma.
             Pemeriksaan udara serta ventrikulografi  memperli- 
        hatkan defek pengisian irreguler pada lantai atau sete- 
        ngah  belakang ventrikel ketiga. Bila germinoma  meluas 
        dari regio pineal ke regio hipotalamik, tumor garis te- 
        ngah ganda bisa tampak pada pemeriksaan udara.
             Pemeriksaan  sitologis CSS serta  radioimmunoassay 
        dari antigen spesifik-tumor membantu dalam mendiagnosis 
        germinoma.  Bila  kadar alfa feto protein  tinggi  pada 
        CSS, teratoma, terutama teratoma maligna, harus  sangat 
        diduga.
        
        
        Tabel 12-2. Diagnosis Tumor Sel Germinal
                    Dengan Antigen Spesifik Tumor
        -------------------------------------------------------
                                        AFP     HCG     CEA
        -------------------------------------------------------
          Germinoma                     (-)     (+)     (-)
          Khorioepitelioma              (-)     (++)    (-)
          Tumor kantung yolk            (++)    (+)     (-)
          Karsinoma embrional           (+)     (+)     (-)
          Teratoma matur                (-)     (-)     (+)
        -------------------------------------------------------
        
        
             Angiografi  serebral memperlihatkan massa  avasku- 
        ler.  CT scan umumnya massa homogen berdensitas  tinggi 
        yang  menguat dengan injeksi kontras. Penyebaran  peri- 
        ventrikuler kadang-kadang disaksikan. Germinoma  supra- 
        seller  harus dibedakan dari  kraniofaringioma,  glioma 
        saraf optik, glioma hipotalamik, dan teratoma. Germino- 
        ma  pineal harus dibedakan dari teratoma,  pineositoma, 
        hemangioperisitoma,  epidermoid, dan karsinoma  embrio- 
        nal.
             Diagnosis diferensial germinoma dan teratoma jinak 
        penting  sebagai pegangan terapeutik. Germinoma  radio- 
        sensitif,  dan densitas tumor biasanya tak tampak  lagi 
        pada CT scan setelah iradiasi 1.000 rad. Pintas CSS dan 
        radioterapi merupakan tindakan terpilih pada germinoma. 
        Teratoma jinak harus ditindak secara bedah, dan kemung- 
        kinan penyembuhannya sangat besar setelah  pengangkatan 
        total.
        
        
              /-------- sel germinal ---------/
              |                               |
              !                               !
          germinoma                   sel totipotensial
          (seminoma atau                      |
           disgerminoma)                      !
                                    * karsinoma embrional
                                      |       |        |
                                      !       |        !
                       * khorioepitelioma     | * tumor kantung
                         (khoriokarsinoma)    |   yolk
                                              |   (tumor sinus
                                              |    endodermal)
                                              |
                                      /-------!--------/
                                      |       |        |
                                      !       !        !
                              endodermal  mesodermal  ektodermal
                                      |       |        |
                                      !       !        !
                                        teratoma matur
                               (teratoma berdiferensiasi baik)
        
        Skema 12-1. Klasifikasi Tumor Sel Germinal
                    (asteris menunjukkan teratoma ganas)
        
        
        TUMOR NEUROBLASTIK
        
        
        Medulloblastoma
        
        Medulloblastoma  terjadi  semata-mata  pada  serebelum. 
        Pengenalan  sel primitifnya tak terlalu jelas.  Lapisan 
        granuler eksternal serebelum dikira sebagai asal tumor. 
        Medulloblastoma terjadi hingga usia 20 tahun dan jarang 
        terjadi pada dewasa. Kejadian pada neonatus pernah  di- 
        laporkan.  Kejadian  pada laki-laki sedikit  lebih  se- 
        ring.
             Gejala  klinis  terdiri dari  peninggian  TIK  dan 
        gangguan fungsi serebeler. Temuan histologis khas  ada- 
        lah  nuklei hiperkromatik, angular dan  bentuk  wortel. 
        Roset Homer-Wright jarang tampak,  menunjukkan  genotip 
        neuroblastik. Tumor yang mengandung elemen  mesenkhimal 
        seperti kolagen atau retikulin bisa tampak pada  permu- 
        kaan hemisfer serebeler pada anak yang lebih besar. Tu- 
        mor demikian bisa disebut sebagai sarkoma serebeler  a- 
        rakhnoidal  berbatas tegas atau medulloblastoma  desmo- 
        plastik. Prognosis biasanya lebih baik dari jenis  kla- 
        sik.
             Diseminasi tumor ketulang dan nodus limfe servikal 
        terkadang terjadi, juga penyebaran keruang subarakhnoid 
        spinal.  Karenanya temuan sitologis CSS membantu  dalam 
        mendiagnosis medulloblastoma. Metastase sistemik  telah 
        dilaporkan.
             Foto polos tengkorak memperlihatkan separasi teng- 
        korak  akibat hidrosefalus. Ukuran dan perluasan  tumor 
        sulit ditentukan melalui angiografi vertebral saja, ka- 
        rena arteria serebeler anterior inferior dan  posterior 
        bervariasi  perjalanannya. Medulloblastoma  didiagnosis 
        melalui kombinasi angiografi vertebral serta  ventriku- 
        lografi sebelum diperkenalkannya CT scan.
             CT  scan memperlihatkan massa homogen dengan  den- 
        sitas  tinggi sedang yang menguat dengan  injeksi  kon- 
        tras.  Biasanya terletak keluar dari garis  tengah  dan 
        biasanya sistik. Biasanya disertai hidrosefalus,  kare- 
        na ventrikel keempat terobstruksi oleh tumor.  Kalsifi- 
        kasi pada tumor jarang. Medulloblastoma pada anak harus 
        didiferensiasi  dari ependimoma dan  astrositoma padat. 
        Medulloblastoma pada dewasa harus didiferensiasi dengan 
        hemangioblastoma  dan metastasis. Ependimoma  cenderung 
        untuk  berkalsifikasi lebih sering  dibanding  medullo- 
        blastoma.
             Medulloblastoma adalah radiosensitif, dan radiote- 
        rapi adalah efektif. Eksisi radikal tumor diikuti radi- 
        oterapi adalah tindakan terpilih untuk medulloblastoma. 
        Dilaporkan  5-year survival ratenya 56 persen  dan  10-
        year survival ratenya 42 persen. Retardasi  pertumbuhan 
        adalah komplikasi dari iradiasi spinal. Metastasis  me- 
        lalui pintas ventrikuloperitoneal mungkin terjadi.  Te- 
        rapi multimodalitas diperlukan untuk medulloblastoma.
             CT scan kontrol pasca bedah berguna mendeteksi re- 
        kurensi  lokal tumor dan penyebaran melalui jalur  CSS. 
        Hukum Collin bisa diterapkan untuk periode dengan risi- 
        ko rekurensi dari tumor. Terdapat kemungkinan perubahan 
        distrofik mengikuti kalsifikasi.
        
        
        TUMOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN JARINGAN SISA EMBRIONAL
        
        
        Kraniofaringioma
        
        Kraniofaringioma adalah tumor yang berkembang dari  in- 
        klusi duktus kraniofaringeal dan merupakan lima  persen 
        dari tumor intrakranial. Lebih dari setengah tumor ter- 
        jadi pada anak dan remaja. Jarang, terjadi pada  neona- 
        tus. Kraniofaringioma adalah tumor supretentorial  ter- 
        sering  pada anak-anak. Kebanyakan tomor adalah  sistik 
        dan berisi berbagai kandungan dari kristal  kolesterol. 
        Dinding  tumor mengandung berbagai  kandungan  kalsium. 
        Tumor biasanya berbatas tegas namun terkadang juga ter- 
        jadi infiltrasi kejaringan otak sekitar atau pembentuk- 
        an gliosis padat. Jarang terjadi perluasan kelateral a- 
        tau inferior. Telah dilaporkan perbedaan klinis dan pa- 
        tologis antara anak-anak dan dewasa.
             Sista  celah Rathke adalah tumor yang  jarang  dan 
        sulit didiferensiasikan dengan kraniofaringioma. Temuan 
        histologis  yang  khas pada sista celah  Rathke  adalah 
        bahwa  sista dibatasi lapisan tunggal  epitel  bersilia 
        dan  sel goblet. Namun epitel skuamosa berlapis  terka- 
        dang dijumpai pada tumor ini, yang menyerupai jenis sel 
        skuamosa kraniofaringioma. Ini mungkin merupakan  jenis 
        transisional  antara kraniofaringioma dan  sista  celah 
        Rathke.
             Temuan  yang umum pada foto polos  tengkorak  pada 
        kraniofaringioma adalah splitting sutura (30 %),  peru- 
        bahan seller (80 %), dan kalsifikasi (80 %).
             Pneumoensefalografi sekarang jarang dilakukan, na- 
        mun mungkin berguna dalam mendiagnosis tumor kecil  di- 
        sisterna supraseller yang tidak menggeser ventrikel dan 
        pembuluh. 
             Angiografi serebral bernilai dalam menilai  perlu- 
        asan tumor. Angiogram karotid dan  vertebral  bilateral 
        diperlukan  prabedah bila pengangkatan total tumor  di- 
        rencanakan.
             CT  scan  dapat memperlihatkan  kalsifikasi  tumor 
        yang  tak dapat disaksikan pada foto polos dan  memung- 
        kinkan diferensiasi kraniofaringioma solid dan  sistik. 
        Kalsium terkandung pada tumor solid atau dinding  sista 
        dan diperlihatkan sebagai bagian tumor yang dense  pada 
        CT  scan.  Tumor sistik tampil sebagai  massa  densitas 
        rendah,  dan dinding sista biasanya diperkuat oleh  in- 
        jeksi kontras. Tampilan yang tak biasa terkadang dijum- 
        pai.
             Tindakan ideal untuk kraniofaringioma adalah  eks- 
        tirpasi total tumor. Bila ekstirpasi total berdasar  u- 
        kuran,  lokasi, dan perluasan tumor, serta  korelasinya 
        dengan jaringan sekitar, tidak mungkin untuk dilakukan, 
        tindakan operatif dibatasi pada pengangkatan tumor sub- 
        total, diikuti radioterapi untuk mencegah rekurensi tu- 
        mor. Bila tumornya sistik, pengaliran cairan sista dii- 
        kuti insersi selang kedalam sista untuk mengalirkan ca- 
        iran  yang mengalami reakumulasi  kereservoar  subkutan 
        diregio temporal, sepanjang dengan radioterapi, mungkin 
        merupakan tindakan terpilih. Tube yang menuju sista bi- 
        la perlu dapat digunakan untuk menyuntikkan medium kon- 
        tras, radioisotop, atau agen khemoterapeutik. Pada  ke- 
        banyakan kasus interval drainase memanjang secara  pro- 
        gresif  dan  secara simultan terjadi  penurunan  jumlah 
        pengaliran pada tiap kalinya. Bahkan adakalanya  penga- 
        liran dari reservoar akhirnya menjadi tidak perlu.
             Bila eksisi radikal tidak mungkin, radioterapi me- 
        nunjukkan keuntungan tambahan dalam mencegah  rekurensi 
        tumor.  Radioterapi tetap kontroversial, namun  mungkin 
        mengurangi ukuran tumor. Efek radioterapi adalah dengan 
        tidak  adanya penggantian dengan bahaya yang  potensial 
        seperti  nekrosis radiasi, vaskulopati  yang  diinduksi 
        radiasi, dan tumor otak yang diinduksi radiasi.  Radio- 
        terapi  dipercaya efektif dalam mengurangi  reakumulasi 
        cairan sista dan memperbaiki prognosis.
             Bila  pengangkatan tumor tidak lengkap,  rekurensi 
        terjadi lebih cepat pada pasien yang lebih muda. Retar- 
        dasi  pertumbuhan pada kasus pediatrik tetap  merupakan 
        masalah yang harus dipecahkan.
        
        
        Khordoma
        
        Sering  terjadi sepanjang skeleton aksial, karena  ber- 
        asal dari notokhord. Tumor pada sinkhondrosis sfeno-ok- 
        sipital klivus merupakan 40 persen dari khordoma, sisa- 
        nya terjadi sepanjang tulang belakang servikal, toraks, 
        lumbar, dan sakral dengan rasio 5:1:1:20. Tumor  jarang 
        didiagnosis  selama usia kanak-kanak dan sering  tampak 
        antara  usia 30 dan 70 tahun, dengan rasio  pria:wanita 
        adalah 2:1.
             Tumor biasanya menginfiltrasi secara lokal,  namun 
        bisa bermetastasis. Temuan histologis terdiri dari  sel 
        fisaliforosa  yang bervakuola dan  lobularitas.  Karena 
        sel  mempruduksi musin, tumor berpenampilan serupa  de- 
        ngan adenokarsinoma.
             Foto  polos tengkorak khordoma klivus sering  mem- 
        perlihatkan  kalsifikasi padat pada regio prepontin dan 
        destruksi klivus serta sfenoid.
             Angiogram  serebral, pneumoensefalogram, dan  ven- 
        trikulogram memperlihatkan adanya massa postklival eks- 
        tradural. Tumor mungkin ditampilkan sebagai  massa vas- 
        kuler, namun vaskularitas tumor jarang tampak.
             CT scan mungkin tidak memperlihatkan abnormalitas. 
        Tumor biasanya diperkuat oleh injeksi kontras.
             Walau khordoma klivus secara histologisnya  jinak, 
        tumor  ini sulit dicapai secara bedah. Tumor ini  tidak 
        terlalu radiosensitif. Karenanya prognosis biasanya je- 
        lek.
        
        
        TUMOR YANG DIPENGARUHI FAKTOR GENETIK ATAU HEREDITER
        
        Hamartoma dan hamartomatosis (fakomatosis) termasuk ke- 
        lompok ini. Mengenai sklerosis tuberosa,  neurofibroma- 
        tosis, angiomatosis sistemik dari SSP dan mata, dan  a- 
        ngiomatosis ensefalotrigeminal, jelasnya lihat No. 10.
        
        
        SISTA KOLOID VENTRIKEL KETIGA
        
        Sista  koloid relatif jarang dan merupakan  dua  persen 
        dari glioma intrakranial. Sangat jarang pada  anak-anak 
        dan biasanya terjadi pada dewasa antara usia 20  hingga 
        50 tahun, tanpa perbedaan seks. Asal tumor belum terla- 
        lu  jelas, dan berbagai nama diberikan pada tumor  ini: 
        sista  atau tumor neuroepitelial, sista  koloid,  sista 
        parafisial,  dan sista foramen Monro. Umumnya  diterima 
        bahwa  sista berasal dari neuroepitelium primitif  yang 
        membentuk pelat atap telakhoroidea. Terdapat  perbedaan 
        antara sista yang berasal dari pleksus khoroid  ventri- 
        kel  lateral dan sista koloid ventrikel  ketiga.  Sista 
        koloid terjadi terbatas pada bagian anterior  ventrikel 
        ketiga, dimana resesus parafisis dan diensefalik  dite- 
        mukan pada tahap fetal.
             Gejala klinis terdiri dari peninggian TIK, dan de- 
        mensia.  Nyeri kepala posisional bukan gejala khas.  A- 
        khir-akhir  ini dilaporkan kasus dengan  gejala  klinis 
        yang tak lazim.
             Ventrikulografi memperlihatkan massa bundar  tepat 
        dibelakang foramen Monro yang melekat pada atap ventri- 
        kel  ketiga.  Bila sista mengobstruksi  kedua  foramina 
        Monro, terjadi hidrosefalus simetris.
             Angiografi serebral memperlihatkan deformitas  se- 
        perti tekukan dianterior vena serebral internal, defor- 
        mitas  blush khoroid, dan pergeseran vena khoroid  yang 
        hipertrofi.
             CT scan memperlihatkan massa dense diposterior fo- 
        ramen Monro yang diperkuat injeksi kontras.
             Pendekatan transkalosal lebih disukai pada  pende- 
        rita dengan dilatasi sedang ventrikuler. Sejumlah pasi- 
        en memerlukan operasi pintas karena obstruksi  akuaduk- 
        tal, mungkin akibat perubahan inflamatori.
        
        
        HETEROTOPIA DAN HAMARTOMA
        
        Pergeseran jaringan saraf pada SSP dapat terjadi  dalam 
        selubung otak, substansia putih serebral dan serebeler, 
        dan dibawah selaput ependima dinding ventrikel.
             Glioma  nasal adalah pergeseran anterior  jaringan 
        neuroglia nonneoplastik dan serupa dengan ensefalosel.
             Fosi substansia kelabu ektopik dapat tampak  dire- 
        gio tuber sinereum atau badan mamillari. Hamartoma  hi- 
        potalamik  biasanya menampilkan gejala pada  bayi  atau 
        kanak-kanak  dini.  Tampilan klinis  termasuk  pubertas 
        prekoks, bangkitan dan laughing spells.
             CT scan menunjukkan lesi massa pada sisterna  sup- 
        raseller dan interpedunkuler dengan densitas serupa  o- 
        tak  normal sekitarnya. Massa tidak  diperkuat  injeksi 
        material kontras. Dalam usaha mengotrol laughing spells 
        dan abnormalitas endokrinologis, pengangkatan total ha- 
        martoma hipotalamik kecil harus dipertimbangkan.
        
        
        LIPOMA
        
        Lipoma intrakranial jarang. Kebanyakan lipoma ditemukan 
        pada  pemeriksaan postmortem. Daerah predileksi  adalah 
        dasar  otak antara regio infundibulotuberal  dan  badan 
        mamillari, pelat kuadrigeminal, vellum medullari  ante- 
        rior aspek dorsal korpus kalosum, batang otak, dan ven- 
        trikel  keempat. Tumor sering ditemukan pada cord  spi- 
        nal.
             Lipoma dapat diklasifikasikan kedalam empat kelom- 
        pok:
        
        1. Hiperplasia lemak yang normal tampak pada pia.
        2. Transformasi lipomatosa jaringan ikat.
        3. Pergeseran atau inklusi sel embrionik selama pemben- 
           tukan SSP.
        4. Pertumbuhan  aberan yang berhubungan dengan  perkem- 
           bangan lapisan primitif mening yang berasal dari me- 
           senkhima embrionik.
        
             Walau  belum jelas apakah lipoma suatu  malformasi 
        atau neoplasma, progresi gejala klinis menunjukkan ter- 
        jadinya  pertumbuhan. Karena tumor sering  tampak  pada 
        garis tengah dan kadang-kadang berhubungan dengan  ano- 
        mali tak adanya korpus kalosum, aberasi embrionik  ada- 
        lah  mekanisme patogenetis yang paling mungkin.  Lipoma 
        secara histologis tak bisa dibedakan dari lemak normal.
             Diagnosis lipoma dibuat berdasarkan gejala  klinis 
        dan temuan operatif. Lipoma mungkin mengandung pembuluh 
        berlebihan,  jaringan saraf, kalsifikasi,  tulang  atau 
        kartilago, dan jaringan hematopoietik, namun elemen ek- 
        todermal  jarang tampak. CT scan  memastikan  diagnosis 
        lipoma  intrakranial berdasar densitas yang khas  serta 
        lokasinya.  Hanya  sista dermoid serta  teratoma  dapat 
        memperlihatkan tampilan CT scan serupa.
             Tindakan  bedah jarang diperlukan. Operasi  pintas 
        diperlukan untuk lipoma yang membendung jalur CSS.
             Lipoma korpus kalosum bisa dilihat pada No. 5, pa- 
        da agenesis korpus kalosum.
        
        
        TUMOR VASKULER
        
        
        Hemangioblastoma
        
        Adalah neoplasma vaskuler dengan asal yang belum  dike- 
        tahui. Terjadi antara usia 30 dan 50 tahun, dengan pria 
        lebih  sering dikenai. Serebelum dan ujung kaudal  ven- 
        trikel  keempat  pada medulla posterior  adalah  daerah 
        predileksi.  Tumor  bisa terjadi pada cord  spinal  dan 
        kompartemen  supratentorial.  Kebanyakan  tumor  adalah 
        sistik, namun sepertiganya solid. Hemangioblastoma mul- 
        tipel bisa terjadi.
             Hemangioblastoma  supratentorial  harus  dibedakan 
        dari  meningioma angioblastik. Meningioma  angioblastik 
        biasanya melekat pada dura. Hemangioblastoma spinal ha- 
        rus  dibedakan dengan malformasi  arteriovenosa.  Tumor 
        mungkin  berkaitan  dengan anomali diluar  SSP  seperti 
        sista renal, karsinoma sel renal, sistaadenoma papilla- 
        ri epididimal, dan feokhromositoma.
             Tumor secara histologis mengandung sel  endotelial 
        dan perisitial, dan sel interstisial atau stromal,  dan 
        mengandung lemak.  Karena tumor memiliki gliosis  peri- 
        tumoral  yang jelas dengan prosesus glial yang  panjang 
        seta serabut Rosenthal, maka serupa dengan tampilan as- 
        trositoma  serebeler. Gambaran histologis  juga  serupa 
        dengan karsinoma sel renal metastatik.
             Angiografi serebral memperlihatkan pewarnaan  vas- 
        kuler  yang padat. Pewarnaan tumor sering bersamaan de- 
        ngan lusensi sentral. Pada fase dini, berkas vaskulatur 
        sering tampak.
             Tumor  sangat diperkuat oleh injeksi kontras  pada 
        CT scan dan sering sistik. Ia harus dibedakan dari  as- 
        trositoma serebeler.
             Hemangioblastoma adalah tumor jinak, dan  tindakan 
        bedah diharapkan dapat mengangkat tumor secara total.
             Untuk kelainan von Hippel-Lindau,lihat No.10, sin-
        droma neurokutanosa.
        
        

Adenoid cystic, Arteriovenous malformation venous, Astroblastoma, Astrocytic, Astrocytoma grade I and II grade III and IV Fibrilary Protoplasmic Gemistocytic Pilocytic giant cell tuberous sclerosis anaplastic, Capilary telangiectasis, Cavernous hemangioma angioma, Chordoma, Chondroma, Chondrosarcoma, Chorio, Choroid plexus papiloma, Choroid plexus carcinoma, Chorstoma, Colloid cyst, Craniopharyngioma, Dermoid, Desmoplastic, Embryonal, Enterogenous cyst, Ependymoma myxopapilary subependymoma, Ependymoblastoma, Epidermoid, Gangliocytoma, Ganglioglioma, Ganglioneuroblastoma, Ganglioneuroma, Germinoma, Giant cell tumor, Glial heterotopia, Glioblastoma multiforme sarcomatous, Gliomatosis, Hamartoma, Glomus jugulare, Hemangioblastoma, Leptomeningeal melanoma, Lipoma, Medulloblastoma, Medullomyoblastoma, Meningioma, Melanotic, Mesenchymoma, Metastatic, Mixed glioma, Monstrocellular, Neurilemmoma, Neuroastrocytoma grade I grade III to IV, Neuroblastoma olfactory, Neurofibroma, Oligodendroglioma grade I to IV, Papiloma, Pinealoma, Pineoblastoma, Pineocytoma, Pituitary adenoma adenocarcinoma, Primitive neuroectodermal tumor, Primitive polar spongioblastoma, Rathke's cleft, Sarcoma, Schwannoma, Sturge Weber, Sympathicoblastoma, Teratoma Benign malignant, Unclassified, Unverified, Xanthomatous,