ILMU BEDAH SARAF


Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.
saanin@padang.wasantara.net.id
Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.

Cari dalam ejaan/bahasa Indonesia di situs ini :
Search term:
Case-sensitive - yes
exact fuzzy

3. ANOMALI SUSUNAN SARAF PUSAT
A. Perkembangan dan Anomali S.S.P
B. Diagnosis Anomali Kongenital dengan CT Scanning
C. Ukuran Kepala Abnormal
D. Hidrosefalus Kongenital
E. Malformasi Serebral
F. Malformasi Serebeler
G. Disrafisme
H. Kraniosinostosis
I. Anomali Kraniovertebral
J. Sindroma Neurokutanosa (Fakomatosis)
K. Malformasi Vaskuler
L. Tumor Otak Kongenital
 
KEMBALI KEHALAMAN UTAMA
 

        11. MALFORMASI VASKULER
        
        
        PERKEMBANGAN DAN MALFORMASI VASKULATUR SEREBRAL
        
        Pembuluh  serebral dan dural berkembang  dari  pembuluh 
        darah  primitif yang berasal dari  jaringan  mesodermal 
        sekeliling tabung neural. Perkembangan vaskuler  sereb- 
        ral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918:
        
        1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord  angio- 
           blas.
        2. Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primi- 
           tif.
        3. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, 
           dural, dan leptomeningeal atau pial.
        4. Penyusunan  kembali kanal vaskuler  untuk  membentuk 
           penyesuaian terhadap perubahan besar  pada  struktur 
           kepala sekitar.
        5. Diferensiasi histologis lanjut kebentuk pembuluh de- 
           wasa.
        
             Kelainan  tahap  kedua mungkin  menjadi  hemangio- 
        blastoma dan angioma kavernosa; pada tahap ketiga  men- 
        jadi fakoma kranial dan angioma venosa; pada tahap  ke- 
        empat  menjadi anomali perjalanan pembuluh utama  teru- 
        tama sirkulus Willis. Olivecrona dan Ladenheim  percaya 
        bahwa malformasi arteriovenosa (AVM) terjadi pada tahap 
        kedua, karena gambaran yang karakteristik dari AVM ada- 
        lah defek perkembangan lokal dari kapiler.  Lokasi AVM, 
        yaitu scalp, serebral, atau dural, ditentukan oleh  ta- 
        hap ketiga. Arteria pencatu ditentukan oleh tahap keem- 
        pat. Mereka mengajukan skema perkembangan AVM. Beberapa 
        peneliti mempostulasikan bahwa AVM adalah akibat  kela- 
        inan pada tahap kelima.
        
        
        KLASIFIKASI MALFORMASI SEREBROVASKULER
        
        Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow  (18- 
        51), yang membagi tumor serebrovaskuler kedalam angioma 
        kavernosum dan angioma karena perubahan vaskuler,  yang 
        terakhir  disubkelompokkan kedalam  telangiektasia  dan 
        angioma rasemosum.
             Cushing dan Bailey (1928) mempercayai bahwa angio- 
        ma kavernosum adalah neoplasma sejati dan  mengklasifi- 
        kasikan malformasi vaskuler kedalam (1) telangiektasia, 
        (2) angioma venosa, dan (3) angioma arterial  (arterio- 
        venosa).
             Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi  klasi- 
        fikasi  Cushing dan Bailey sebagai: (1)  telangiektasia 
        kapiler, (2) angioma kavernosa, (3) malformasi arterio- 
        venosa, dan (4) malformasi venosa.
             McCormick  (1966)  mengklasifikasikan   malformasi 
        vaskuler  kedalam lima kategori: (1) telangiektasia (a- 
        ngioma kapilari), (2) variks, (3) malformasi  kavernosa 
        (angioma),  (4) malformasi arteriovenosa, dan (5)  mal- 
        formasi venosa (angioma). Klasifikasi ini paling banyak 
        dianut saat ini.
        
        
        MALFORMASI ARTERIOVENOSA
        
        Walau AVM adalah anomali kongenital dan tampil saat la- 
        hir, gejala biasanya tampak pada usia antara 20  hingga 
        40  tahun. Konsekuensinya kebanyakan kasus tampak  pada 
        dewasa namun juga banyak kasus  pada anak, kecuali mal- 
        formasi sistema galenik telah dilaporkan.
             AVM dua kali lebih sering pada pria. 90 persen AVM 
        terjadi  dikompartemen supratentorial, dimana  hemisfer 
        serebral dan regio garis tengah galenik dan sinus  rek- 
        tus  merupakan tempat yang umum. AVM difossa  posterior 
        dan  cord spinal jarang. AVM hemisfer serebral  terjadi 
        paling  sering diteritori arteria serebral media,  dii- 
        kuti arteria serebral anterior dan posterior.
             AVM  bisa  diklasifikasikann kedalam  tiga  jenis, 
        tergantung lokasi:
        
        1. pial sejati
        2. campuran pial dan dural
        3. dural sejati
        
        AVM  pial sejati dan AVM campuran pial dan  dural  umum 
        pada kompartemen supratentorial, sedang  AVM dural  se- 
        jati umum difossa posterior. AVM dural juga sering ter- 
        jadi diregio sinus kavernosa.
             Kebanyakan  AVM kecil didapat setelah usia 20  ta- 
        hun.  Ukuran AVM sebagian menentukan gejala; AVM  kecil 
        memberikan  risiko perdarahan, sedang AVM besar  cende- 
        rung menimbulkan gejala akibat kehilangan darah  (feno- 
        mena steal), seperti misalnya epilepsi. Dengan kata la- 
        in,  AVM kecil mempunyai risiko ruptur lebih besar  di- 
        banding AVM besar. Pada angiografi, AVM  memperlihatkan 
        perubahan ukuran; AVM yang lebih kecil cenderung membe- 
        sar, AVM ukuran sedang tetap tak berubah, dan AVM  ber- 
        volume  besar  cenderung sedikit berkurang.  AVM  kecil 
        mungkin membesar akibat faktor hemodinamik, dan AVM be- 
        sar ukurannya mengecil karena pembentukan trombus.
             Temuan histologis yang karakteristik pada AVM ada- 
        lah tiadanya jaringan vaskuler dari kapiler normal. AVM 
        terdiri dari pembuluh abnormal dengan ukuran dan struk- 
        tur berbeda. Beberapa pembuluh mempunyai dinding  tipis 
        dikelilingi jaringan ikat, dan lainnya memiliki dinding 
        yang tebal tanpa lamina elastika internal dan memperli- 
        hatkan hialinisasi. Pembuluh dengan dinding yang  meng- 
        alami hialinisasi cenderung mengalami kalsifikasi.  Na- 
        mun  mungkin juga disertai adanya pembuluh normal.  Pa- 
        renkhima otak sekeliling AVM sering atrofik dan memper- 
        lihatkan gliosis, degenerasi mikrosistik, dan fagosito- 
        sis  dengan hemosiderin secara histologis.  Pada  kasus 
        dimana  AVM ruptur, sista porensefalik mungkin  terben- 
        tuk. Hidrosefalus komunikans bisa terjadi setelah  per- 
        darahan  subarakhnoid  disebabkan adesi  didalam  ruang 
        subarakhnoid.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Gejala klinis yang umum dari AVM akibat dari perdarahan 
        intrakranial menyeluruh akibat rupturnya. AVM yang ber- 
        lokasi  dipermukaan otak atau didalam ventrikel  menye- 
        babkan  perdarahan subarakhnoid  atau  intraventrikuler 
        dan  jarang berakibat gejala fokal. Gejala berikut  se- 
        ring tampak:
        
        1. konvulsi
        2. nyeri kepala
        3. defisit neurologis hemisferik progresif, seperti he- 
           miplegia, afasia, dan hemianopsia homonim
        4. deteriorisasi mental
        
        Bruit  kranial mungkin terdengar pada  beberapa  kasus. 
        Kecuali  sistema galenik, hanya AVM yang  sangat  besar 
        mengakibatkan  kardiomegali atau gagal jantung  konges- 
        tif dengan semua tingkat frekuensi.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Foto  tengkorak mungkin memperlihatkan temuan  berikut: 
        (1) kalsifikasi abnormal didalam variks, terutama  pada 
        kasus  AVM pada dewasa; (2) pembesaran alur atau  fora- 
        men vaskuler; dan (3) penambahan ketebalan tengkorak.
             Pneumoensefalografi jarang dilakukan untuk  mendi- 
        agnosis  AVM. Bila dilakukan, mungkin  menunjukkan  (1) 
        massa  serupa lesi desak ruang, (2) gangguan  sirkulasi 
        CSS, dan (3) atrofi serebral.
             CT scanning adalah pemeriksaan yang paling berguna 
        untuk hematoma intraserebral karena AVM yang ruptur. CT 
        scan juga memperlihatkan edema otak dan pergeseran  ga- 
        ris tengah akibat hematoma intraserebral, dan juga  ada 
        atau tiadanya perdarahan intraventrikuler, hidrosefalus 
        komunikans setelah perdarahan subarakhnoid, sista  por- 
        ensefalik setelah perdarahan intraserebral, dan  atrofi 
        serebral fokal. CT scan kurang berguna dalam mendiagno- 
        sis  AVM yang tidak ruptur. Temuan CT scan  pada  kasus 
        AVM yang tidak ruptur adalah (1) area fokal dengan den- 
        sitas campuran rendah dan tinggi, (2) saluran  densitas 
        tinggi serpiginosa pada CT scan kontras, dan (3) tiada- 
        nya efek massa.
             AVM  diperkuat secara heterogen  pada  pemeriksaan 
        dengan zat kontras. AVM kecil sering diperkuat homogen, 
        dan  tepinya  biasanya berbatas  tegas.  Area  densitas 
        tinggi  yang tampak pada CT scan dengan kontras  dikira 
        akibat perdarahan kecil sebelumnya, trombus mural, kal- 
        sifikasi  kecil, variks, atau faktor lain.  Pada  semua 
        kasus, pemeriksaan dengan kontras esensial untuk AVM.
             AVM  sangat  kecil  atau  tersembunyi  ('cryptic')  
        mungkin tidak terdiagnosis oleh CT scan.   Cryptic  AVM 
        mungkin  ruptur pada saat cedera kepala. Sejak  cryptic 
        AVM  pertama diuraikan oleh Russell tahun  1954,  lebih 
        banyak perhatian diberikan pada kelainan ini. Perdarah- 
        an intraserebral karena sebab yang tidak diketahui  le- 
        bih sering pada anak-anak. Ia mungkin didiagnosis seba- 
        gai perdarahan intraserebral spontanosa. Angiografi se- 
        rebral  serial  diperlukan untuk  mendiagnosis  cryptic 
        AVM, namun perdarahan mungkin menghancurkan  malformasi 
        ini. Perhatian diberikan untuk mencari cryptic AVM yang 
        bertanggung-jawab  pada  dinding rongga  hematoma  pada 
        saat tindakan bedah pada pasien dengan hematoma  intra- 
        serebral spontanosa.
             Angiografi  serebral  diperlukan  untuk  diagnosis 
        pasti  AVM, yang dapat memiliki vena embrionik  persis- 
        ten. Angiografi serebral serial esensial untuk pemerik- 
        saan  lengkap  prabedah atas arteria pencatu  dan  vena 
        pengalir  dari AVM. Temuan angiografik pada  AVM  dapat 
        disimpulkan sebagai:
        
        1. Pembuluh  aferen  dan eferen bentuk  serpentin  yang 
           berdilatasi kasar.
        2. Berkas  rasemosa dengan vaskularitas bertambah  (ni-    
           dus).
        3. Waktu sirkulasi yang cepat dengan pintas  arteriove- 
           nosa.
        4. Varises.
        
        AVM multipel dan hubungan AVM dengan aneurisma  sakuler 
        sering  dijumpai. Karenanya angiografi  empat  pembuluh 
        harus dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan  angio- 
        grafi AVM, untuk semua pencatu dan kemungkinan AVM mul- 
        tipel. Angiografi mungkin gagal menunjukkan adanya  AVM 
        yang mengalami trombosis.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        AVM  mungkin ditindak nonbedah dengan  (1)  radioterapi 
        (radiasi  energi tinggi terfokus),  (2)  kriokoagulasi, 
        (3) elektrotrombosis, dan (4) embolisasi dan tehnik in- 
        travaskuler lain.
             Tindakan bedah diindikasikan pada keadaan:
        
        1. Hematoma intraserebral akibat rupturnya AVM,  dengan 
           sasaran mencegah reruptur.
        2. Bangkitan fokal yang tak terkontrol oleh antikonvul- 
           san.
        3. Gagal jantung kongestif akibat pintas arteriovenosa.
        
        Setiap tindakan dilakukan berdasar prinsip dasar:
        
        1. Secara teoritis, AVM terletak ekstraserebral dan da- 
           pat  dibuang tanpa mencederai otak normal atau  catu 
           darah.
        2. Klot intraserebral memungkinkan eksisi angioma  yang 
           mobil sebagian.
        3. Dibawah korteks, AVM memiliki daerah perbatasan, su- 
           atu pseudokapsul otak yang gliotik.
        4. Bila  AVM kecil tampak pada lokasi lain selain  kor- 
           teks,  diseksi bedah secara hati-hati terhadap  vena 
           'merah'  kortikal adalah cara yang bermanfaat  untuk 
           mencapai pinggir angioma.
        
             Tindakan ideal AVM adalah pengangkatan total  mal- 
        formasi tanpa menyebabkan defisit neurologis.  Pengang- 
        katan  total AVM tak selalu mungkin, karena  lokasinya. 
        Daerah serta ukuran AVM,  serta usia pasien harus dipi- 
        kirkan dalam mengambil tindakan bedah. Hal berikut  ha- 
        rus dipikirkan sebagai AVM yang khusus terhadap patokan 
        operasi:
        
        1. AVM permukaan
           a. AVM Rolandik
           b. AVM hemisferik sangat luas
           c. AVM serebeler
           d. AVM raksasa infantil
        2. AVM dalam
           a. AVM korpus kalosum
           b. aneurisma vena Galen
           c. AVM ganglia basal
           d. AVM pleksus khoroid
           e. AVM fisura hipokampal
           f. AVM batang otak

             Bila  AVM tak dapat dicapai secara bedah,  arteria 
        pencatu AVM harus diligasi dalam usaha mengurangi  pin- 
        tas  arteriovenosa dan jadi mencegah reruptur  AVM  dan 
        mengurangi kemungkinan pembebanan jantung. Ligasi karo- 
        tid  atau vertebral tak bermanfaat pada  banyak  kasus. 
        Bila AVM dibuang sebagian atau subtotal, sisa AVM  mem- 
        besar bertahap dan reruptur. Konsekuensinya pengangkat- 
        an total AVM diwajibkan bila pengangkatan telah  dijad- 
        walkan.  AVM yang tampil kecil pada  angiogram  mungkin 
        ditemukan  lebih besar saat operasi karena  nonopasifi- 
        kasi bagian dari nidus. Pada setiap kasus, mungkin  di- 
        temukan rekurensi angiografis setelah pengangkatan  AVM 
        total. AVM permukaan kecil dengan satu arteria  pencatu 
        pada  daerah yang tenang mudah untuk  diangkat,  sedang 
        AVM dalam, besar dengan arteria pencatu bilateral lebih 
        sulit. Walau mortalitas dari ruptur pertama rendah, li- 
        ma hingga 10 persen, tidak seperti aneurisma, AVM  pada 
        anak harus ditindak agak lebih agresif dibanding  dewa- 
        sa;  anak memiliki survival dan plastisitas  otak  yang 
        lebih panjang.
        
        
        ANEURISMA VENA GALEN
        
        Aneurisma atau variks vena Galen dengan AVM dalam  yang 
        bersamaan dijelaskan Steinheil tahun 1895. Pasien memi- 
        liki  anerisma vena Galen dan AVM pada  lobus  frontal. 
        Penjelasan klinis lain diberikan Bedford tahun 1934 dan 
        Jaeger 1937. Russell dan Nevin melaporkan dua kasus pa- 
        da penelitian postmortem tahun 1940. Masing-masing  pa- 
        sien  berusia 17 bulan dengan hidrosefalus  jelas  yang 
        disebabkan stenosis akuaduktal. Pada kasus pertama, ve- 
        na Galen berdilatasi luar biasa dan berhubungan  dengan 
        arteria serebral posterior kiri dan torkular Herophili. 
        Malformasi berlokasi pada pelat kuadrigeminal pada  fi- 
        sura transversa. Pada kasus kedua, malformasi  mengenai 
        vena Galen dan arteria kalosal superior. Malformasi me- 
        lekat pada titik ventral dari sambungan  falkotentorial 
        dan menekan pelat kuadrigeminal. Sejak itu, banyak  ka- 
        sus dilaporkan.
             Banyak  pembuluh  di diensefalon dan  otak  tengah 
        berhubungan  dengan pembuluh  kontralateral  diseberang 
        garis  tengah  selama tahap fetal. Persistensi  hubung- 
        an ini berakibat pembentukan AVM.  Persistensi  penghu- 
        bung yang berdilatasi dengan pengalir vena melalui vena 
        Galen  memacu terbentuknya aneurisma atau  variks  dari 
        vena.
        
        
        Presentasi Klinis
        
        Gejala  klinis aneurisma vena Galen berbeda  tergantung 
        usia  pasien.  Neonatal biasanya  memperlihatkan  gagal 
        jantung  curah tinggi yang intractable, karena 80  per- 
        sen  curah jantung masuk sirkulasi  serebral,  terutama 
        pada  adanya fistula pada bayi baru lahir.  Bayi sering 
        memperlihatkan hidrosefalus. Pada anak dan dewasa, nye- 
        ri kepala dan sinkop mungkin merupakan gejala yang tam- 
        pil. Gejala berikut mungkin dipikir sebagai triad  kli- 
        nis  aneurisma vena Galen: (1) pembesaran  kepala,  (2) 
        bruit  kranial, dan (3) gagal jantung  atau  pembesaran 
        kardiak.  Aneurisma vena Galen pada neonatus  dan  bayi 
        muda biasanya diduga dan ditemui saat kateterisasi kar- 
        diak  atas dugaan kelainan jantung kongenital.  Tekanan 
        oksigen  pada vena juguler adalah tinggi karena  pintas 
        arteriovenosa.
        
        
        Temuan Radiografik
        
        Foto  polos  tengkorak terkadang menampakkan  rim  atau 
        cincin kalsifikasi pada regio pineal.
             Aneurisma  vena Galen tampak pada CT scan  sebagai 
        massa vaskuler hiperdens terletak posterosuperior  ter- 
        hadap ventrikel ketiga. Hidrosefalus akibat stenosis a- 
        kuaduktal disebabkan kompresi akuaduktus oleh malforma- 
        si, ditampilkan sebagai dilatasi triventrikuler. Kalsi- 
        fikasi mungkin tampak pada dinding malformasi. Kalsifi- 
        kasi  pada dinding jarang pada bayi namun  tampak  pada 
        sekitar setengah kasus dewasa. Malformasi mungkin meng- 
        alami trombosis atau kalsifikasi. Aneurisma vena  Galen 
        harus dibedakan dari dilatasi vena Galen sekunder  ter- 
        hadap  AVM ditempat lain. Penguatan kontras  diperlukan 
        untuk  diagnosis dengan CT scan, dimana  biasanya  mem- 
        perlihatkan nidus dan vena pengalir. Untuk  pemeriksaan 
        lengkap pencatu dan pengalir, angiografi serebral harus 
        dilakukan.
             Sonografi  bisa berguna untuk memperlihatkan  lesi 
        pada neonatus.
             Aneurisma vena Galen bukanlah aneurisma sejati. Ia 
        terdiri dari berbagai derajat malformasi, dari dilatasi 
        aneurismal  vena Galen hingga hubungan  fistulosa  vena 
        dari sistema galenik dengan arteria dari sistema  karo- 
        tid  atau vertebrobasiler. Hubungan arteriovenosa  ber- 
        variasi dari satu arteria berhubungan dengan satu  vena 
        hingga banyak pembuluh aferen berhubungan dengan banyak 
        pembuluh eferen.
             Karena presentasi klinis berbeda pada tiga  kelom- 
        pok umur, empat pola angiografik prominen sudah diketa- 
        hui:
        
        1. Pada  neonatus, arteria pencatu  memasuki  aneurisma 
        pada tepi anterosuperiornya dan terdiri; biasanya kedua 
        arteria  serebral anterior,  arteria  lentikulostriata, 
        arteria perforantes talamik, dan semua arteria  khoroi- 
        dal anterior dan posterior. Terkadang arteria serebeler 
        superior  juga  mencatu aneurisma.  Aneurisma  biasanya 
        berukuran sedang dan dialirkan melalui sinus rektus dan 
        sinus lateral yang sangat besar.
        2. Pada bayi, arteria pencatu biasanya terletak inferi- 
        or  dan  lateral, dan terdiri; satu  arteria  khoroidal 
        posterior. Pada bayi dengan hidrosefalus, aneurisma se- 
        ring  sangat  besar dan bundar, dengan  jalur  pengalir 
        yang sulit dilihat.
        3. Pada bayi dan anak yang lebih besar, arteria pencatu 
        biasanya  terletak anterior dan superior  dan termasuk; 
        satu  atau kedua arteria khoroidal posterior  dan  satu 
        atau kedua arteria serebral anterior.
        4. Pada anak yang lebih besar, arteria pencatu  terdiri 
        dari jaringan angiomatosa yang muncul terutama dari ar- 
        teria khoroidal posterior dan arteria perforantes tala- 
        mik dan langsung memasuki aneurisma. Aneurisma biasanya 
        tidak  besar dan dialirkan dengan pengaliran vena  yang 
        terlihat  dengan  baik melalui sinus rektus  dan  sinus 
        transversus.
        
        Dilatasi aneurismal  sistema  galenik  dengan  hubungan 
        fistulosa  arteriovenosa diklasifikasikan kedalam  tiga 
        jenis:  (1) dilatasi dari hanya vena serebral  internal 
        (sistema  galenik kecil), (2) dilatasi dari hanya  vena 
        Galen  (sistema galenik besar),  dan (3) dilatasi  dari 
        seluruh  sistema galenik. Dilatasi retrograd vena  ter- 
        minal dan subependimal mungkin terlihat. Disamping vena 
        Galen dan vena serebral internal, sinus rektus,  bagian 
        bawah sinus sagital superior, vena Rosenthal, dan  tor- 
        kular Herophili mungkin berdilatasi.
             Angiografi  serial urutan-cepat  diperlukan  untuk 
        diagnosis  aneurisma vena Galen karena  cepatnya  waktu 
        sirkulasi.  Identifikasi arteria pencatu kefistula  dan 
        vena pengalir diwajibkan sebagai titik tolak operasi.
        
        
        Pertimbangan Operasi
        
        Kebanyakan  neonatus dan bayi muda dengan AVM yang  sa- 
        ngat besar mati karena gagal jantung bila tanpa tindak- 
        an  bedah, walau hasil tidak  menggembirakan  dibanding  
        outcome tindakan bedah pada AVM jenis lain. Pada neona- 
        tus, tindakan segera diperlukan untuk dua alasan: alir- 
        an yang luar biasa melalui aneurisma berakibat: (1) hi- 
        langnya  ('steal')  darah menjauhi  parenkhim  serebral  
        dan memacu infarksi masif otak, dan (2) timbulnya peru- 
        bahan hemodinamika yang berakibat iskemia dan  infarksi 
        miokardial.
             Pemeriksaan postmortem pasien dengan aneurisma ve- 
        na  Galen menunjukkan kebanyakan  memperlihatkan  gagal 
        jantung sianotik. Beberapa memperlihatkan infarksi  se- 
        rebral yang dimulai sejak kehidupan fetal. Leukomalasia 
        dan  infark hemoragis segar dijumpai pada beberapa  ka- 
        sus. Temuan ini menunjukkan bahwa karena kerusakan otak 
        telah  terjadi  sebelum operasi, tindakan  bedah  tidak 
        mencegah infarksi.
             Walau ekstirpasi total dari lesi adalah ideal, itu 
        tidak  selalu  mungkin. Konsekuensinya  ligasi  arteria 
        pencatu  adalah tindakan yang paling sering.  AVM  pada 
        daerah ini jarang ruptur, dan karenanya tindakan  bedah 
        tidak diindikasikan untuk pencegahan ruptur. Hidrosefa- 
        lus yang ditindak dengan operasi pintas lebih aman  di- 
        banding operasi langsung. Pendekatan interhemisferik u- 
        mum digunakan untuk mengobliterasi aneurisma. Pendekat- 
        an  subtemporal dan transtentorial  mungkin  digunakan, 
        tergantung  status arteria pencatu. Kateter yang  diin- 
        sersikan keatrium kanan berguna dalam mengelola emboli- 
        sasi udara, serta flebotomi cepat pada kasus gagal jan- 
        tung  akibat obliterasi mendadak pintas  arteriovenosa. 
        Induksi hipotensi selama operasi tidak dianjurkan,  ka- 
        rena hipotensi meninggikan risiko infarksi  miokardial. 
        Aneurisma vena Galen yang mengalami trombosis dan  kal- 
        sifikasi  mungkin diangkat dengan sempurna.  Embolisasi 
        melalui kateter angiografik atau balon jarang berhasil.
        
        
        ANGIOMA KAVERNOSA
        
        Angioma kavernosa (kavernoma) mungkin terjadi pada  se- 
        mua  daerah diotak. Kebanyakan terletak dihemisfer  se- 
        rebral,dan sisanya terjadi diventrikel lateral, ganglia 
        
        
        Tabel 11-1. Anomali Arteriovenosa Garis-tengah (Litvak)
        -------------------------------------------------------
        1. Aneurisma vena major Galen.
           Dilatasi  tunggal vena serebral major,  berdampingan 
           dengan  sinus rektus dan torkular  yang  berdilatasi 
           dan  dicatu oleh cabang anomalosa sirkulasi  karotid 
           dan/atau basiler.
        2. Konglomerasi  rasemosa pembuluh darah pada  struktur 
           serebral  sebelah dalam dengan vena  pengalir  dalam 
           yang berdilatasi.
           Kluster  vermiform arteria dan vena  yang  anomalosa 
           (angioma, hemangioma, dll) tersisa digaris tengah a- 
           tau struktur serebral dalam dan dialirkan  sentripe- 
           tal ke vena dalam dan sinus yang berdilatasi.
        3. Jenis transisional pintas arteriovenosa garis tengah
           a. Dilatasi vaskuler tunggal  selain dari vena major
              Galen, dialirkan kesinus dan vena dalam yang ber- 
              dilatasi.
           b. Kombinasi angioma  garis tengah bersamaan  dengan      
              satu  atau lebih pembuluh yang berdilatasi  aneu- 
              rismal.
           c. Pintas  arterial langsung untuk mendeformasi  dan 
              mendilatasi sinus venosus.
        -------------------------------------------------------
        
        
        basal,  regio pineal, batang otak dan hemisfer  serebe- 
        ler. Terkadang kavernoma terletak didura. Pada  keadaan 
        yang  jarang  terdapatnya  angioma  kavernosa  dan  AVM 
        secara bersamaan  terbukti secara histologis. 
             Presentasi  klinis terdiri dari  bangkitan,  tanda 
        fokal yang timbul perlahan, dan perdarahan.
             Kavernoma  intrakranial dapat  didiagnosis  paling 
        tepat dengan CT scan  dikombinasikan dengan  angiografi 
        serebral dan sintigrafi otak radionuklida. CT scan mem- 
        perlihatkan  (1)  massa  yang  mengalami   kalsifikasi, 
        berbatas tegas, bulat, berdensitas tinggi non  homogen, 
        (2)  penguatan  kontras tak ada atau sedikit,  dan  (3) 
        efek  massa minimal tanpa edema perifokal  yang  jelas. 
        Area hipodens  mungkin tampak didalam lesi karena  ada- 
        nya  komponen sistik. Angiogram, terutama  foto  tunda, 
        memperlihatkan  massa avaskuler tanpa  arteria  pencatu 
        dan vena pengalir. Kavernoma  ekstra-aksial pada  fossa 
        media sering ditemukan pada wanita usia pertengahan dan 
        secara radiologis tak dapat dibedakan dari  meningioma. 
        Kemungkinan  kavernoma harus dipikirkan bila pemeriksa- 
        an  mencurigakan adanya meningioma  diregio  paraseller 
        atau fossa media, terutama pada wanita usia menengah.
             Kavernoma intraserebral dapat diangkat dengan  mu- 
        dah.  Kavernoma paraventrikuler dapat  diangkat  dengan 
        tehnik  mikroskopik. Kavernosa fossa media harus  dipi- 
        kirkan berbeda dari kavernosa dilokasi lain dari  sudut 
        pandang diagnostik dan operasi. Sulit untuk mengangkat- 
        nya karena perdarahan masif. Iradiasi semata atau  ira- 
        diasi  diikuti operasi mungkin merupakan tindakan  ter- 
        pilih. Bedah laser mungkin berguna, terutama pada kasus 
        kavernosa fossa media.
        
        
        ANGIOMA VENOSA
        
        Walau  angioma venosa otak adalah lesi yang  insidentil 
        yang umumnya dijumpai postmortem, secara klinis  diper- 
        kirakan  suatu malformasi vaskuler yang jarang. Ia  se- 
        ring  timbul didistribusi arteria serebral  media,  se- 
        rebelum, dan vena Galen. Mungkin bersamaan dengan angi- 
        oma venosa dan variks. Angioma venosa biasanya tak ber- 
        gejala;  jarang-jarang,  ia menyebabkan  bengkitan  dan 
        perdarahan.
             Tak  ada temuan spesifik tampak pada CT scan.  Tak 
        ada  efek massa atau edema lokal tampak. Angioma  kecil 
        cenderung  terabaikan pada CT scan baik  dengan  maupun 
        tanpa kontras. Diagnosis pasti dibuat dengan angiografi 
        serebral.
             Temuan angiografis pada angioma venosa disimpulkan 
        sebagai:
        1. waktu sirkulasi normal
        2. fase arterial normal
        3. blush kapiler dan pengisian dini vena pada fase  ar- 
           terial tunda hingga fase kapiler dini
        4. banyak vena medullari transserebral radiata pada fa- 
           se vena, yang bersatu menjadi vena yang relatif  be- 
           sar dan mencapai sinus dural atau, pada saatnya, ve- 
           na serebral dalam
        5. tak ada efek massa

        Sidik otak radionuklida biasanya tak memperlihatkan ab- 
        normalitas, namun angiografi radionuklida mungkin  ber- 
        guna.
             Pengangkatan secara bedah dianjurkan bila lesi da- 
        pat dicapai, karena insidens perdarahan dari angioma i- 
        ni lebih besar dari yang dipikir semula.
        
        
        SINUS PERIKRANII
        
        Pertama  dikemukakan Stromeyer tahun 1850. Adalah massa 
        garis  tengah subperiosteal atau  intraperiosteal  yang 
        berhubungan dengan sinus venosa. Sejak itu banyak kasus 
        yang dilaporkan.
             Berbagai patogenesisnya telah diketahui:  kongeni- 
        tal, trauma, dan spontan berdasarkan disposisi kongeni- 
        tal. Sinus perikranii kongenital diakibatkan oleh  dis- 
        plasia sinus venosa. Ia bervariasi dari variks sederha- 
        na hingga angioma rasemosa kavernosa dan sering  terle- 
        tak diregio midfrontal dan midparietal. Massanya lunak, 
        berfluktuasi, dan kompresibel. Karakteristiknya  adalah 
        perubahan ukuran pada perubahan posisi kepala.
             Diagnosis pasti sinus perikranii dibuat dengan si- 
        nografi atau penyuntikan langsung medium kontras kemas- 
        sa. Angiogram serebral mungkin memperlihatkan  hubungan 
        antara massa dengan sinus venosa. Lubang yang abnormal, 
        destruksi tulang, dan pelebaran diploe yang tampak pada 
        foto  polos tengkorak mungkin membantu diagnosis.  Foto 
        polos tengkorak mungkin juga tidak menunjukkan  kelain- 
        an.
             Kelainan berikut harus didiferensiasi:
        
         1. kavernosa scalp
         2. meningosel
         3. sefalohematoma
         4. tumor epidermoid
         5. granuloma eosinofilik
         6. sista leptomeningeal traumatika
         7. hidroma subepikranial
         8. fistula arteriovenosa pascatraumatika dari scalp
         9. aneurisma sirsoid dari scalp
        10. variks subepikranial pascatraumatika
        
             Kavernoma scalp terletak subkutan dan tidak mempu- 
        nyai hubungan langsung dengan sistema vena  intrakrani- 
        al. Ia berhubungan dengan kanal vena ekstrakranial  dan 
        tidak  hilang sempurna pada kompresi. Sista  leptomeni- 
        ngeal traumatika dan hidroma subepikranial tampil seba- 
        gai  massa lunak dimana adalah akumulasi  CSS  subkutan 
        melalui robekan dura dan daerah fraktura. Hidroma sube- 
        pikranial  adalah komplikasi cedera kepala  pada  anak-
        anak. Ia adalah lesi jinak dan biasanya hilang dalam 16 
        hari.  Fistula arteriovenosa pascatraumatika dan  aneu- 
        risma sirsoid adalah massa pulsating dan nontender. Ku- 
        lit diatas massa hangat, dan thrill atau bruit bisa di- 
        deteksi. Lesi ini dapat diperlihatkan dengan baik mela- 
        lui angiografi karotid.