Dandy-Walker Sendromu Nedir?
Dandy-Walker Sendromu dogumsal bir hastalik olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir bosluk ile beyincigi ilgilendirmektedir.Hastalik dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sivisinin dolastigi bosluklardan birinin dogustan anormal genislemesi, beyincikte iki beyincik yarimküresinin arasinda yer alan ve vermis denilen bölümün yoklugu(agenezisi) veya gelisiminin geri kalmasi(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasinin arka boslugunda bir kist olusmasi ile karakterizedir. Ayrica hidrosefali yani kafa içi basincinin artmasi ve kafatasinin genislemesi de eslik edebilir.
Bu hastaligin dördüncü ventrikülün tavanini tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karninda embriyo döneminde iken yetersiz gelisim) sonucu meydana geldigi düsünülmektedir. Ayrica cerebellum u yani beyincigi olusturan yarimküreler de yetersiz gelisim sonucu küçük kalmis ve kenara dogru itilmistir. Hastalarin %70 inde Luschka ve Magendie delikleri adi verilen ve beyin omurilik sivisinin beyin içinden omurilik kanalina bosalmasini saglayan deliklerin dogustan tikali olmasi sonucu hidrosefali olusur.Yani bosalamayan beyin omurilik sivisinin kafaiçinde normalden fazla artar ve yaptigi basinç nedeni ile içinde dolastigi kanallari yani ventrikülleri genisletir bunun sonucunda da kafa çevresi büyür ve kafaiçi basinci artar.
Devamı...
|
|
|