ESCLERODERMIAS en la infancia.
Las esclerodermias ("esclero"= dura, "dermia"=piel) son un grupo de enfermedades crónicas, de naturaleza autoinmune, del tejido conectivo. Se engloban dentro de las enfermedades reumáticas, y ocurren con baja frecuencia en los niños. Si bien en general son trastornos de la piel, en ocasiones pueden afectar tejidos más profundos como músculos y huesos, e inclusive órganos internos.
Su causa es desconocida, pero se sabe que existe una producción descontrolada de colágeno, que se acumula en ciertas partes o toda la piel (y a veces en otros órganos). No es contagiosa ni hereditaria, ni tampoco constituye una enfermedad cancerosa. Puede ocurrir a cualquier edad, y sus manifestaciones varían ampliamente según el individuo en que ocurren. Aunque habitualmente es una enfermedad benigna, de consecuencias fundamentalmente estéticas, en ciertos casos puede ser complicada y
Usualmente se presenta como manchas más oscuras en la piel, que se van extendiendo con el tiempo. También existe un progresivo endurecimiento de la piel afectada, aspecto brillante de la lesión, pérdida de pelo o vello, y en los bordes de la mancha pueden aparecer tonos rojizos o violáceos. Con el tiempo la mancha oscura se va tornando blanquecina ("nacarada"), su brillo y consistencia pueden ir disminuyendo, hasta quedar una cicatriz residual, que puede recuperar paulatinamente el color de la piel circundante, así como el pelo.
CLASIFICACIÓN DE LAS ESCLERODERMIAS
Las esclerodermias se clasifican en 2 grandes grupos:
-Esclerodermias localizadas (o morfea).
-Esclerodermias sistémicas (o esclerosis sistémica progresiva).
Por fortuna, las más frecuentes en pediatría son las esclerodermias localizadas, que son enfermedades en general benignas, que no comprometen los órganos internos. Sus síntomas son los ya descriptos: manchas endurecidas en la piel, que pueden tomar 2 formas:
El otro grupo de esclerodermias, las sistémicas o esclerosis sistémica progresiva, son muy raras en los niños y adolescentes. Se trata de enfermedades muy diferentes a las esclerodermias localizadas, y comprometen muchos órganos del individuo: además de la piel, es frecuente que estén afectados los vasos sanguíneos, los pulmones, el aparato digestivo, los músculos, las articulaciones y otros. Sus síntomas incluyen, además del endurecimiento progresivo de la piel (en forma difusa, no en manchas o placas):
- enfriamiento y cambios de color de manos y pies frente al frío (llamado fenómeno de Raynaud).
- tumefacción de manos y pies.
- dolor o tumefacción, con rigidez, de las articulaciones.
- ardor epigástrico, enlentecimiento de la deglución y otros trastornos esofágicos y gastrointestinales.
- sequedad de mucosas.
- problemas dentales.
- fatiga, problemas respiratorios.
- debilidad, adelgazamiento, dolores en los miembros.
COMO SE HACE EL DIAGNOSTICO
El diagnóstico puede ser difícil, especialmente en los primeros meses, cuando la enfermedad aún no ha mostrado sus características más distintivas. Para llegar a un diagnóstico correcto es necesaria la participación de especialistas (como reumatólogos y dermatólogos) que conozcan la enfermedad. Mediante un adecuado examen físico y la obtención de ciertos estudios (como biopsia de piel o análisis de sangre) esos profesionales podrán confirmar o descartar el diagnóstico de esclerodermia. Además, siempre es necesario realizar una serie de estudios adicionales para averiguar si otros órganos además de la piel están involucrados.
EL TRATAMIENTO
El programa de tratamiento varía dependiendo del tipo y severidad de los síntomas, y se confecciona "a medida" para cada paciente. Por lo general, el uso de la vitamina E y los masajes y ejercicios están indicados para todos los pacientes. Existen muchas drogas que han sido utilizadas para detener la progresión de la enfermedad, con resultados dispares: vitamnina D, inmunosupresores, corticoides. Algunas de estas medicaciones pueden ser eficaces en algunos pacientes, y no demostrar beneficio en otros, por lo que el médico debe buscar cuidadosamente la mejor opción para cada individuo. También existen otras drogas y medidas terapéuticas para calmar otros síntomas de las esclerodermias (como el Raynaud y el reflujo gastro-esofágico).
Con un plan terapéutico adecuado, e iniciado tempranamente, los individuos con esclerodermia pueden disfrutar de una vida prácticamente normal, de buena calidad, y pueden desarrollar sus vocaciones (ordenadas de forma realista) y planes familiares exitosamente.
Una página de gente con esclerodermia para gente con esclerodermia
