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Pathologie radiologique de voie biliaire principale
( VBP ) et intrahepatique (VBIH ) : canal hepatique , canal choledoque ...
Anormalie
du developement :
Kyste
biliaire simple
: Lesion le plus frequemment du
foie de 3% de population et predominace feminine de age
50-60 , souvent unique ( 70% ) de taille variable de
quelque mm a plusieur de cm , a d'origine epithelium
biliaire et contenue sereux . C'est une malformation
congenitale pas de communication avec arbre biliaire
. Image echographique est une lesion arrondie ou ovalaire peut
polylobee ,a ou non cloisone , anechogene , avec renfocement de
acoustique posterieur au sein du parenchyme hepatique .
Image TDM du lesion est une formation hypodense de densité
liquidienne , n'a pas d' image de paroi ou de
vegétation , pas rehaussement de contrast
intraveineuse . Aspect IRM est une formation lesionaire
hyperintense T2 et hyposignal en T1 ; apres imjection ne se
rehausse pas .
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Image
echographique d'une kyste biliaire typique en aspect
ovalaire anéchogene avec renforcement de acoustique
posterieure |
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Image radiologique TDM d'une kyste
biliaire simple apres injection de contrast
intraveineuse . Lesion kystique est en formaton
hypodense de densite liquidienne ( 11UH ) et
n'a pas image de paroi et de vegetation |
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Aspect
radiologique d'une kyste biliaire simple du foie
.Lesion est tres hyperintense en T2 |
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Et est hyposignal en T1 . N'a pas de
rehaussement apres injection de contrast
intraveineuse . Image TDM en coupe axiale . |
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Image echographique d'une kyste
biliaire simple hemorragique du foie . Lesion est
anechogene a bien limite , paroi fine et contenant
une materiel echogene correspondant au caillot
intrakystique |
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Diagnostic differentel :
- Kyste hydatite
- Abces du foie
- Kyste du canal choledoque
Traitement : Ponction et aspiration
per cutanee . Recidive est possible avec risque de plaie des
voies biliaires intrahepatique .
Kyste
du choledoque : C'est une
malformation congenitale rare en communication avec voie biliaire principale , a incidence 1/100.000-150.000
sur tous les peuples et plus souvent sur les
femmes , index M/F est 1:4 . Signe
clinique du kyste choledoque est : Douleur abdominal , ictere et mass palpable
abdominale . Classification de Todani resume de cinq type de kyste choledoque
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Type I est le
plus souvent a incidenece de 80-90% de
kyste du choledoque . Trois sous type Ia ,
Ib , Ic :
- Ia : Dilatation global
du canal choledoque
- Ib : Dilatation
segmentaire de VBP
- Ic : Dilatation
de voie biliare principale
Type II est diverticule de
VBP |
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Type III dilatation
VBP a distal ( choledococele )
Type IV Dilatation du canal biliaire
extra et intra hepatique
Type V Dilatation de
voie biliaire intrahepatique ( maladie de
Caroli ) |
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Image
echographique du kyste du choledoque est lesion
anéchogene arrondie dans coupe transverse , ou
fuciforme en coupe longitudinal pres de la vesicule
biliaire , avec renforcement de acoustique
posterieure .
Image radiologique TDM d'une kyste du choledoque est
lesion en formation kystique arrondie ou
ovalaire hypodense .n,a
pas rehaussement de contras intraveineuse . Aspect
IRM est une kormation kystique hyposignal T1 et
hypersignal en T2 . Image cholangio -IRM et
ERCP se donne des image tres nette de kyste du
choledoque et des voies biliaire intra et extra
hepatique
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Aspect
echographique fusiforme d'une kyste du canal
choledoque en coupe longitudinal inclinee . Lesion
kystique est anechogenicite avec renfocement de
acoustique posteriqure . Kyste choledoque de
type Ib |
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Image echographique anechogene d'une
kyste du choledoque en coupe transverse . Image de
la vesicule biliaire et veine porte en couleur se
retrouve tres nette . Zone de renforcement d'
ascoustique posterieur.du kyste est en vue tres
nette |
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Image TDM , coupe axiale d'une
kyste choledoque de type III . Aspect du
lesion hypodense ovalaire et n'a pas de rehaussement
de contrast intraveineuse |
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Image radiologique de meme
cas en coupe coronal ( frontal ) .. Kyste du canal
choledoque de type III |
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Image radiologique IRM
ponderation T2 d'une kyste multiple de voie biliaire
de type V . Aspect du lesion est arrondie ,
multiple et hypersignal situe de voie biliaire
intrahepatique du segment posterieure ( maladie de
Caroli) . |
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Image radiologique d'une
kyste du canal choledoque de type II ( cliche
analoque de face ) .Technique cholangiographie per-operatoire |
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Image radiologique Bili-IRM
d'une kyste choledoque de type Ia recontruit
en 3D . Image de la vesicule biliaire se retrouve
tres nette en position horizontale pres du kyste . |
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Dilatation multi kystique
intrahepatique de voie biliaire de type V .(
Maladie de Caroli ). Image radiologique cholangio-IRM
recontruit en 3D de voie biliaire . |
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Diagnostic radiologique diferentiel :
- Diverticule duodenum
- Kyst du pancreas
- Calcul choledocienne
- Cholangiocarcinoma
Complication souvent est pancreatite aigue ,
peritonite biliaire et degenerescence maligne (cholangiocarcinoma)
avec survivre dans 5 ans est 10 -15% . Traitement
chirugicale recontruction du kyste est le
traitement de choix .
Atresie de voie
biliaire ( AVB ) :
Atresie de voie biliaire est une maladie rare de cause
inconnue carcterise par retresissement congenitale de voie
biliaire extra hepatique . C'est la lesion de cause de
cholestase neonatal et la bile est donc stockee dans le foie
et est toxique pour les cellule du foie .L' incidence
du monde varie1/20.000. ...Les filles sont legerement
atteintes que les garcons . . Clinique est une
jaundice avec selles décolores et une foie volumineuse (
hepatomegalie) neonatal . Il y avait quatre type de artresie
des voie biliaire ( Classification de Kasai )
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Classification de
Kasai de atresie de voie biliaire
- Type 1 atresie limite
au canal choledoque (3%)
- Type 2 Kyste du hile
hepatique et atresie de VP ( 6% )
- Type 3 Vesicule biliaire ,
canal cystique et canal choledoque sont
permeable ( 19%)
- Type 4 Atresie extrahepatique
complete ( 72% )
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Image echographique de atresie de voie
biliaire est image de zone hyperechogene de forme
triangulaire ( signe de la corde triangulaire )
et image d'une formation kystique hilaire |
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Image radiologique cholangio- IRM d'une atresie de voie
biliaire sont :
- Atrophie ou absence de voie biliaire intra hepatique
et n'a pas variation de taille de arbre biliaire
- Formation kystique biliaire au niveau du hile
hepatique
- Moin de
visible de la vesicule biliaire et des voies biliaires
intrahepatiques
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Atresie de voie biliaire :
Image de zone hyper-echogene en forme triangulaire (
signe de la corde triangulaire ) . Voie biliaire
intrahepatique et la vesicule biliaire sont moindre
de visible . |
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Image echographique
percutanee : Meme cas en coupe longitudinale de voie
biliaire .( fleche rouge ). Epaissisement de la
paroi de voie biliaire hyperechoriche est tres
marquee |
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Image
echographique d'une atresie de voie biliaire de
type 2 avec kyste hilaire hepatique . Le kyste
est en forme polylobe anechogene et na pas de flux
en couleur sur Doppler |
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Cholangiographie percutanee
d'une atresie de voie biliaire de type 3 .On
a place une sonde dans la vesicule biliaire sous
echographie , la vesicule est normale , canal
cystique , canal choledoque sont permeable .Aucune
opacification du canal heapatique et des voies
biliaires intrahepatique est visible . |
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Image radiologique IRM
ponderation sur T2 d'une atresie de voie
bilisaire en coupe axiale : Aspect de lesion
kystique hyperintense au hile du foie , canal
hepatique droit et gauche sont dilates . Voie
biliaire intrahepatique et la vesicule sont en moin
de visible . |
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Meme cas en coupe coronal (
frontal ) : Kyste du hile hepatique et atresie de
voie biliaire principale . Atresie de voie biliaire
de type 2 . Image IRM ponderation sur T2 |
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Syndrome de Caroli
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C'est une malformation congenitale sur
les autosomiques , ce qui entrainant une fermeture
incomplete de plaque neurale . Cette malformation
caracterise par des dilatations segmentaires
multifocales des voies biliaires intrahepatiques ,
quelque cas peut en presente de dilatation de la VBP
( kyste du choledoque ) . |
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Clinique est fievre , ictere et hepatomegalie
ou asymptomatique , risque de
degenerescence a cholangicarcinome est 7% . |
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Image echographie est dilatation
sacculaire
multiple des voies biliaires intrahepatiques .
calcul de voie biliaire intrahepatique peut se
presence |
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Aspect TDM de maladie Caroli est de
multiple formation lesion sacculaire a hypodense
intrahepatique et pas de rehaussement apres
injection de contrast intraveineuse .Une
branche de veine porte peut entourne par lesion
sacculaire se donne image de ''central dot sign
''intra kystique .. |
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Image IRM lesion
kystique est hyposignal T1 et
hypersignal T2 . ERCP montrant une communication
du kyste avec arbre biliaire et au centre |
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Aspect
echographique d'une maladie de Caroli est image de
dilatation sacculaire multiple anechogene de
voie biliaire intrahepatique . Branche de veine
porte peut se retrouve intrakystique ''central dot
signe ''.( fleche blanche ) |
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Image d'une kyste du canal biliaire
intrahepatique avec ''central dot signe ''
intrakystique ( fleche rouge ) . Par sa contenu
biliaire intrakystique ce qui donne une aspect
anechogene avec renforcement acoustique posterieure
. |
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Image radiologique TDM en coupe axiale
du syndrome de Caroli avec lesion multiple en
forme kystique a hypodense des voies biliaires
intrahepatiques . |
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Meme cas en coupe frontale . Image de
kystique multiple du foie droit avec aspect de
lesion polykystique du rein droit |
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Image de lesion kystique multiple a hypodense
situe au foie droit du maladie de Caroli . Signe de
''central dot sign '' se retrouve dans plusieure de
kyste ( fleche rouge ) . Une propiete specifique des
lesion kystique est ne rehaussement pas apres
injection de contrast intraveineuse . Image
radiologique TDM plus C+ en coupe axiale . |
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Maladie de Caroli se caracterise par
dilatation segmentaire en sacculaire multifocale des
voies biliaires intrahepatiques . Ce qui peut en
classifie a typeV de kyste du choledoque (
Classification de Todani ). |
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Maladie de Caroli avec dilatation multi
kystique hypersignal des voies biliaires , segment
posterieur du foie droit. Image radiologique IRM
ponderation T2 en coupe axiale |
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Meme cas technique radiologique IRM
ponderation sur T2 . Image de kyste intrahepatique
et vesicule biliaire sont tres hypersignal en
association de image polykystique du rein droit |
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Cholangiographie per cutanee du syndrome
de Caroli . Image de dilatation en sacculaire des
voies biliaires intrahepatiques est tres nette |
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Diagnostic radiologique differentiel :
- Polykystose
hepato-renale : na pas de dilatation biliaire et
non communication avec canal biliaire
- Kyste du
choledoque
- Hamartomatose
biliaire
- Cholangite
sclerosant primitive
- obtruction de
voie biliaire .
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Complication :
- Formation de
calcul biliaire
- Cholangite
- Abces
- Hypertension
portale et cirrhose du foie .
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Traitement : Segmentectomie ou lobectomie est le
traitement de choix . Dans cas lesion diffuse , trans
plantation du foie est en permetre
Hamartomes biliaires
: Lesion benigne tres rare avec des
proliferations de canaux biliaires dilates entourees par
tissu fibrocolagene . Lesion est arrondie multiple a petit
taille a echo hyperechogene , hypodense a TDM et
hyposignal T1 , hypersignal T2 IRM .
FIN
Dr Bui Binh Tho
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