.kyste de voie biliaire
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      Radiodiagnostic : Pathologie radiologique des voies biliaires

 Crete: 29 November 2003 new update 26 December 2018 (second update 07 July 2021                Dr Bui Binh Tho

 

    Pathologie radiologique de voie biliaire principale ( VBP ) et intrahepatique (VBIH )  :  canal hepatique , canal choledoque ...

    Anormalie du developement :                                           

      Kyste biliaire simple  :  Lesion le plus frequemment du foie de 3% de population et predominace feminine de age 50-60 ,  souvent unique ( 70% ) de taille variable de quelque mm a plusieur de cm , a d'origine epithelium biliaire et contenue sereux  . C'est une malformation congenitale  pas de communication avec arbre biliaire  . Image echographique est une lesion arrondie ou ovalaire peut polylobee ,a ou non cloisone , anechogene , avec renfocement de acoustique posterieur au sein du parenchyme hepatique . Image TDM du lesion est une formation hypodense de densité liquidienne  , n'a pas d' image de paroi ou de vegétation , pas  rehaussement de contrast intraveineuse . Aspect IRM est une formation lesionaire hyperintense T2 et hyposignal en T1 ; apres imjection ne se rehausse pas .

     
     Image echographique d'une kyste biliaire typique en aspect ovalaire anéchogene avec renforcement de acoustique posterieure     Image radiologique TDM d'une kyste biliaire simple apres injection de contrast intraveineuse . Lesion kystique est en formaton hypodense de densite liquidienne  ( 11UH ) et n'a pas image de paroi et de vegetation  
     
    Aspect radiologique d'une kyste biliaire simple du foie .Lesion est tres  hyperintense en T2     Et est hyposignal en T1 . N'a pas de rehaussement apres injection de contrast intraveineuse . Image TDM en coupe axiale .  
       Image echographique d'une kyste biliaire simple hemorragique du foie . Lesion est anechogene a bien limite , paroi fine et contenant une materiel echogene correspondant au caillot intrakystique  

   Diagnostic differentel :

  • Kyste hydatite
  • Abces du foie
  • Kyste du canal choledoque

   Traitement  : Ponction et aspiration per cutanee . Recidive est possible avec risque de plaie des voies biliaires intrahepatique .

      Kyste du choledoque  :  C'est une malformation congenitale rare en communication avec voie biliaire principale , a incidence 1/100.000-150.000 sur tous les peuples et  plus souvent sur les femmes  ,  index M/F est  1:4 . Signe clinique du kyste choledoque  est : Douleur abdominal , ictere et mass palpable abdominale . Classification de Todani resume de cinq type de kyste choledoque :

     
   Type I est le plus souvent a incidenece de 80-90% de kyste du choledoque . Trois sous type Ia , Ib , Ic :
  •  Ia : Dilatation global du canal choledoque
  •  Ib  : Dilatation segmentaire de VBP
  •  Ic  : Dilatation de voie biliare principale

  Type II est diverticule de VBP

     Type III dilatation VBP a distal ( choledococele )

   Type IV Dilatation du canal biliaire extra et intra hepatique

   Type V Dilatation de voie biliaire intrahepatique ( maladie de Caroli )

 

   Image echographique du kyste du choledoque est lesion  anéchogene arrondie dans coupe transverse , ou fuciforme en coupe longitudinal pres de la vesicule biliaire , avec renforcement de acoustique posterieure . Image radiologique TDM d'une kyste du choledoque est lesion en formation kystique arrondie ou  ovalaire hypodense .n,a pas rehaussement de contras intraveineuse . Aspect IRM est une kormation kystique hyposignal T1 et hypersignal en T2 . Image cholangio -IRM  et ERCP se donne des image tres nette de kyste du choledoque et des voies biliaire intra et extra hepatique

     
     Aspect  echographique fusiforme d'une kyste du canal choledoque en coupe longitudinal inclinee . Lesion kystique est anechogenicite avec renfocement de acoustique posteriqure . Kyste  choledoque de type Ib       Image echographique anechogene d'une kyste du choledoque en coupe transverse . Image de la vesicule biliaire et veine porte en couleur se retrouve tres nette . Zone de renforcement d' ascoustique posterieur.du kyste est en vue tres nette   
     
      Image TDM , coupe axiale d'une kyste choledoque de type III . Aspect du lesion hypodense ovalaire et n'a pas de rehaussement  de contrast intraveineuse         Image radiologique de meme cas en coupe coronal ( frontal ) .. Kyste du canal choledoque de type III  
     
      Image radiologique IRM ponderation T2 d'une kyste multiple de voie biliaire  de type V . Aspect du lesion est arrondie , multiple et  hypersignal situe de voie biliaire intrahepatique du segment posterieure ( maladie de Caroli) .       Image radiologique d'une kyste du canal choledoque de type II ( cliche analoque de face ) .Technique cholangiographie per-operatoire  
     
    Image radiologique Bili-IRM d'une kyste choledoque de type Ia recontruit en 3D . Image de la vesicule biliaire se retrouve tres nette en position horizontale pres du kyste .     Dilatation multi kystique intrahepatique de voie biliaire de type V .( Maladie de Caroli ). Image radiologique cholangio-IRM recontruit en 3D de voie biliaire .  

  Diagnostic radiologique diferentiel :

  • Diverticule duodenum
  • Kyst du pancreas
  • Calcul choledocienne
  • Cholangiocarcinoma

  Complication souvent est pancreatite aigue , peritonite biliaire et degenerescence maligne (cholangiocarcinoma) avec survivre dans 5 ans est 10 -15% . Traitement chirugicale recontruction du kyste  est le traitement de choix .

   Atresie de voie biliaire ( AVB ) : Atresie de voie biliaire est une maladie rare de cause inconnue carcterise par retresissement congenitale de voie biliaire extra hepatique . C'est la lesion de cause de cholestase neonatal et la bile est donc stockee dans le foie et est toxique pour les cellule du foie .L' incidence  du monde varie1/20.000. ...Les filles sont legerement atteintes que les garcons  . . Clinique est une jaundice avec selles décolores et une foie volumineuse ( hepatomegalie) neonatal . Il y avait quatre type de artresie des voie biliaire ( Classification de Kasai )

      Classification de Kasai de atresie de voie biliaire
  • Type 1  atresie limite au canal choledoque (3%)
  • Type 2 Kyste du hile hepatique et atresie de VP ( 6% )
  • Type 3 Vesicule biliaire , canal cystique et canal choledoque sont permeable ( 19%)
  • Type 4 Atresie extrahepatique complete ( 72% )
 
    Image echographique de atresie de voie biliaire est image de zone hyperechogene de forme triangulaire ( signe de la corde triangulaire ) et image d'une formation kystique hilaire  
  . Image radiologique cholangio- IRM d'une atresie de voie biliaire sont :
  • Atrophie ou absence de voie biliaire intra hepatique et n'a pas variation de taille de arbre biliaire
  • Formation kystique biliaire au niveau du hile hepatique
  • Moin de visible de la vesicule biliaire et des voies biliaires intrahepatiques
 
     
    Atresie de voie biliaire : Image de zone hyper-echogene en forme triangulaire ( signe de la corde triangulaire ) . Voie biliaire intrahepatique et la vesicule biliaire sont moindre de visible .      Image echographique percutanee : Meme cas en coupe longitudinale de voie biliaire .( fleche rouge ). Epaissisement de la paroi de voie biliaire hyperechoriche est tres marquee  
     
     Image echographique d'une atresie de voie biliaire de type 2 avec kyste hilaire hepatique . Le kyste est en forme polylobe anechogene et na pas de flux en couleur sur Doppler     Cholangiographie percutanee d'une atresie de voie biliaire de type 3  .On a place une sonde dans la vesicule biliaire sous echographie , la vesicule est normale , canal cystique , canal choledoque sont permeable .Aucune opacification du canal heapatique et des voies biliaires intrahepatique est visible  .  
     
    Image radiologique  IRM  ponderation  sur T2 d'une atresie de voie bilisaire en coupe axiale : Aspect de lesion kystique hyperintense au hile du foie , canal hepatique droit et gauche sont dilates . Voie biliaire intrahepatique et la vesicule sont en moin de visible .     Meme cas en coupe coronal ( frontal ) : Kyste du hile hepatique et atresie de voie biliaire principale . Atresie de voie biliaire de type 2 . Image IRM ponderation sur T2  

   Syndrome de Caroli :

    C'est une malformation congenitale sur les autosomiques , ce qui entrainant une fermeture incomplete de plaque neurale . Cette malformation caracterise par des dilatations segmentaires multifocales des voies biliaires intrahepatiques , quelque cas peut en presente de dilatation de la VBP ( kyste du choledoque ) .  
   Clinique est fievre , ictere et hepatomegalie ou asymptomatique , risque de degenerescence a  cholangicarcinome est 7% .  
    Image echographie est dilatation sacculaire multiple des voies biliaires intrahepatiques .  calcul de voie biliaire intrahepatique peut se presence  
    Aspect TDM de maladie Caroli est de multiple formation lesion sacculaire a hypodense intrahepatique et pas de rehaussement apres injection de contrast intraveineuse  .Une branche de veine porte peut entourne par lesion sacculaire se donne image de ''central dot sign ''intra kystique   ..  
    Image IRM  lesion kystique est hyposignal  T1 et  hypersignal  T2 . ERCP montrant une communication du kyste avec arbre biliaire et au centre  
     
  Aspect echographique d'une maladie de Caroli est image de dilatation sacculaire  multiple anechogene de voie biliaire intrahepatique . Branche de veine porte peut se retrouve intrakystique ''central dot signe ''.( fleche blanche )      Image d'une kyste du canal biliaire intrahepatique avec ''central dot signe '' intrakystique ( fleche rouge ) . Par sa contenu  biliaire intrakystique ce qui donne une aspect anechogene avec renforcement acoustique posterieure .  
     
    Image  radiologique TDM en coupe axiale  du syndrome de Caroli  avec lesion multiple en forme kystique a hypodense des voies biliaires intrahepatiques  .      Meme cas en coupe frontale . Image de  kystique multiple du foie droit avec aspect de lesion polykystique du rein droit  
     
    Image de lesion kystique multiple a hypodense situe au foie droit du maladie de Caroli . Signe de ''central dot sign '' se retrouve dans plusieure de kyste ( fleche rouge ) . Une propiete specifique des lesion kystique est ne rehaussement pas apres injection de contrast intraveineuse . Image radiologique TDM plus C+ en coupe axiale .     Maladie de Caroli se caracterise par dilatation segmentaire en sacculaire multifocale des voies biliaires intrahepatiques . Ce qui peut en classifie a typeV de kyste du choledoque ( Classification de Todani ).  
     
    Maladie de Caroli avec dilatation multi kystique hypersignal des voies biliaires , segment posterieur du foie droit. Image radiologique IRM ponderation T2 en coupe axiale     Meme cas  technique radiologique IRM ponderation sur T2 . Image de kyste intrahepatique et vesicule biliaire sont tres hypersignal  en association de image polykystique du rein droit   
      Cholangiographie per cutanee du syndrome de Caroli . Image de dilatation en sacculaire des voies biliaires intrahepatiques est tres nette  
         
  Diagnostic radiologique differentiel  :
  • Polykystose hepato-renale : na pas de dilatation biliaire et non communication avec canal biliaire
  • Kyste du choledoque
  • Hamartomatose biliaire
  • Cholangite sclerosant primitive
  • obtruction de voie biliaire .
  Complication :
  • Formation de calcul biliaire
  • Cholangite
  • Abces
  • Hypertension portale et cirrhose du foie .

 

 
         

   Traitement  : Segmentectomie ou lobectomie est le traitement de choix . Dans cas lesion diffuse , trans plantation du foie est en permetre

   Hamartomes biliaires : Lesion benigne tres rare avec des proliferations de canaux biliaires dilates entourees par tissu fibrocolagene . Lesion est arrondie multiple a petit taille a echo hyperechogene  , hypodense a TDM et hyposignal T1 , hypersignal T2  IRM .

                                                                                                  

                                                                                                                              FIN   

   

                                                                                                      Dr Bui Binh Tho

 

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