Dr Bui Binh Tho   

    Pathologie radiologique des tumeurs du pancreas ( a suivre ) :

   Les tumeurs et pseudo-tumeurs rares du pancreas :

   Les tumeurs et pseudotumeurs rare du pancreas sont des tumeurs  n'a pas en place de classification a origine de quatre tissus principale du pancreas ( epithelium acineux, îlots endocrines, tissu conjonctifs et canaux) ni des adenocarcinomas , ni des adenomucineux , sereux , ni des metastase ; ils sont tres rare et n'ont pas toujour de facilement de determine . Les granulomatoses (tuberculose et sarcoïdose) et les pseudo-tumeurs inflammatoires peuvent se presenter un aspect de tumeur et “pseudo-tumoral” rare du pancreas :

•  Kyste hydatique
   : Les lesions de kyste hydatique seul du pancreas sont tres rare . Il se presente souvent dans une hydatidose generale diffuse . Clinique est douleur épigastrique chronique, parfois une masse épigastrique se presenter, ictère rétentionnel .. . Image  radiologique de kyste hydatique du pancreas est une masse macrokystique intrapancreatique a bord nette , lisse aechogene sur echographie avascularisation , a hypodense a la TDM et hypersignal au IRM ponderee sur T2 . Examen serologique hydatique laboratoire est toujour positive  . Par la difference de morphologie lesionnelle des kystes hydatiques , Gharbi  a classifier cela en 5 type de kyste , de I -V  ( classification de Gharbi 1981**) et a 2003 WHO - IWGE ** avait en association une classification correspondante sur la viabilite du kyste

			La classification de Gharbi    Type I: Collection liquidienne pure    Type II: Collection avec décollement total ou parcellaire des membranes   Type III: Collection multivésiculaire avec présence de vésicules filles endocavitaires (aspect “en nid d’abeille”)    Type IV: Lésion focale solide pseudo-tumorale    Type V: Kyste à paroi calcifiée
	.

	Classification morphologique de kyste hydatique de Garbi . Il y avait cinq type de kyste hydatite de I a V		A  2003 WHO - IWGE ** avait en association une classification correspondante sur la viabilite du kyste hydatite . A droite type I , III et IV sont a phase viabilite active . Type II de Garbie est de phase transitionel et type V en place au phase monisation calcifie inactive .
	Image echographique percutane abdominale d'une kyste hydatique active  type I du pancreas avec aspect lesionnel de nodule ovalaire aechogene a paroi lisse , bord nette regulier , situe au tete du pancreas .		En differencie avec aspect lesionnel d'echographie d'une pseudokyste du pancreas aechogene a limite nette regulier et n'a pas de la paroie . cone de hyper ascoustique posterique en vue nette
	Image echographique d'une kyste hydatique du pancreas aechogene active de type I de Gharbi . Sa paroi  et image de cone de hyper acoustique posterieure  se voyaient tres nette		Aspect lesionnel ovalaire aechogene a paroie nette , lisse regulier d'une kyste hydatite corporeale-caudal du pancreas . Image echographique percutane coupe horizontal longitudinale a travers du pancreas

	Image radiologique TDM d'une kyste hydatique active isthmique du pancreas type I  pure avec aspect lesionnel de masse hypodense de contenue liquidienne homogene a paroi lisse , regulier situe au corp du pancreas		Aspect lesionnel de formation kystique ovalaire homogene hypodense avec paroie nette , lisse , regulier d'une kyste hydatique active de type I de Gharbi . Image radiologique TDM avec contrast intraveineuse coupe axiale . Signe de rehaussement de sa paroi peut en s'observe
	Aspect lesionnel une grand kyste hydatique l du pancreas a phase transitional de type II de Gharbi . Sa paroi et les septal se en voyant tres nette apres injection de contrast a phase veineuse ( signe de rehaussement ) . Image radiologique TDM plus C+ phase veineuse , coupe axiale .		Image radiologique IRM ponderee sur T2 d'une kyste hydatique active de type I de Gharbi avec aspect lesionnel  d'une formation kystique arrondie tres hypersignal a bord nette , lisse et regulier situe au corp du pancreas . Sa contenue est de collection liquidienne pure , cela se donne une image de  tres hyperintense sur la coupe IRM  ponderee T2

• Tuberculose pancréatique La tuberculose du pancreas est tres rare et  diagnostic difficile . Le tableau clinique est souvent polymorphe : anorexie, amaigrissement, douleurs abdominales, fievre, plus rarement masse abdominale et ictere obstructif . L’image radiologique retrouve une masse pancreatique solide  tissulaire, heterogene, hypodense a la TDM, pouvant contenir des zones de necrose ou des calcifications intralésionnelles. Les formes kystiques sont possibles. Localisations cephaliques sont les plus frequentes. Les adenomegalies peripancreatiques, parfois volumineuses et necrotiques sont important pour le diagnostic.  

	Image radiologique TDM d'une tuberculose de la tete du pancreas avec aspect lesionnel de masse hypodensite , heterogene a bord irregulier avec de zone de necosant en formation kystique hypodensite . Presence de calcification peut en s'observe . Image TDM plus de contrast intraveineuse , coupe axiale		Aspect lesionnel TDM d'une tuberculose de la tete et du corps du pancreas de forme de nodule a hypodense , non homogene avec des calcifications intralesionnels et zone de necrose situe au tete du pancreas peut en s'obverver Image radiologique TDM en coupe axiale
	Aspect radiologique TDM d'une tuberculose du corps pancreas avec allure de masse volumineuse , hypodense , heterogene a bord irreguliee . Quelque calcification intra-lesionnel peut en s'obverve . Image radiologique TDM en coupe axiale a travers pancreas		Aspect volumineuse d'une masse heterogene ,a hypodense sur TDM d'une tuberculose cephalique du pancreas . On peut en s'observe de zone de necrosant intralesionnelle de la tubercuilose . Image radiologique TDM en coupe axiale

• Lymphome pancreatique
:  Il y avait deux type de lymphome pancreatique : Lymphome pancreatique primaire a origine de lymphome B  non hodgkinien , se represente moins de 0,5% des tumeurs pancreatiques . Lymphome pancreatique secondaire est  rare et correspond à l’extension pancreatique a origine de adenopathies retroperitoneales... Aspect radiologique est une masse a hypodense, mal limitée, infiltrant de plus ou moins diffuse a la glande pancreatique et faiblement rehaussee apres injection de contraste intra veineuse .Le tableau clinique avec les signes suivants doivent faire proposer le diagnostic de tumeur lymphoïde : association à une hépato-splénomégalie et à des adenopathies sus et sous diaphragmatiques, retroperitonéales ou sous le hile renal , l'absence d'envahissement vasculaire , l'absence de metastases hepatiques et une élévation laboratoire des LDH

	Image radiologique TDM d'une lymphome pancreatique de la tete du pancreas avec aspect lesionnel de forme tumorale hypodense , homogene a mal limitee situe a la tete du pancreas ( fleche rouge ) . Image TDM en coupe axiale .		Aspect lesionel TDM une masse a hypodense , homogene mal limitee situe du corps pancreas( fleche rouge . Rehaussement legere du tumeur apres injection de contrast intraveineuse . Image radiologique TDM plus contrast intraveineuse , coupe axiale .
	Meme cas en coupe coronale		Image radiologique TDM d'une lymphome pancreatique a aspect lesionnel en forme  nodulaire hypodense , homogene situe au queu du pancreas ( fleche rouge ) .
	En association de lymphome de la queue du pancreas on peut retruuver image des adenopathies aspect hypodense ovalaire situe sous diapragmatique ( fleche rouge ) . Image radiologique TDM en coupe axilaire		Des adenopahthies de tumeur lymphoide peut situe sous ou perihilaire renale ( fleche rouge ) . Une caracteristique des lymphomes pancreatiques est l'absence de envahissement vasculaire et l'absence de metastase hepatique

    Diagnostic différentiel des formes focales avec l’adénocarcinome.

    Traitement de choix est la chimiothérapique avec de bon pronostic

•  Lymphangiome kystique du pancreas  :

  Les lymphangiomes kystiques du pancréas sont des tumeurs a origine par de blocage locale embryologique du systeme lymphatique , cela peut etre extra ou intrapancreatique , extremement rares a incidences 1% des lymphoma de l'abdomen . Sa contenu est sereux , sero-sanguineux ou chyleux . . Il peut etre diagnostique a tout age , situe dans 2/3 des cas dans la region corporeo-caudale et occupe volontiers les espaces graisseux retroperitoneaux ou l’epiploon pancréaticosplénique. La taille de la tumeur est variable entre 2 et 20 cm . Sa decouverte est fortuite ou devant une douleur abdominale chronique aspécifique. L’aspect  lesionnel est d’un syndrome de masse kystique bien limite, uni ou multiloculaire, encapsulee,a parois fines a echogen ou hypoechogen sur echographie , hypodense homogene sur TDM , hypointense a IRM de ponderation sur T1et hyperintense de ponderetion sur T2  . Une hemorragie intrakystique – visible sous la forme d’une hyperdensite spontane au TDM, d’un hypersignal T1 et T2 à l’IRM . Image de fines calcifications « en grains de riz » peuvent en voyant . Sa paroi et les cloisons sont faiblement rehaussees apres injection de contraste intraveineuse .

	Aspect radiologique TDM de lymphome kystique du pancreas de masse de grand taille bien limite , encapsule , hypodense homogene situe corporeal-caudal du pancreas . Aspect est heterogene dans cas de presence hemorragie intrakystique ( fleche rouge ) . Image radiologique TDM  coupe axilaire		Image radiologique TDM d'une lymphome kystique du corp pancreas avec aspect lesionnel de forme tumorale hypodense  homogene a bord nette , encasule ( fleche rtouge )

   Les signes pour orienter vers le diagnostic de lymphangiome kystique sont :

     la forme de la tumeur etre molle, non compressive, et le plus souvent au niveau de la queue du pancréas

• Kyste lymphoépithélial
  : C’est une lesion dysembryoplasique benigne rare plus fréquente chez l’homme de moyen âge  avec sex-ratio 5/1. La presentation clinico-biologique est aspecifique, la lesion est souvent decouverte fortuitement. L'elevations du CA19-9, du CA125, de l’ACE et des amylases sont possibles .Caractéristiques radiologiques sont : Lesion kystique hypo ou anechogene a l’echographie, hypodense au scanner, en hyposignal T1 hypersignal T2 à l’IRM , Taille est variable uniloculaire ou multiloculaire , a paroi fine contour bien limite rehaussement legere apres injection de contrast intraveineuse . Presence graisseuse intralesionnel et des fragments de keratine sont possible   

  Le diagnostic radiologique est difficile,Ponction exploratrice et examen la boratoire sont la seule façon pour identifier la lésion : elle montre des fragments d’épithelium malpighien associes à de la keratine et à des lymphocytes.
  Les diagnostics differentiels radiologiques du kyste lympho-epithelial sont : le cystadenome mucineux et le cystadenome sereux macrokystique. La presence de kératine en amas intrakystique doit peut orienter vers le diagnostic de kyste lymphoépithélial du pancréas.
 

 

• Tumeur acinaire  

  La tumeur acinaire ou carcinome acineux est une tumeur maligne a se presenter rare avec incidences amoins de 1% des tumeurs solides du pancréas . Sa origine est contituee de cellule epitheliale acinaire  secretant de lipase . Hyperlipasemie, nodule de necrose de graisse sous-cutanee , polyarthralgie et de masse palpabble abdominal est la tableau clinique de cette ( syndrome e Weber Christian ) . L'elevation de alpha-chymotrypsine peut en observer dans quelque cas . Images radiologiques caracteristiques de cette tumeur sont : tumeur solide tres agressif volumineuse , bien circoncrite partiellement encapsulee , pouvant de contenir des zones necrotiques cela se donne de image kystique et un peut de rehaussement apres injection de contrast intraveineuse  . Possibles de calcification peripherique en s'observe .Metastase hepatique peut se presente dans 50% des cas

	Aspect TDM tres volumineuse hypodensite heterogen ,bien circoncrite et encapsule situe du corp pancreas . Sa contenue est non homogene , rehaussement legere apres injection de contrast intraveineuse . Image radiologique TDM plus C+ en coupe axiale phase veineuse		Meme cas en coupe coronale . La tumeur agresse tres volumineuse a longitudinal du corp pancreas .
			Une tumeur acinaire tres volumineuse de la tete du pancreas avec aspect lesionnel d'une masse  hypodensite non homogene , encapsule a bord tres nette ( fleche rouge ) . Zone de nesrose kystique se retrouve dans 1/3 de la tumeur . Image radiologique TDM en coupe axilaire

     Le pronostic est mauvais, survie de 5-6 mois ,17% peut de plus à 1 an .

• Tumeur solide et pseudo- papillaire du pancreas : Les tumeurs pseudo-papillaires et solides ou tumeurs de Gruber- Franzt (or solid pseudopapillary tumor (SPT) ) lie a hormone progesterone et se représentent a incidences de 1 à 2% des tumeurs pancréatiques. Se presenter souvent  chez la femme jeune a potentiel malignite (entre 20 et 30 ans et dans 90% des cas) peau noire , asiatique  , Croissance lente a symtomatique avec augmentation de taille pendant la grossesse . Au point de vue radiologique , on peut en a deux formes de tumeur :

  -   La forme typique:  C'est une tumeur de grand taille (2,5-20cm) bien limitee, encapsulee , hypoechogenicite a echographie , hypodense a TDM , hypointense en T1 et T2, réhaussée après injection de gadolinium . Sa contenue est mixte solide et kystique , rehaussent des contenue solide et paroi peripherique apres injection de contrast intraveineuse . Des zones de composant kystique necro-hemorragique peut en se retrouve central , hyperdense en TDM , hyposignal ,,heterogene en T1 et hypersignal sur T2 a IRM . Niveau liquide intra-tumoral peut en s'observer

  -  La formes atypiques:   Survenir souvent chez l’homme age , a aspect radiologique  purement solides, a bord lisse , bien limité a présence d’une capsule . Cela sont des caracters qu'il  peut en orienter vers le diagnostic de tumeur solide et pseudo-papillaire .

   Tumeurs pseudo-papillaires et solides ( tumeur de Ghruber-Franzt ) est une tumeur avait de bas potentiel de malignite ( 15% des cas ) . La presence de metastase hepatique et peritoneale ou une invasion extracapsulaire parfois peut en s'observer . Traitement chirugicale et prognostic est bon apres une resection et curative completement de la tumeur .

	Image echographique d'une tumeur pseudo-papillaire et solide du pancreas  ( tumeur de Franzt ) de grand taille avec aspect lesionnel de masse tumorale hypoechogen , heterogene en association des formations kystiques aechogenes		Une autre cas de tumeur de Franzt tres volumineuse , a bord circoncrete nette hypoechogen et heterogene . Image echographique percutanee abdominale , coupe transverse
	Image TDM d'une  tumeur pseudo-papillaires et solides du queue du pancreas avec aspect lesionnel de masse hypodensite ,nonhomogene mixte de contenue solide et kystique , a bord bien limite , encapsule . Image radiologique TDM non de contrast intraveineuse , coupe axiale		Meme cas apres injection de contrast intraveineuse , phase veineuse . Image de contenue solide et kystique retrouvent bien et plus de nette . Image calcifie de la parois et des septales peut en s'observer
	Meme cas en coupe frontal ( Image TDM plus C+ en  coronal , phase veineuse ) .		Image radiologique TDM d'une tumeur pseudo-papillaire et solide du queue pancreas avec aspect de masse volumineuse encapsule , hypodensite heterogene et
	Image radiologique TDM d'une tumeur pseudo-papillaire et solide du pancreas avec aspect de masse de grand taille hypodense , heterogene et encapsule . Image de rehaussenent de sa paroi et ses contenues se retrouve apres injection de contrast intraveineuse ( fleche rouge ) . Image TDM plus C+ en coupe axiale .		Image radiologique IRM ponderation T2 d'une tumeur pseudo-papillaire et solide du queue pancreas avec caracteristique a grand taille hyposignal  , heterogene , encapsule

 

• Pancreatoblastome
: Le pancreatoblastome est la tumeur pancreatique maligne la plus specifique et la plus frequente de l’enfant , predomine chez le garçon . Clinique est aspecifique:avec douleurs epigastriques, nausees, vomissements, ictere en cas de tumeur cephalique, masse epigastrique palpable. L’alpha-foetoprotéine sérique est elevee dans 2/3 des cas. C'est une tumeur acinaire , tres volumineuse lobulee et encapsulee, comporte des zones de necrose hémorragique. situe le plus souvant a la tete du pancreas .  Il se presente souvant en associations avec le syndrome de Beckwith-Wiedemann ** et la polypose adénomateuse familiale. Image radiologique est une  tumeur solide volumineuse heterogene , multiloculaire kystique encapsulée , réhaussement apres injection de contrast intraveineuse et parfois contenir des calcifications . Métastases  hépatiques, et pulmonaires presence dans 1/3 des cas Traitement de choix est resection chirugicale

	Tumeur pancreblastome du queue du pancreas avec aspect lesionnel tumoral hypodensite tres volumineuse ,lobulaire en capsulaire  ( fleche ) . Image radiologique TDM coupe axiale a travers L2		Le pancreatoblastome est la tumeur pancreatique maligne avec  metastase hepatique et pulmonaire . Image radiologique TDM  au dessus est image du metastase hepatique d'une pancreatoblastome avec aspect des metastases hypodenses heterogenes disseminer au foie droit et gauche
			Nodules metastatique pulmonaire gauche et a partie posterieure du poumon droit du tumeur pancreatoblastome maligne . Image radiologique TDM pulmonaire en coupe axiale , fenetre parenchymateuse .

• Tumeur de Wilms

• Neuroblastome

 **  Syndrome de Beckwith-Wiedemann : C'est un syndrome de croissance excessive pouvant associer avec macroglossie, macrosomie, visceromegalie , hernie ombilical , hypoglycemie et en favorisant le développement de tumeurs embryonnaires (néphroblastome, hépatoblastome, rhabdomyosarcome, pancréatoblastome). Et il y avait a presence dans 1/13 700 naissances vivantes.

                                                                                                     Dr Bui Binh Tho

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